【醫學百科●胰腺分裂】

楊籍富

【醫學百科●胰腺分裂】

 

拼音

 

yíxiànfènliè

 

英文參考

 

pancreasdivisum

 

疾病別名胰腺分隔,胰腺分離,胰管未融合,胰管融合異常

 

疾病分類消化內科

 

疾病概述胰腺分裂(pancreaticdivision，PD)是一種胰腺在發育過程中主、副胰管完全未融合或僅為細的分支胰管的吻合為特征的先天畸形，又稱為胰腺分隔、胰腺分離、胰管未融合、胰管融合異常等。

 

由于胰液引流不暢而易導致胰腺炎。

 

PD是一種先天性解剖異常，部分病人可沒有任何臨床癥狀，只有在副乳頭開口處有狹窄，引流不暢時產生阻塞性腹痛、胰腺炎或二者兼而有之。

 

疾病描述胰腺分裂(pancreaticdivision，PD)是一種胰腺在發育過程中主、副胰管完全未融合或僅為細的分支胰管的吻合為特征的先天畸形，又稱為胰腺分隔、胰腺分離、胰管未融合、胰管融合異常等。

 

由于胰液引流不暢而易導致胰腺炎。

 

癥狀體征PD是一種先天性解剖異常，部分病人可沒有任何臨床癥狀，只有在副乳頭開口處有狹窄，引流不暢時產生阻塞性腹痛、胰腺炎或二者兼而有之。

 

Lehman等報告52例PD病人，其中頑固性腹痛24例(46%)，急性復發性胰腺炎17例(32.7%)，慢性胰腺炎11例(21.1%)。

 

Warshaw等報告100例具有發作性急性胰腺炎和胰性腹痛病人，其中71例為典型PD。

 

李兆申等報告10例均有腹部隱痛，5例有復發性胰腺炎發作史。

 

疾病病因本病是一種胰腺在發育過程中主、副胰管完全未融合或僅為細的分支胰管的吻合為特征的先天畸形。

 

病理生理胰腺的發生出現在人胚胎發育的第4周，最初從前腸的尾端背腹兩側各伸一個芽突，分別稱為腹胰(ventralpancreas)和背胰(dorsalpancreas)，隨著胚胎發育至第7周，腹胰由十二指腸腹側轉移至背側，與背胰融合成一個完整的胰腺，腹胰形成胰頭的大部分，背胰則形成胰頭的小部分和胰體及胰尾，在背胰與腹胰融合的同時，導管亦彼此融合，主胰管(Wirsung管)由腹胰導管(ventralduct)和背胰導管(dorsalduct)遠側部分融合而成，并開口于十二指腸主乳頭，絕大部分的胰液經主乳頭引流于十二指腸。

 

背胰管的近側部分逐漸退化甚至消失，如仍保留則稱副胰管(santorini管)，僅引流很少部分的胰液，它開口于十二指腸副乳頭，如果胚胎發育中途停頓于胎兒7周前的狀態，背、腹胰管未能融合或僅為細的分支胰管的吻合，主胰管只能引流腹側胰腺分泌的胰液，而副胰管則成為胰腺的主要引流管，負責引流胰腺體、尾部的胰液，這種異常即為PD。

 

由于副乳頭開口太小，副胰管太細或存在狹窄，容易使胰液引流不暢，加之全部或大部的胰液經副胰管排泄，在胰液分泌的高峰期易因副乳頭排空受限，胰管壓力升高，導致腺泡破裂成囊腔，產生頑固性腹痛或胰腺炎。

 

Eisen曾報告4例副胰管頭部囊腔形成。

 

診斷檢查

 

診斷主要根據ERCP或MRCP確診。

 

今泉等提出的ERCP診斷標準如下：1.確診從主乳頭插管造影，腹側胰管短小，從副乳頭插管造影背側胰管顯影，但背、腹胰管彼此無交通吻合支。

 

2.基本確診從副乳頭插管造影僅背側胰管顯影。

 

3.可疑診斷從主乳頭插管造影，僅見短小腹側胰管。

 

實驗室檢查目前尚無相關資料。

 

其他輔助檢查1.ERCPERCP時，從主乳頭插管，顯示腹側胰管，表現為短小，且在脊柱的右側，呈樹枝狀或馬尾形分支，不顯示副胰管。

 

