【醫學百科●Felty綜合征】
拼音
Feltyzōnghézhēng
概述
Felty綜合征又稱為關節炎-粒細胞減少-脾大綜合征、類風濕性關節炎-脾大綜合征、感染性關節炎。
其病因不明,可能為自身免疫性疾病。
1924年Flety首先報道成人慢性類風濕性關節炎合并粒細胞減少及脾腫大,此后屢見報道,遂將具備上述三大主征的疾患稱為Flety綜合征。
治療措施
應用類固醇激素治療,可有近期療效,但很少完全緩解。
抗類風濕治療,如抗炎劑,青霉胺、氯喹硫酸鋅,雷公藤等均可試用。
免疫刺激劑,應用轉移因子、左旋咪唑等刺激細胞免疫功能有一定療效。
中醫中藥治療,黃芪注射液可調節免疫功能。
脾切除術,對重度粒細胞減少伴嚴重貧血(溶血性)或血小板減少,反復感染者宜行切脾術,但長期緩解僅者30%~40%。
臨床表現
本病為類風濕性關節炎的特殊類型,常于關節炎數月甚至數年后出現典型癥狀,可有:1.全身不適、發熱、疲倦、厭食、消瘦。
2.皮膚暴露處出現棕色色素沉著,甚呈黑色。
3.皮膚或粘膜潰瘍,尤小腿潰瘍。
4.脾腫大,個別呈巨脾。
5.部分患者全身淋巴結腫大、紫瘢和反復感染。
輔助檢查
1.骨髓中紅細胞每系統中度增生、粒細胞成熟障礙。
2.血象:呈中度低色素性貧血、血小板輕度減少,中性粒細胞顯著減少,嚴重時可<1×109/L;
淋巴細胞無明顯變化。
3.紅斑狼瘡細胞檢查陰性,Coomb's試驗陰性,R-F乳膠凝集試驗常陽性。
引用:http://big5.wiki8.com/Feltyzonghezheng_22371/ |