【醫學百科●高安動脈炎】

楊籍富

【醫學百科●高安動脈炎】

 

拼音

 

gāoāndòngmàiyán

高安動脈炎（Takayasu’sarteritis）亦稱特發性主動脈炎（idiopathicaortitis）、無脈癥（pulselessdisease），多見于東方國家，但世界各地均有發生。

 

在我國，以東北，特別是黑龍江省較為常見。

 

本病多見于青年人，女性多于男性，臨床上，依受累血管部位而表現相應癥狀，并有關節炎、發熱、貧血、血沉加速和體重減輕等。

 

高安動脈炎的病因和發病機制尚未明了。

 

由于本病主要侵犯大動脈，中膜彈性纖維斷裂消失，結締組織發生粘液變性及纖維素樣壞死。

 

有的學者認為本病屬膠原病范疇。

 

據報道，患者血清中存在抗主動脈抗體，所以認為本病是一種自身免疫性疾病。

 

高安動脈炎的病變病變分布范圍較廣，可累及整個主動脈及其大分支，包括冠狀動脈、鎖骨下動脈、頸總動脈、無名動脈、腎動脈、腹腔動脈及腸系膜上動脈。

 

肉眼觀，被累主動脈管壁明顯增厚、變硬。

 

內膜表面凹凸不平，重者有多數斑塊隆起，其間為縱行或星狀皺紋（樹皮樣皺紋）（圖1）。

 

受累大支管腔明顯狹窄，甚至被纖維組織完全阻塞。

 

圖1高安主動脈炎升主動脈和主動脈弓、胸主動脈上段兩個動脈瘤，后者充滿血栓物質；

 

腎動脈開口以上的主動脈內膜顯著增厚，呈樹皮樣外觀。

 

男性，25歲鏡下，早期，動脈中膜可見粘液樣變性及纖維素樣壞死灶，繼而中膜彈力板有灶狀甚至較大范圍破壞，伴有網芽組織增生，含有新生毛細血管、不等量結締組織增生及淋巴細胞浸潤，晚期有瘢痕形成。

 

病變最嚴重處中膜彈力板幾乎全被破壞，代之以大量結締組織，基質中富含蛋白多糖，PAS染成紅色，阿新藍（alcianblue）染成藍色。

 

內膜顯著增厚，其中SMC大量增生并產生大量膠原纖維及蛋白多糖，內彈力膜斷裂或消失。

 

外膜大量結締組織增生，其中膠原纖維常發生玻璃樣變；

 

滋養血管壁增厚，其周圍有淋巴細胞、漿細胞浸潤（圖2）。

 

圖2高安主動脈炎主動脈中膜彈力板被破壞中斷（↑），代之以瘢痕組織，內膜及外膜大量膠原纖維增生，滋養血管壁增厚。

 

彈性纖維染色本病的變化與梅毒性主動脈炎極為相似，單從形態學上往往很難鑒別，但本病多見于青年人，病變范圍較廣；

 

梅毒患者有特異的血清反應而本病則否。

 

高安動脈炎的合并癥動脈瘤形成不太多見，但可為多發性。

 

部分患者有無脈癥，多由于頭、臂動脈近分支出口處的一段血管管腔被增生的膠原纖維阻塞所引起。

 

腎動脈受累時多有高血壓。

 

極少數患者可發生冠狀動脈炎，可并發冠狀動脈瘤、血栓形成及心肌梗死。

 

引用：http://big5.wiki8.com/gaoandongmaiyan_71916/