【醫學百科●先天性囊狀腺樣畸形】

楊籍富

【醫學百科●先天性囊狀腺樣畸形】

 

拼音

 

xiāntiānxìngnángzhuàngxiànyàngjīxíng

 

疾病別名先天性囊性腺瘤樣畸形

 

疾病代碼ICD:Q34.8

 

疾病分類呼吸內科

 

疾病概述先天性囊狀腺樣畸形(congenitalcysticadenomatoidmalformation)系先天性肺局部發育不全。

 

肺組織結構紊亂，終末細支氣管過度生長，形成多囊性包塊。

 

主要發現在嬰兒，5歲以后仍有發病者，最大年齡12歲，引致呼吸障礙。

 

約半數合并胎兒普遍性水腫，1/4羊水過多，常早產或死產。

 

一般在出生后數小時到數周出現呼吸窘迫，頻率增加及發紺。

 

疾病描述先天性囊狀腺樣畸形(congenitalcysticadenomatoidmalformation)系先天性肺局部發育不全。

 

肺組織結構紊亂，終末細支氣管過度生長，形成多囊性包塊。

 

主要發現在嬰兒，5歲以后仍有發病者，最大年齡12歲，引致呼吸障礙。

 

癥狀體征約半數合并胎兒普遍性水腫，1/4羊水過多，常早產或死產。

 

一般在出生后數小時到數周出現呼吸窘迫，頻率增加及發紺。

 

可合并心臟異常。

 

疾病病因先天性囊性腺瘤樣畸形指肺局部發育不全，肺組織結構紊亂，終末細支氣管過度生長，形成的多囊性不成熟的肺泡組織。

 

是肺內囊腫和腺瘤樣改變混合存在的一種畸形。

 

曾被稱為彌漫性錯構瘤、腺樣畸形等。

 

首個病例是蔡光煜1949年報告。

 

1955年Graham和Singleton首次肺葉切除治療囊腺樣畸形成功。

 

病理生理發病機制未明，病變發生應在胚胎10周前。

 

可見于兩肺各葉，中上肺多見，罕有超過一葉者。

 

病理解剖見肺葉明顯增大，重量增加，小葉間隔和支氣管系統缺如，呈肉狀多囊性病變。

 

互相交通，囊內含有氣體、液體或兩者兼有。

 

鏡下見終末呼吸結構呈腺樣增殖，有大小不等互相交通的囊腔，囊內襯以立方上皮或支氣管上皮，黏膜呈息肉樣增殖，囊壁彈性纖維增多，無軟骨，無炎癥，偶見肺泡及黏液樣上皮。

 

診斷檢查診斷：1.患者多為嬰幼兒。

 

2.臨床表現主要呼吸障礙伴有發紺等癥狀。

 

3.X線表現肺內腫塊伴有大小不等的透光區向同側胸腔擴展等即可診斷。

 

實驗室檢查：無合并感染，一般血象大都正常。

 

其他輔助檢查：X線表現各例間有較大差異。

 

一般表現為肺內腫塊伴有大小不等透光區，向同側胸腔擴展，并可壓迫縱隔移位，甚至疝入對側胸腔，頗似嬰兒肺葉性肺氣腫。

 

但本病為囊性密度稍高可資鑒別。

 

本病在成人偶有發現，多無癥狀，常誤診為錯構瘤，但本病無軟骨成分。

 

鑒別診斷應與先天性肺疾病如肺隔離癥、肺囊性纖維化、透明肺作鑒別。

 

另外，含氣肺囊腫應與肺大皰、肺結核、肺膿腫等鑒別。

 

治療方案確診后應手術治療。

 

實質性者可行局部切除，局限于一葉肺者行肺葉切除；

 

多葉病變者行一側全肺切除。

 

術中應注意來自體循環的異常血管的處理。

 

并發癥本癥肺組織結構紊亂，小支氣管組織過度生長形成多囊性包塊，可并發縱隔移位。

 

預后及預防預后：雙側廣泛病變只能行保守治療，多難存活。

 

預防：目前尚無資料。

 

流行病學目前尚無資料。

 

引用：http://big5.wiki8.com/xiantianxingnangzhuangxianyangjixing_36316/