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【醫學百科●甲狀旁腺功能減退性心肌病】

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發表於 2013-1-9 23:35:41 | 只看該作者 回帖獎勵 |倒序瀏覽 |閱讀模式

醫學百科●甲狀旁腺功能減退性心肌病

 

拼音

 

jiǎzhuàngpángxiàngōngnéngjiǎntuìxìngxīnjībìng

 

疾病別名甲旁減性心肌病

 

疾病代碼ICD:I43.8﹡

 

疾病分類心血管內科

 

疾病概述甲狀旁腺功能減退癥(hypoparathyroidism,簡稱甲旁減)是由于PTH分泌過少而引起的一種臨床狀態,特點是神經肌肉興奮性增高、低鈣血癥、高磷血癥及血清PTH減少或不能測得。

 

長期低血鈣可引起肢體感覺異常、刺痛、麻木及手足面部肌肉痙攣,典型者表現為手足搐搦。

 

部分病例可出現焦慮、煩躁、幻覺等精神癥狀。

 

疾病描述甲狀旁腺功能減退癥(hypoparathyroidism,簡稱甲旁減)是由于PTH分泌過少而引起的一種臨床狀態,特點是神經肌肉興奮性增高、低鈣血癥、高磷血癥及血清PTH減少或不能測得。

 

甲旁減病因多由于甲狀腺手術對甲狀旁腺的損傷引起,少數為特發性,原因不明。

 

未及時發現和治療的慢性甲旁減可因長期低鈣、低鎂血癥而累及心血管系統,表現為心肌張力下降、心腔擴張、心律失常,可發生充血性心力衰竭,稱為甲旁減性心肌病(hypoparathyroidcardiomyopathy)。

 

癥狀體征1.神經肌肉表現長期低血鈣可引起肢體感覺異常、刺痛、麻木及手足面部肌肉痙攣,典型者表現為手足搐搦。

 

可有巴賓斯基征陽性,系基底神經節鈣化所致。

 

部分病例可出現焦慮、煩躁、幻覺等精神癥狀。

 

查體見面部輕叩試驗(Chevostek征)和束臂加壓試驗(Troussean征)陽性。

 

2.外胚層組織營養變性表現為皮膚粗糙、色素沉著或毛發脫落等,50%病例有白內障,常為雙側性,且發病年齡早。

 

3.心血管系統表現活動后心悸、氣促、肢體水腫,最后可導致充血性心力衰竭,并有相應的癥狀、體征。

 

文獻報道,發生充血性心力衰竭前甲旁減的病程最短者為8年7個月,最長可達40年。

 

心電圖見Q-T間期延長,主要是ST段延長,T波低平或倒置,心動過速。

 

低血鈣常使心臟對兒茶酚胺的作用變得敏感,可發生房性或室性心律失常,甚至猝死。

 

超聲心動圖可見心房、心室腔擴大,室間隔左室后壁收縮期增厚,搏動幅度降低,類似擴張型心肌病,可有心包積液。

 

疾病病因1.手術后甲狀腺旁腺功能低下在所有的甲旁減中,手術后甲旁減是最常見的。

 

在甲狀旁腺增生而作甲狀旁腺切除術,或再次作甲狀旁腺手術均較易發生手術后甲旁減。

 

2.特發性甲狀旁腺功能低下癥為少見病,多呈散發性。

 

約1/3的患者血中有甲狀旁腺抗體,說明本病病因與自身免疫有關。

 

病理生理PTH對心肌有正性肌力作用,PTH減少或缺乏可直接減弱心肌收縮力,更重要的是引起低血鈣、低血鎂,影響心肌纖維的興奮-收縮耦聯過程。

 

PTH及洋地黃的正性肌力作用亦常依賴于細胞外液中鈣濃度。

 

長期低血鈣,可以嚴重影響心肌收縮功能。

 

Conor認為,當血清鈣降至1.8mmol/L時,可導致充血性心力衰竭。

 

低血鈣還影響心肌細胞的電生理特性,誘發心律失常。

 

另外,鈣還影響腎小管對鈉的重吸收,低血鈣時鈉排泄減少,鈉水潴留可加重心臟負荷。

 

慢性甲旁減的患者,血鎂也有不同程度的下降,由于鎂離子為ATP轉變為cAMP的激活劑,故低鎂可造成cAMP下降,導致心肌損害,使心功能受損。

 

診斷檢查診斷:有手足抽搐反復發作史,Chevostek征及Troussean征陽性。

 

實驗室檢查見血鈣降低、血磷升高、血清PTH明顯降低或不能測得,可以診斷原發性甲旁減。

 

結合心臟受累的臨床、心電圖及超聲心動圖證據,可診斷甲旁減性心臟病。

 

實驗室檢查:1.血鈣降低,多低于2.0mmol/L,血磷升高,多超過1.6mmol/L。

 

2.血清免疫活性甲狀旁腺素(iPTH)明顯降低或不能測得。

 

3.血清堿性磷酸酶正常。

 

其他輔助檢查:1.心電圖心電圖見Q-T間期延長,主要是ST段延長,T波低平或倒置,心動過速。

 

2.超聲心動圖可見心房、心室腔擴大,室間隔左室后壁收縮期增厚,搏動幅度降低,類似擴張型心肌病,可有心包積液。

 

