【醫學百科●肺氣腫】

楊籍富

【醫學百科●肺氣腫】

 

拼音

 

fèiqìzhǒng

 

英文參考

 

emphysema

 

概述

 

肺氣腫（pulmonaryemphysema）是指呼吸細支氣管以遠的末梢肺組織因殘氣量增多而呈持久性擴張，并伴有肺泡間隔破壞，以致肺組織彈性減弱，容積增大的一種病理狀態。

 

在成人尸檢例中，約50％可發現不同程度的肺氣腫，其中約6.5％的患得因此病死亡。

 

按其發病原因肺氣腫有如下幾種類型：老年性肺氣腫，代償性肺氣腫，間質性肺氣腫，灶性肺氣腫，旁間隔性肺氣腫，阻塞性肺氣腫。

 

Gough等（1957）用過度膨脹的肺組織切片建立了肺氣腫的解剖學分類：小葉中央型肺氣腫，發生于接近肺泡的呼吸性細支氣管部位，常由吸煙引起，最常發生于上肺；

 

全小葉型肺氣腫，肺泡呈均勻性破壞，CT和肺血管造影顯示肺邊緣血管減少，彌散功能低下，活動時動脈氧飽和度降低，一般發生于全肺，Laudell等報道其與α1糜蛋白酶缺乏有關；

 

間隔旁型肺氣腫，發生于胸膜下肺泡，微小的破壞逐漸融合成大的空腔并有可能形成胸膜下巨大的大泡，常常引起自發性氣胸，但界限清楚且手術效果好；

 

不規則型肺氣腫，空腔較大，常同時伴有纖維化，臨床癥狀少，常見于纖維空洞型肺結核或慢性彌漫性炎癥病變，如肺肉瘤病、蜂巢肺等（圖5.4.9.2.1-0-1，5.4.9.2.1-0-2）。

 

肺氣腫的病因和發病機制

 

肺氣腫是支氣管和肺疾病常見的併發癥。

 

與吸煙、空氣污染、小氣道感染、塵肺等關系密切，尤其是慢性阻塞性細支氣管炎是引起肺氣腫的重要原因。

 

發病機制與下列因素有關：阻塞性通氣障礙慢性細支氣管炎時，由于小氣道的狹窄、阻塞或塌陷，導致了阻塞性通氣障礙，使肺泡內殘氣量增多，而且，細支氣管周圍的炎癥，使肺泡壁破壞、彈性減弱，更影響到肺的排氣能力，末梢肺組織則因殘氣量不斷增多而發生擴張，肺泡孔擴大，肺泡間隔也斷裂，擴張的肺泡互相融合形成氣腫囊腔。

 

此外，細支氣閉塞時，吸入的空氣可經存在于細支氣管和肺泡之間的Lambert孔進入閉塞遠端的肺泡內（即肺泡側流通氣），而呼氣時，Lambert孔閉合，空氣不能排出，也是導致肺泡內儲氣量增多、肺泡內壓增高的因素。

 

彈性蛋白酶增多、活性增高與肺氣腫發生有關的內源性蛋白酶主要是中性粒細胞和單核細胞釋放的彈性蛋白酶。

 

此酶能降解肺組織中的彈性硬蛋白、結締組織基質中的膠原和蛋白多糖，破壞肺泡壁結構。

 

慢性支氣管炎伴有肺感染、尤其是吸煙者，肺組織內滲出的中性粒細胞和單核細胞較多，可釋放多量彈性蛋白酶。

 

同時，中性粒細胞和單核細胞還可生成大量氧自由基，能氧化α1-抗胰蛋白酶活性中心的蛋氨酸使之失活。

 

α1-抗胰蛋白酶乃彈性蛋白酶的抑制物，失活后則增強了彈性蛋白酶的損傷作用。

 

α1-抗胰蛋白酶由肝細胞產生，是一種分子量為45000～56000的糖蛋白，它能抑制蛋白酶、彈性蛋白酶、膠原酶等多種水解酶的活性。

 

遺傳性α1-抗胰蛋白酶缺乏是引起原發性肺氣腫的原因，α1-抗胰蛋白酶缺乏的家族，肺氣腫的發病率比一般人高15倍，主要是全腺泡型肺氣腫。

 

但是，在我國因遺傳性α1-抗胰蛋白酶缺乏引起的原發性肺氣腫非常罕見，并不重要。

 