從副乳頭插管造影，可見到如通常的主胰管，直達胰尾部，此背側胰管與腹側胰管不相通或僅有細小交通支吻合。

 

副乳頭插管造影在技術上應注意以下幾點：(1)用常規造影導管插管多有困難，應選用尖端細的造影導管。

 

(2)插鏡采用推進式較易成功。

 

(3)一旦顯影，迅速攝片。

 

ERCP檢查注入造影劑后會有脹感和疼痛，不能顯示其遠端，PD背側胰管則開口于十二指腸副乳頭。

 

如導管未能成功插入胰管開口則不能使胰管顯示。

 

2.磁共振胰膽管造影(MRCP)通過水成像的原理可對胰膽管進行很好的顯示，胰腺分裂在影像學上表現為可同時顯示腹側胰管和背側胰管，原腹側胰管呈一段短管腔，開口于十二指腸乳頭，可與膽總管共同開口，也可單獨開口。

 

MRCP為無創性，無放射線輻射，患者無痛苦，較簡單方便，近年應用已逐漸普及。

 

還有不少學者提出采用促胰液分泌的MRCP檢查可提高MRCP的成像質量和確診率。

 

3.其他影像檢查CT及B超可顯示胰腺腫大或導管擴張，但不能確診胰腺分裂癥。

 

鑒別診斷1.胰腺癌PD患者胰管形態不似胰腺癌有不規則狹窄或中斷表現，此為與胰腺癌的主要影像鑒別點。

 

2.胰體尾部缺失副乳頭造影看到副胰管終點可排除PD。

 

經CT及B超可顯示胰腺體尾部缺失。

 

3.慢性胰腺炎慢性胰腺炎體尾部可發生脂肪變性萎縮，主胰管線樣變細有時看似未融合的腹側胰管，充盈造影后看到副胰管排除PD。

 

慢性胰腺炎可或經其他影像證實。

 

治療方案無癥狀者無需特殊治療，對癥狀輕微者可對癥處理。

 

給予飲食指導，有急性胰腺炎表現時可給予胰酶抑制藥。

 

有嚴重腹痛及復發性胰腺炎的內鏡處理，可以采用以下幾種治療方法，目的是擴大副乳頭開口，以保證胰液足夠引流。

 

1.內鏡治療治療方法主要包括副乳頭括約肌擴張、副乳頭括約肌切開術及副胰管支架引流。

 

對于急性復發性胰腺炎療效好應為首選，對于慢性胰腺炎，近年的報告已有明顯進步，內鏡治療療效見表1。

 

2.手術治療(1)經十二指腸副乳頭切開成形術：Warshaw等報告61例，其中副乳頭狹窄組48例，術后85%癥狀緩解；

 

副乳頭無狹窄組13例，術后15%癥狀緩解。

 

認為副乳頭無狹窄者經十二指腸副乳頭切開成形術無效，應行胰腺切除。

 

(2)副胰管空腸側側吻合術：Rusnak等治療6例，術后癥狀緩解，胰腺炎沒有復發。

 

(3)胰腺部分或全部切除術：目前多數學者認為，胰腺分裂如伴有慢性胰腺炎肉眼改變(纖維化)者，不適于做乳頭切開成形術，而宜于做胰腺部分或全部切除術。

 

伴有慢性胰腺炎的胰腺分裂經內鏡治療術后仍疼痛，宜應行胰腺部分或全部切除術。

 

并發癥在副乳頭開口處有狹窄，引流不暢時產生阻塞性腹痛、胰腺炎。

 

預后及預防

 

預后內鏡治療，總有效率較高；

 

手術治療，其中副乳頭狹窄組術后85%癥狀緩解。

 

副乳頭無狹窄組術后15%癥狀緩解。

 

預防目前尚無相關資料。

 

流行病學本病歐美報告較多，尸檢中PD的檢出率6.4%，ERCP的檢出率4.6%。

 

亞洲發病率低，日本尸檢檢出率1.3%，ERCP檢出率0.7%。

 

我國報告少，李兆申等在4977例ERCP中檢出PD10例，占同期ERCP的2%。

 

特別提示本病無特殊預防方式，重在早期發現。

 

引用：http://big5.wiki8.com/yixianfenlie_35991/