3.胸片心界向雙側擴大,肺紋理增多增粗,呈肺淤血、肺水腫改變。

 

鑒別診斷本病應與引起低鈣血癥的疾病進行鑒別,如維生素D供給不足或吸收欠佳、腎功能衰竭、成骨細胞瘤、急性胰腺炎、甲狀腺髓癌等疾病鑒別。

 

1.腎功能不全根據慢性腎臟病病史,尿檢常規檢獲蛋白、紅細胞及管型;

 

血尿素氮、肌酐升高有助診斷建立。

 

遇低血鈣、高血磷病員,PTH測值多增高,而甲旁減PTH降低,可資鑒別。

 

2.擴張型心肌病本病心臟增大,易發生心力衰竭,需與甲旁減心肌病鑒別。

 

后者有甲旁減癥狀,特殊神經肌肉及外胚層組織營養變性及異常鈣化癥候群,實驗室獲低血鈣、高血磷,并PTH降低。

 

經有效補充鈣劑治療后,心力衰竭可明顯改善。

 

治療方案甲旁減性心臟病治療的基礎是糾正甲旁減的臨床生化異常,輔以必要的對癥處理。

 

1.抗心衰治療洋地黃制劑仍有應用指征;

 

但因其正性肌力作用依賴于細胞外液中鈣濃度,因此,首先必須糾正低鈣血癥,否則洋地黃難以奏效。

 

需使用利尿藥時首選氫氯噻嗪,而不宜選用呋塞米,因前者除促進鈉的排出外還抑制鈣的排泄,而后者使鈣大量排出而加重低鈣血癥。

 

補充鎂離子糾正低鎂血癥亦有利于心衰的控制。

 

2.針對甲旁減的治療包括補充鈣劑,口服維生素D2或D3,以促進鈣自腸道吸收,每天(5~20)×105U。

 

若維生素D效果不佳,可應用雙氫速甾醇(A~T10)或活性維生素D[1,25-(OH)2D3]制劑骨化叁醇(羅鈣全),每天0.25~0.75μg。

 

常用鈣劑有葡萄糖酸鈣、碳酸鈣、氯化鈣。

 

新近有維生素D3/碳酸鈣(鈣爾奇D)、維鈣D等制劑可供選用。

 

要求每天攝取元素鈣0.6~1.0g。

 

Levine等報告,原發甲旁減慢性低鈣血癥伴充血性心力衰竭患者,給予補充鈣劑及維生素D,多數患者于1周內,隨血清鈣升至2.0~2.3mmol/L時,臨床癥狀改善,心衰好轉,心功能示射血分數增加,但心臟大小無明顯改善。

 

為盡可能降低腎結石發生率,治療期間需監測血鈣濃度。

 

通常只需使血鈣升至正常范圍的低值即可,對藥物治療無效者,可施行甲狀旁腺移植術。

 

并發癥本病易發生精神病表現、癲癇樣發作、慢性手足抽搐、視力欠佳、心力衰竭、心律失常等并發癥。

 

預后及預防預后:Levine等報道,因PTH缺乏所致的慢性低鈣血癥伴充血性心力衰竭,應給予補充鈣劑及維生素D,多數病人于1周內,隨血清鈣升高至2.0~2.3mmol/L(8~9mg%)時,臨床癥狀明顯改善,心衰好轉。

 

雖心功能示射血分數增加,但心臟形態卻改變不甚明顯。

 

為盡可能降低腎結石的發生率,治療期間定期檢測血鈣濃度,通常只需使血鈣升至正常范圍低值即可。

 

此外,繼心臟收縮力的增強,心功能改善,心搏血量增多,腎功能也相應的得到恢復,其時血肌酐也可望有所下降。

 

預防:1.對有潛在危險因素的患者進行監護檢查(如以往做過前頸部手術者,患有多發性內分泌腺衰竭者,白內障、不明原因驚厥、肢端發麻、刺痛、面肌痙攣等)要定期作血鈣檢測,每年1次,以監護病情的發展。

 

2.要早期預防甲狀旁腺功能減退心肌病的發生。

 

甲旁減低血鈣的糾正對本病的治療至關重要。

 

在疾病的早期,血鈣恢復后心臟改變可逐漸恢復。

 

流行病學甲狀旁腺功能低下是一組少見病。

 

甲狀腺、甲狀旁腺及頸部其他腫塊的切除后,造成甲狀旁腺功能低下的發生率占手術的1%~1.7%。

 

發生心臟病變的患者多為年齡超過40歲,病程較久,且長期未能獲得合理治療者。

 

特別提示有潛在危險因素的患者進行監護檢查(如以往做過前頸部手術者,患有多發性內分泌腺衰竭者,白內障、不明原因驚厥、肢端發麻、刺痛、面肌痙攣等)要定期作血鈣檢測,每年1次,以監護病情的發展。

 

早期預防甲狀旁腺功能減退心肌病的發生。

 

甲旁減低血鈣的糾正對本病的治療至關重要。

 

在疾病的早期,血鈣恢復后心臟改變可逐漸恢復。

 

引用:http://big5.wiki8.com/jiazhuangp ... ingxinjibing_36453/

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