【醫學百科●慢性腎上腺皮質功能減退癥】

楊籍富

【醫學百科●慢性腎上腺皮質功能減退癥】

 

拼音

 

mànxìngshènshàngxiànpízhìgōngnéngjiǎntuìzhèng

 

概述

 

當兩側腎上腺絕大部分被破壞，出現種種皮質激素不足的表現，稱腎上腺皮質功能減退癥。

 

可分原發性及繼發性。

 

原發性慢性腎上腺皮質功能減退癥又稱Addison病，比較少見；

 

繼發性可見下丘腦－垂體功能低下患者，由于CRF或ACTH的分泌不足，以致腎上腺皮質萎縮。

 

病因病理病機

 

一、腎上腺結核只有雙側腎上腺結核，大部分腎上腺組織被破壞才出現臨床癥狀。

 

多伴有肺、骨或其他部位結核灶。

 

在50年代約占慢性腎上腺皮質功能減退的半數，近年隨結核病被控制而逐漸減少。

 

二、自身免疫紊亂特發性自身免疫反應引起的腎上腺皮質萎縮為目前最多見的原因，血清中經常可以測到抗腎上腺組織抗體。

 

主要侵及束狀帶細胞，抗原主要在微粒體和線粒體內。

 

本病多伴有其他自身免疫紊亂疾病。

 

如多發性內分泌腺體功能不全綜合征（Schmidt綜合征），可包括如腎上腺皮質功能減退、甲狀腺功能減退、甲狀旁腺功能減退、性腺衰竭、糖尿病、垂體功能減退、胃壁細胞抗體陽性、惡性貧血、甲狀腺功能亢進、結腸瘤、重癥肌無力、孤立性紅細胞再生障礙等。

 

三、其他惡性腫瘤腎上腺轉移，約占癌腫轉移患者的10％有雙側腎上腺轉移，以肺癌和乳腺癌為多見。

 

也可見于雙側腎上腺切除術后、全身性霉菌感染、腎上腺淀粉樣變等。

 

臨床表現

 

一、發病緩慢可能在多年后才引起注意。

 

偶有部分病例，因感染、外傷、手術等應激而誘發腎上腺危象，才被臨床發現。

 

二、色素沉著皮膚和粘膜色素沉著，多呈彌漫性，以暴露部，經常摩擦部位和指（趾）甲根部、疤痕、乳暈、外生殖器、肛門周圍、牙齦、口腔粘膜、結膜為明顯。

 

色素沉著的原因為糖皮質激素減少時，對黑色素細胞刺激素（MSH）和促腎上腺皮質激素（ACTH）分泌的反饋抑制減弱所致。

 

部分病人可有片狀色素脫失區。

 

繼發性腎上腺皮質功能減退癥患者的MSH和ACTH水平明顯降低，故均無色素沉著現象。

 

三、乏力乏力程度與病情輕重程度相平行，輕者僅勞動耐量差，重者臥床不起。

 

系電解質紊亂，脫水，蛋白質和糖代謝紊亂所致。

 

四、胃腸道癥狀如食欲不振、惡心、嘔吐、上腹、右下腹或無定位腹痛，有時有腹瀉或便秘。

 

多喜高鈉飲食。

 

經常伴有消瘦。

 

消化道癥狀多見于病程久，病情嚴重者。

 

五、心血管癥狀由于缺鈉，脫水和皮質激素不足，病人多有低血壓（收縮壓及舒張壓均下降）和直立性低血壓。

 

心臟較小，心率減慢，心音低鈍。

 

六、低血糖表現由于體內胰島素拮抗物質缺乏和胃腸功能紊亂，病人血糖經常偏低，但因病情發展緩慢，多能耐受，癥狀不明顯。

 

僅有饑餓感、出汗、頭痛、軟弱、不安。

 

嚴重者可出現震顫、視力模糊、復視、精神失常、甚至抽搐，昏迷。

 

本病對胰島素特別敏感，即使注射很小劑量也可以引起嚴重的低血糖反應。

 

七、精神癥狀精神不振、表情淡漠、記憶力減退、頭昏、嗜睡。

 

部分病人有失眠，煩燥，甚至譫妄和精神失常。

 

八。

 

腎上腺危象病人抵抗力低下，任何應激性負荷如感染、外傷、手術、麻醉等均可誘發急性腎上腺皮質功能減退性危象。

 

九、其他對麻醉劑，鎮靜劑甚為敏感，小劑量即可致昏睡或昏迷。

 

性腺功能減退，如陽萎，月經紊亂等。

 

十、原發病表現如結核病，各種自身免疫疾病及腺體功能衰竭綜合征的各種癥狀。

 

引用：http://big5.wiki8.com/manxingshe ... jiantuizheng_20780/