而最重要的也是最常見的是慢性阻塞性肺氣腫（繼發性肺氣腫）。

 

肺氣腫的類型及病變特點

 

肺氣腫病變發生在肺腺泡（acinus），即Ⅰ級呼吸細支氣管所分布的肺組織范圍內。

 

屬肺泡性肺氣腫（alveolaremphysema）。

 

根據病變的確切解剖部位及分布范圍的不同可分為：彌漫性肺氣腫（1）腺泡中央型肺氣腫：腺泡中央型肺氣腫（centriacinaremphysema）病變累及肺腺泡的中央部分，呼吸細支氣管病變最明顯，呈囊狀擴張（圖3）。

 

而肺泡管、肺泡囊變化則不明顯。

 

（2）全腺泡型肺氣腫：全腺泡型肺氣腫（panacinaremphysema）病變累及肺腺泡的各個部位，從終末呼吸細支氣管直至肺泡囊和肺泡均呈彌漫性擴張，遍布于肺小葉內（圖4）。

 

如果肺泡間隔破壞較嚴重，氣腫囊腔可融合成直徑超過1cm的大囊泡，形成大泡性肺氣腫（圖5）。

 

圖3腺泡中央型肺氣腫呼吸細支氣管呈囊狀擴張，伴行肺動脈（徑80μm）管壁增厚，其分支內膜增厚，管腔極度狹窄圖4全腺泡型肺氣腫末梢呼吸道彌漫性擴張，呈小囊狀遍布于肺小葉內（徑＞200μm）圖5左肺下葉大泡性肺氣腫在全腺泡型肺氣腫基礎上，胖有直徑超過1cm的大囊泡（3）腺泡周圍型肺氣腫：腺泡周圍型肺氣腫（periacinaremphysema）也稱隔旁肺氣腫（paraseptalemphysema），病變主要累及肺腺泡遠端部位的肺泡囊，而近端部位的呼吸細支氣管和肺泡管基本正常。

 

常合并有腺泡中央型和全腺泡型肺氣腫。

 

局限性肺氣腫（1）不規則型肺氣腫：不規則型肺氣腫（irregularemphysema）也稱瘢痕旁肺氣腫（paracicatricialemphysema），病變主要發生在瘢痕附近的肺組織，肺腺泡不規則受累，確切部位不定，一般是發生在呼吸細支氣管遠側端，肺泡囊有時也受累。

 

（2）肺大泡：肺大泡（bullaeoflung）病變特點是局灶性肺泡破壞，小葉間隔也遭破壞，往往形成直徑超過2cm的大囊泡，常為單個孤立位于臟層胸膜下。

 

而其余肺結構可正常。

 

間質性肺氣腫（interstitialemphysema）是由于肺泡壁或細支氣壁破裂，氣體逸入肺間質內，在小葉間隔與肺膜連接處形成串珠狀小氣泡，呈網狀分布于肺膜下。

 

肺氣腫的病理變化

 

肉眼觀：氣腫肺顯著膨大，邊緣鈍圓，色澤灰白，表面常可見肋骨壓痕，肺組織柔軟而彈性差，指壓后的壓痕不易消退，觸之捻發音增強。

 

鏡下：肺泡擴張，間隔變窄，肺泡孔擴大，肺泡間隔斷裂，擴張的肺泡融合成較大的囊腔。

 

肺毛細血管床明顯減少，肺小動脈內膜呈纖維性增厚。

 

小支氣管和細支氣管可見慢性炎癥。

 

腺泡中央型肺氣腫的氣腫囊泡為擴張的呼吸細支氣管，在近端囊壁上常可見呼吸上皮（柱狀或低柱狀上皮）及平滑肌束的殘跡。

 

全腺泡型肺氣腫的氣腫囊泡主要是擴張變圓的肺泡管和肺泡囊，有時還可見到囊泡壁上殘留的平滑肌束片斷，在較大的氣腫囊腔內有時還可見含有小血管的懸樑。

 

肺氣腫的臨床病理聯系肺氣腫患者的主要癥狀是氣短，輕者僅在體力勞動時發生，隨著氣腫程度加重，氣短逐漸明顯，甚至休息時也出現呼吸困難，并常感胸悶。

 

每當合并呼吸道感染時，癥狀加重，并可出現缺氧、酸中毒等一系列癥狀。

 

