【醫學百科●溶血性貧血】

楊籍富

【醫學百科●溶血性貧血】

 

拼音

 

róngxuèxìngpínxuè

 

英文參考

 

haemolyticanaemia溶血性貧血是紅細胞破壞加速，而骨髓造血功能代償不足時所發生的貧血。

 

正常紅細胞的生存時間平均為120天左右，溶血性貧血的紅細胞生存時間常縮短到15～20天以下，最短者僅數天。

 

紅細胞的過早破壞可發生在血管外或血管內。

 

血管外溶血即紅細胞被脾、肝中的巨噬細胞吞噬后破壞和消滅。

 

血管內溶血是紅細胞直接在血循環中破裂，血紅蛋白被釋放入血漿。

 

當溶血增多時骨髓的造血功能如能代償，可以不發生貧血。

 

這種情況稱為代償性溶血病。

 

但如果骨髓的造血功能已加速，而仍慢于紅細胞被破壞的速度，便出現溶血性貧血。

 

溶血性貧血分類

 

根據紅細胞過早被破壞的根本原因，溶血性貧血可分為兩大類：（1）紅細胞內在缺陷所致的溶血性貧血。

 

大多是先天性或遺傳性的。

 

其基本缺陷可以在紅細胞膜、血紅蛋白的分子結構與紅細胞代謝有關的酶。

 

但這種缺陷也可以是獲得性的，例如陣發性睡眠性血紅蛋白尿。

 

（2）細胞外因素所致的溶血性貧血。

 

此類貧血都是后天獲得的，是外來因素作用于紅細胞使其發生某種改變而易被破壞，如免疫作用、化學、物理或生物學因素。

 

溶血性貧血分急性和慢性兩種。

 

急性溶血性貧血起病急驟，出現寒戰、高熱、腰背痛、氣促、腹痛，甚至出現血紅蛋白尿（醬油尿）、黃疸及神志改變。

 

慢性溶血性貧血起病緩慢，除貧血癥狀外，可有黃疸、肝脾大等。

 

診斷

 

臨床化驗發現各種與紅細胞破壞過多有關的結果（如血清間接膽紅素增多、尿膽元增多）或代償性增生加速的表現（如網織紅細胞增多、骨髓內幼紅細胞增生明顯增多），均有助溶血的診斷。

 

抗人球蛋白試驗、紅細胞形態的改變以及自溶血試驗等則有助于確定是何種溶血性貧血。

 

根據溶血性貧血性質不同，治療方法也各不相同。

 

溶血性貧血的實驗室檢查確定是否為溶血性貧血可根據紅細胞破壞增加和骨髓代償功能增強而確定。

 

1.紅細胞破壞增加的證據（1）紅細胞計數下降，一般呈正細胞正色素性貧血。

 

（2）血清間接膽紅素增多。

 

血清膽紅素濃度不僅決定于溶血的程度，還決定于肝臟清除間接膽紅素的能力，故黃疸為輕度或中度，血清膽紅素一般在17.1-51.3ukmol/L（1-3mg/dl）左右，很少超過136.8umol/L（8mg/dl），當黃疸不顯時，并不能排除溶血性貧血。

 

（3）尿內尿膽原的排泄量增多。

 

尿內尿膽原和尿膽素常增加。

 

在肝功能減退時，肝臟無能重復處理從腸內吸收來的尿膽原，尿中尿膽原也會增加，故對溶血性貧血的診斷，價值不是很大。

 

糞內尿膽原是增加的，但糞內尿膽原的定量測定現在已不在用作診斷方法之一。

 

尿內膽紅素陰性，除非同時有阻塞性黃疸。

 

（4）血漿結合珠蛋白明顯減少或消失。

 

結合珠蛋白是在肝臟產生能與血紅蛋白結合的清糖蛋白，正常值為0.7-1.5g/L（70-150mg/dl）。

 

血管內和血管外溶血結合珠蛋白含量均降低。

 

在感染、炎癥、惡性腫瘤或皮質類固醇治療時可以增多。

 

因此，在解釋結果時須考慮其他因素的影響。

 

（5）血漿游離血紅蛋白濃度增高。

 

正常血漿內有少量游離血紅蛋白，一般正常不超過50mg/L（5mg/dl），當大量血管內溶血時，血漿游離血紅蛋白濃度增高可達2.0g/L（200mg/dl）。

 

血漿中有高鐵血紅白蛋白存在時，血漿變成金黃色或棕色，可用分光光度計或血清電泳證明其存在。

 

在血管內溶血后，它在血液中存在的時間為幾小時至幾天。

 

（6）尿內出現血紅蛋白（急性溶血）或含鐵血黃素（慢性溶血）。

 

（7）紅細胞生存時間縮短，紅細胞的生存時間因溶血的輕重不同可有不同程度的縮短，可用放射性鉻（51Cr）加以測定，正常紅細胞的T1/2（51Cr）為25－32天，此值低于正常表示紅細胞的生存時間縮短，也表示溶血增多。

 

由于放射性核素檢驗的技術操作不夠簡單方便，觀察時間又長，故臨床工作中應用較少，大多用于科研工作。

 

骨髓代償性增生的證據（1）網織紅細胞增多。

 

這是溶血性貧血重要證據之一。

 

網織紅細胞增多至5－20%，急性溶血者可高達50－70%以上，但在發生再障危象時，網織紅細胞數可減低或消失。

 

（2）末梢血中出現有核紅細胞，其數量一般不多。

 

并可見到嗜多色性和嗜堿性點彩紅細胞，紅細胞大小不勻和異形較明顯。

 

可見到球形、靶形、鐮形、盔形或破碎紅細胞。

 

血小板和白細胞計數大多正常或增多，但在某些溶血性貧血時也可以減少。

 

急性大量溶血可引起類白血病反應。

 

（3）骨髓內幼紅細胞增生明顯增多，粒紅比例下降或倒置。

 

少數病例如有葉酸缺乏，可出現類巨幼細胞，經用葉酸治療后即消失，個別病例如正值“再生障礙危象時”，紅系細胞顯著減少。

 

病因病理病機

 

老年人所見溶貧多為紅細胞外因素所致，如自身免疫性溶貧，因老年人免疫穩定機能降低，機體正常組織自我識別能力減弱而易患本病，也可繼發于慢性淋巴細胞白血病，惡性淋巴瘤，骨髓瘤等疾病或服用左旋甲基多巴等藥物。

 

引用：http://big5.wiki8.com/rongxuexingpinxue_20786/