【醫學百科●運動神經元疾病】

楊籍富

【醫學百科●運動神經元疾病】

 

拼音

 

yùndòngshénjīngyuánjíbìng

 

英文參考

 

Motorneurondisease

 

疾病分類神經內科

 

疾病概述為運動神經元疾病，變性限于脊髓前角α運動神經元。

 

特點是進行肌萎縮和肌軟弱，通常自手的小肌肉開始，蔓延至整個上肢和下肢，反射消失，感覺障礙不出現。

 

本病是一種青壯年時期的中樞神經系統脫髓鞘疾病。

 

發病年齡在20-40歲之間，30歲為發病高峰，女性稍多，男女之比約為1∶1.2。

 

病因可能與遺傳因素、病毒感染、免疫反應、環境因素等有關。

 

起病以亞急性為多，特點為病灶多發，臨床表現多變，病程多波動，常有緩解與復發。

 

疾病描述為運動神經元疾病，變性限于脊髓前角α運動神經元。

 

特點是進行肌萎縮和肌軟弱，通常自手的小肌肉開始，蔓延至整個上肢和下肢，反射消失，感覺障礙不出現。

 

本病是一種青壯年時期的中樞神經系統脫髓鞘疾病。

 

發病年齡在20-40歲之間，30歲為發病高峰，女性稍多，男女之比約為1∶1.2。

 

癥狀體征注意發病年齡，最初發生肌肉萎縮及癱瘓的部位，有無肌肉顫動。

 

癥狀發展情況，波及范圍，病情進展速度。

 

疾病病因有無鉛、汞中毒，外傷及感染a史，家族史。

 

診斷檢查1.體檢注意有無舌肌萎縮及震顫，軟腭及聲帶癱瘓，面肌及咀嚼肌萎縮無力，下頜反射亢進。

 

注意手部肌肉(大、小魚際肌、骨間肌及蚓狀肌)萎縮情況，上肢肌張力、肌力有否減低；

 

特別注意萎縮的上肢，有無深反射亢進現象。

 

下肢肌力減退否，有無肌張力增強、深反射亢進及病理反射等。

 

有無肌束震顫，分布如何；

 

步態怎樣。

 

此外，有無錐體外系癥狀(震顫、鉛管樣或齒輪樣肌強直、運動減少等)或感覺障礙。

 

注意有無皮膚顏色改變、表淺神經粗大等。

 

有無括約肌障礙、精神障礙(癡呆狀態)、強笑等。

 

2.輔助檢查血沉、血糖測定，梅毒螺旋體抗體檢測，血清酶測定(乳酸脫氫酶、醛縮酶、谷草轉氨酶、肌酸磷酸激酶)，找紅斑狼瘡細胞。

 

腦脊液檢查。

 

頸椎，胸部X線攝片。

 

必要時椎管造影、肌電圖、腦電圖、肌肉活體組織檢查。

 

治療方案1.重癥按癱瘓護理常規。

 

2.可酌情應用激素、變構蛇毒或促甲狀腺素釋放激素(TRH)。

 

3.對癥治療充分休息，維持營養，維生素B族等。

 

病情嚴重，呼吸肌麻痹者，應用人工呼吸裝置。

 

特別提示起病年齡多在30-70歲，男病人比女病人多一倍。

 

此病目前無有效措施可阻止本病的進展。

 

適當的理療和被動運動有助于維持健康，對吞咽困難者需給半流質飲食，必要時采用鼻飼。

 

引用：http://big5.wiki8.com/yundongshenjingyuanjibing_36710/