【醫學百科●硬皮病食管】

楊籍富

【醫學百科●硬皮病食管】

 

拼音

 

yìngpíbìngshíguǎn

 

疾病別名進行性全身性硬化癥,全身性硬皮病,進行性系統硬化,progressive

 

疾病代碼ICD:K22.8

 

疾病分類消化內科

 

疾病概述硬皮病食管(sclerodermalesophagus)系指硬皮病，又稱進行性系統硬化，累及食管肌層發生其動力學異常。

 

食管受累表現吞咽困難、燒心，多伴有嘔吐，胸骨后或上腹部飽脹感。

 

疾病描述硬皮病食管(sclerodermalesophagus)系指硬皮病，又稱進行性系統硬化(progressivesystemicsclerosis，PSS)，累及食管肌層發生其動力學異常。

 

癥狀體征食管受累表現吞咽困難、燒心，多伴有嘔吐，胸骨后或上腹部飽脹感。

 

由于食管下括約肌閉合不能以及食管清除能力減退，像賁門失弛緩癥一樣，硬皮病產生緩慢的進行性液體和固體食物咽下困難。

 

由于嚴重的胃食管反流，燒心癥狀十分顯著。

 

硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可見到充滿空氣的食管影像，食管松弛，下段括約肌不能閉合。

 

鋇餐檢查進一步表明食管正常運動喪失，可見弛緩的食管及食管下括約肌開放，甚至完全缺少原發蠕動，并也可能提供食管炎或狹窄的證據。

 

食管測壓檢查食管體和食管下括約肌均顯示異常，進展期受累可見食管收縮長度降低。

 

食管體平滑肌部分蠕動停止及食管下括約肌張力下降在硬皮病食管受累患者中十分典型，以致有人將此定義為“硬皮病食管”。

 

放射性核素轉移試驗檢測食管運動與硬皮病食管測壓也有著良好的相關性。

 

疾病病因硬皮病屬結締組織病，影響多個器官的纖維組織及小血管。

 

當累及食管時，導致食管平滑肌痙攣、缺血，以及平滑肌萎縮和黏膜下膠原沉積及纖維化形成。

 

病理生理1.免疫學說本病常合并LE、皮肌炎、類風濕性關節炎等自身免疫性疾病，血清中存在多種自身抗體，雖然這些自身抗體在發病中的作用尚不清楚，但已發現與疾病的型別相關。

 

2.膠原合成異常學說現在已經明確，硬皮病皮膚的繃緊和堅硬度是由于新合成的膠原替代了大部分或全部的真皮和(或)皮下脂肪，使皮膚與其下組織緊貼。

 

3.血管學說雷諾現象常為PSS早期表現，PSS中可見到的毛細血管擴張發生部位通常是雷諾現象的好發部位，即面部、舌、唇、手和上胸。

 

在硬皮病中，95%的患者具有雷諾現象，其中75%以雷諾現象為首發癥狀，這些病人往往具有內臟損害，且硬皮病的預后和最終結局很大程度上取決于血管損害的范圍和嚴重性。

 

診斷檢查

 

診斷1.首先要確診硬皮病。

 

2.食管出現排空延緩、咽下困難或反流癥狀。

 

3.食管測壓呈現叁低現象。

 

4.24h食管pH監測，證實有病理性反流。

 

5.內鏡檢查有食管炎，并除外其他食管病。

 

實驗室檢查食管測壓檢查食管體和食管下括約肌均顯示異常，進展期受累可見食管收縮長度降低。

 

食管體平滑肌部分蠕動停止及食管下括約肌張力下降在硬皮病食管受累患者中十分典型。

 

其他輔助檢查1.硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可見到充滿空氣的食管影像，食管松弛，下段括約肌不能閉合。

 

2.鋇餐檢查進一步表明食管正常運動喪失，可見弛緩的食管及食管下括約肌開放，甚至完全缺少原發蠕動，并也可能提供食管炎或狹窄的證據。

 

3.放射性核素轉移試驗檢測食管運動與硬皮病食管測壓也有著良好的相關性。

 

鑒別診斷1.食管結核食管結核患者一般多有其他器官結核的先驅癥狀，特別是肺結核。

 

食管本身癥狀往往被其他器官癥狀混淆或掩蓋，以至不能及時發現。

 

按照結核的病理過程，早期浸潤進展階段可有乏力、低熱、血沉增快等中毒癥狀，但也有癥狀不明顯者。

 

繼之出現吞咽不適和進行性吞咽困難，常伴有持續性咽喉部及胸骨后疼痛，吞咽時加重。

 

潰瘍型的病變多以咽下時疼痛為其特征。

 

食物溢入氣管應考慮氣管食管瘺的形成。

 

吞咽困難提示病變纖維化引起瘢痕狹窄。

 

2.真菌性食管炎真菌性食管炎的臨床癥狀多不典型，部分病人可以無任何臨床癥狀。

 

常見癥狀是吞咽疼痛、吞咽困難、上腹不適、胸骨后疼痛和燒灼感。

 

重者胸骨后呈刀割樣絞痛，可放射至背部酷似心絞痛。

 

念珠菌性食管炎可發生嚴重出血但不常見。

 

未經治療的病人可有上皮脫落、穿孔甚至播散性念珠菌病。

 

食管穿孔可引起縱隔炎、食管氣管瘺和食管狹窄。

 

對持續高熱的粒細胞減少病人應檢查有無皮膚、肝脾、肺等播散性急性念珠菌病。

 

3.病毒性食管炎食管的HSV感染常同時有鼻唇部皰疹。

 

主要癥狀為吞咽疼痛。

 

疼痛常于咽下食物時加劇，患者吞咽后食物在食管內下行緩慢。

 

少數病人以吞咽困難為主要癥狀，輕微感染者可無癥狀。

 

治療方案1.治原發病應用皮質激素及抗纖維化治療，抑制膠原與前膠原的形成，并增加其膠原的降解。

 

在治療原發病的同時，可改善吞咽困難。

 

2.抗食管反流的治療。

 

3.促動力藥的應用。

 

并發癥硬皮病食管臨床可并發食管炎和食管狹窄。

 

預后及預防

 

預后硬皮病的自然病程差異很大，首次確診后的10年生存率為65%。

 

一般為慢性進行性，但可自行緩解。

 

病程中緩解與病情加重常交替進行。

 

男性比女性臨床過程快，且男性患者預后往往較差。

 

有腎、心和肺受累者預后差。

 

本病部分患者死于腎功能衰竭、心力衰竭、肺部感染、營養障礙、腸壞死等。

 

妊娠期病情可緩解呈靜止狀態，產后病情又再度進展。

 

預防目前尚無相關資料。

 

流行病學1.食管遠端運動障礙是內臟受累的最常見癥狀，約42%的患者有食管受累的臨床表現，主要癥狀為有不同程度的吞咽困難，進固體食物時尤為明顯。

 

有時累及食管下端的括約肌，導致胃內容物反流。

 

66.9%的患者有食管X線異常改變。

 

鋇劑透視見整個食管擴張和食管下2/3蠕動減弱以至消失，而食管下1/3處常見有狹窄。

 

2.硬皮病以女性發病率較高，與男性患者相比為3∶1。

 

發病年齡：局限性者多數在11～40歲，系統性者在21～50歲。

 

特別提示本病無特殊預防方式，積極治療原發疾病。

 

引用：http://big5.wiki8.com/yingpibingshiguan_36068/