【醫學百科●營養性巨幼紅細胞性貧血】

楊籍富

【醫學百科●營養性巨幼紅細胞性貧血】

 

拼音

 

yíngyǎngxìngjùyòuhóngxìbāoxìngpínxuè

 

概述

 

營養性巨幼紅細胞性貧血（NutritionalMegaloblasticAnemia）又名營養性大細胞性貧血，多見于嬰幼兒、尤其是2歲以內，我國華北、東北、西北農村多見，近年已明顯減少。

 

主要因缺乏維生素B12或葉酸所致。

 

其特點為：各期紅細胞大于正常，紅細胞比血色素減少更明顯，粒細胞和血小板減少，粒細胞核右移，骨髓出現巨幼紅細胞等造血特點，經維生素B12及葉酸治療有效。

 

病因病理病機

 

（一）攝入不足維生素B12主要存在于動物食品中，肝、腎、肉類較多，奶類含量甚少。

 

葉酸以新鮮綠葉蔬菜、肝、腎含量較多。

 

維生素B12主要需要量成人為每日2～3g、嬰兒為每日0.5～1g。

 

葉酸的生理需要量成人為每日50～75g。

 

嬰兒為每日6～20g。

 

如不及時添加輔食、或年長兒長期偏食，易發生維生素B12或葉酸的缺乏。

 

（二）吸收和利用障礙在慢性腹瀉小腸切除，局限性回腸炎、腸結核等皆可影響維生素B12與葉酸的吸收，肝臟病、急性感染，胃酸減少或維生素C缺乏，皆可影響維生素B12與葉酸的代謝或利用。

 

（三）需要量增加未成熟兒，新生兒及嬰兒期生長發育迅速。

 

造血物質需要量相對增加，如攝入不足，則易缺乏。

 

反復感染時，維生素B12吸葉酸消耗增加，從而需要量增多而易導致缺乏。

 

（四）先天貯存不足胎兒可通過胎盤，獲得維生素B12葉酸貯存在肝臟中，如孕婦患維生素B12或葉酸缺乏時則新生兒貯存少，易發生缺乏。

 

臨床表現

 

起病緩慢，多見于嬰幼兒、尤其是2歲以內小兒。

 

葉酸缺乏者4～7個月發病、而維生素B12缺乏者則在6個月以后發病。

 

其中單純用母乳喂養又不加輔食者占絕大多數。

 

主要臨床表現如下：（一）一般表現多呈虛胖體型或輕度浮腫，毛發稀疏、發黃，偶見皮膚出血點。

 

（二）貧血表現輕度或中度貧血占大多數，面色臘黃、疲乏無力。

 

因貧血而引起骨髓外造血反應，且呈三系減少現象，故常伴有肝、脾、淋巴結腫大。

 

（三）精神神經癥狀表情呆滯、嗜睡、對外界反應遲鈍、少哭或不哭、智力發育和動作發育落后、甚至倒退，如原來已會認人、會爬等，病后又都不會，此外尚有不協調和不自主的動作，肢體、頭、舌甚至全身震顫、肌張力增強，腱反射亢進，踝陣攣陽性，淺反射消失，甚至抽搐。

 

（四）消化系統癥狀有食欲不振、舌炎、舌下潰瘍、腹瀉等。

 

實驗室檢查

 

（一）血像呈大細胞正色素性貧血，MCV>94μm3，MCN>32pg，MCNC為32-36%。

 

紅細胞較少,中央淡染區不明顯、染色較深、輕度大小不均,偶見幼紅細胞,可見嗜多色性及嗜鹼性點彩紅細胞,也可見豪一周氏小體及卡波氏環。

 

白細胞數稍低，粒細胞胞徑增大，核分葉過多（核右移），分葉可超過5個以上，常出現在紅細胞改變前，故對早期診斷有重要意義，血小板計數一般均減低，其形態較大。

 

見圖6-6。

 

（二）骨髓像骨髓增生活躍，以紅細胞增生為主，粒、紅比例正常或倒置。

 

紅細胞系體積均大，核染色質疏松，胞核發育落后于胞漿，早幼紅細胞可早期出現血紅蛋白，顯示漿老核幼。

 

這種細胞增大、胞核大、染色質疏松的現象，稱之為巨幼變。

 

依其成熟程度分為巨原、巨早幼、巨中幼和巨晚幼四期，各期幼紅細胞巨幼變總數可達30～50%。

 

粒細胞系統中，晚幼粒和桿狀核粒細胞亦可見巨幼變。

 

巨核細胞中出現核分葉過多，血小板大，顆粒松散。

 

見圖6-7。

 

（三）血生化檢查1.血清維生素B12含量測定，正常值為200-800pg/ml。

 

如〈100pg/ml提示維生素B12缺乏。

 

2.血清葉酸含量測定，正常值為5-6ng/ml。

 

<3ng/ml提示葉酸缺乏。

 

引用：http://big5.wiki8.com/yingyangxingjuyouhongxibaoxingpinxue_20767/