肺功能檢查診斷肺氣腫的標準是殘氣量超過肺總量的35％，最大通氣量低于預計值的80％，肺總量超過預計值的100％，1秒用力呼吸量低于肺活量的60％。

 

典型肺氣中患者的胸廓前后徑增大，呈桶狀胸。

 

胸廓呼吸運動減弱。

 

叩診呈過清音，心濁音界縮小或消失，肝濁音界下降。

 

語音震顫減弱。

 

聽診時呼吸音減弱，呼氣延長，用力呼吸時兩肺底部可聞及濕啰音和散在的干啰音。

 

劍突下心音增強，肺動脈瓣第二音亢進。

 

肺氣腫的嚴重后果有①肺源性心臟病及衰竭。

 

②肺大泡破裂后引起自發性氣胸，并可導致大面積肺萎陷。

 

③呼吸衰竭及肺性腦病。

 

由于外呼吸功能嚴重障礙，導致動脈血PaO2＜8kPa（60mmHg），伴有或不伴有PaCO2＜6.67kPa（50mmHg）的病理過程，稱為呼吸衰竭（respiratoryfailure）。

 

呼吸衰竭時發生的低氧血癥和高碳酸血癥會引起各系統的代謝功能嚴重紊亂。

 

中樞神經系統對缺氧最為敏感，愈是高級部位敏感性愈高。

 

隨著缺氧程度的加重，可出現一系列中樞神系統功能障礙，由開始的大腦皮層興奮性增高而后轉入抑制狀態。

 

病人表現由煩燥不安、視力和智力的輕度減退，逐漸發展為定向和記憶障礙，精神錯亂，嗜睡，驚厥以至意識喪失。

 

迅速發生的CO2潴留也能引起中樞神經功能障礙，病人常出現頭痛、頭暈、煩燥不安、言語不清、撲翼樣震顫、精神錯亂以及嗜睡、昏迷、呼吸抑制等“二氧化碳麻醉”癥狀。

 

由呼吸衰竭造成的以腦功能障礙為主要表現的綜合征，稱為肺性腦病（pulmonaryencephalopathy），可能是由于低氧血癥、高碳酸血癥，以及酸堿平衡紊亂導致神經細胞變性、壞死和腦血液循環障礙引起腦血管擴張、腦水腫、灶性出血、顱內壓升高甚至腦疝形成等因素綜合作用所致。

 

臨床表現

 

咳嗽、氣喘、呼吸困難，早期較輕，數年之后逐漸加重。

 

晚期重癥患者支氣管阻塞較甚，咳喘不已，常因并發呼吸道感染而造成嚴重肺通氣功能不足，甚至發生呼吸功能衰竭而出現一系列癥狀，諸如：浮腫、心悸、發紺、頭痛、神志恍惚甚至昏迷。

 

患者常具有特異性的體征：桶狀胸，叩診兩肺呈過清音，聽診呼吸音減弱、呼氣音延長，合并感染時肺部可聞及濕性啰音等。

 

慢支并發肺氣腫時，在原有咳嗽、咳痰等癥狀的基礎上出現了逐漸加重的呼吸困難。

 

最初僅在勞動、上樓或登山、爬坡時有氣急；

 

隨著病變的發展，在平地活動時，甚至在靜息時也感氣急。

 

當慢支急性發作時，支氣管分泌物增多，進一步加重通氣功能障礙，有胸悶、氣急加劇，嚴重時可出現呼吸功能衰竭的癥狀，如紫紺、頭痛、嗜睡、神志恍惚等。

 

檢查

 

一、X線檢查：兩肺透明度增強、肺紋理稀疏纖細，胸腔前后徑增加、肋間隙增寬，膈肌低平。

 

肺功能檢查異常更為突出：通氣功能下降，最大通氣量低于預計值70%；

 

第一秒時間肺活量低于預計值60%；

 

殘氣量占肺總量50%以上。

 

此外，重癥患者的動脈血氧與二氧化化碳分化碳分壓亦有改變（圖5.4.9.2.1-0-3）。

 

二、心電圖檢查：一般無異常，有時可呈低電壓。

 

三、呼吸功能檢查：對診斷阻塞性肺氣腫有重要意義。

 

四、血液氣體分析：如出現明顯缺氧二氧化碳潴留時，則動脈血氧分壓（PaO2）降低，二氧化碳分壓（PaCO2）升高，并可出現失代償性呼吸性酸中毒，pH值降低。

 

五、血液和痰液檢查：一般無異常，繼發感染時似慢支急性發作表現。

 

治療肺氣腫的內科治療肺氣腫的內科治療包括應用支氣管擴張、祛痰劑，排除痰液；

 

呼吸功能及體育鍛煉，改善呼吸功能；

 

加強營養，增加機體免疫力；

 

采用益肺、健脾、補腎等中藥扶正固本。

 

發生呼吸道急性感染時，則須使用有效抗生素控制感染，并給予低流量吸氧，防止動脈血氧的急劇下降；

 

有嚴重通氣不足并發呼吸性酸中毒和神志改變者，則應進行人工機械輔助通氣治療。

 

（一）適當應用舒張支氣管藥物，如氨茶堿,β2受體興奮劑。

 

如有過敏因素存在，可適當選用皮質激素。

 

（二）根據病原菌或經驗應用有效抗生素，如青霉素、慶大霉素、環丙沙星、頭孢菌素等。

 

（三）呼吸功能鍛煉作腹式呼吸，縮唇深慢呼氣，以加強呼吸肌的活動。

 

增加膈的活動能力。

 

（四）家庭氧療，每天12－15h的給氧能延長壽命，若能達到每天24h的持續氧療，效果更好。

 

（五）物理治療，視病情制定方案，例如氣功、太極拳、呼吸操、定量行走或登梯練習。

 

（六）預防。

 

首先是戒煙。

 

注意保暖，避免受涼，預防感冒。

 

改善環境衛生，做好個人勞動保護，消除及避免煙霧、粉塵和刺激性氣體對呼吸道的影響。

 

肺氣腫的外科治療外科醫師自20世紀初開始，就一直在嘗試如何提高肺氣腫患者生活質量的問題。

 

1906年，Freund首先報道了以解除胸壁束縛，使肺得以膨脹的肋軟骨切除術治療肺氣腫，即在局部麻醉下切除4～6根肋軟骨。

 

為了使肺的擴大不受限制，一般為雙側進行，并橫斷胸骨，使胸廓的完整性完全破壞。

 

此方法很快被認識到是不正確的治療措施。

 

隨后，又嘗試通過減少胸廓與肺的容積來治療肺氣腫。

 

曾采用胸廓成形及膈神經切除術，認為如果糾正膈肌的平直，將提高肺功能。

 

為了恢復膈肌的曲率，提高正常呼吸及咳嗽時的膈肌動度，還需向腹腔注入800ml氦-氧混合氣體，再用腹帶纏繞、壓迫上腹部。

 

然而，療效并不確定，并需要每隔2周再向腹腔充氣且有引起疼痛、不適、惡心及感染的危險而被棄用。

 

還有解剖并切除肺門及胸壁神經的方法，來減輕肺氣腫。

 

其基本原理是消除反射性支氣管痙攣和高分泌狀態，幾乎每一個確定與肺有關的神經均被認為有“危險”，但操作復雜并不易被廣泛接受。

 

20世紀50年代，頸動脈體切除術曾得到普遍應用。

 

頸動脈體對動脈PaO2、PaCO2及pH的變化敏感，切除的目的是減少支氣管痙攣和對缺氧的敏感性。

 

Nakayama（1961）報道了4000例頸動脈體切除的病例，術后6個月內80%的病例得到了改善，但5年以后降低到58%。

 

美國新墨西哥州Curran（1971）等進行了頸動脈體切除和空白手術組對比研究，雖然數量較少，但空白手術組的患者術后癥狀及肺功能改善比頸動脈體切除術的患者還要好，此后該術式亦被棄用。

 

其他還有部分胸膜切除或滑石粉噴撒，增加胸膜粘連的手術，其目的是通過胸壁粘連中的側支循環來提高肺內血液供應。

 

最終，惟一能經得起時間考驗的還是肺大泡切除術，該手術切除了膨脹的肺大泡，還使周圍受限制并有潛在功能的肺再膨脹，并通過使用高清晰度CT檢查等細致的術前準備和電視胸腔鏡微創技術，提高了手術效果。

 

Brantigan，Mueller（1957）曾倡導以肺減容術治療彌漫性肺氣腫以提高肺功能；

 

Cooper（1995）再次介紹了此種手術方法并報道了術后肺功能改善的客觀數據。

 

引用：http://big5.wiki8.com/feiqizhong_20536/