【醫學百科●慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病】

楊籍富

【醫學百科●慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病】

 

拼音

 

mànxìngyánzhèngxìngtuōsuǐqiàoxìngduōfāxìngshénjīngbìng

 

疾病分類神經內科

 

疾病概述慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病(CIDP)是周圍神經的慢性復發性疾病,也稱慢性格林-巴利綜合征,其發病率遠低于急性炎癥性脫髓性多發性神經病(AIDP),診斷上有一定的困難。

 

疾病描述慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病也稱慢性Guillain－Barré綜合征，是慢性進展或復發性周圍神經疾病。

 

CIDP發病率低，國內報告占GBS的1.4％－4.7％。

 

男女發病率相似，各年齡均可發病，兒童罕見。

 

癥狀體征1、起病隱襲，多無前驅因素。

 

病初迅速進展與AIDP相似，發展至4周后慢性征變得明顯，進展期數月至數年，平均3個月，起病6個月內無明顯好轉。

 

自然病程包括階梯式進展、穩定進展和復發－緩解等三種形式。

 

2、表現與Guillain－Barré綜合征相似，如對成分布的肢體遠端及近端無力，自遠端向近端發展，腱反射減弱或消失；

 

呼吸肌受累較少（11％），可出現構音障礙（9％），吞咽困難（9％），面神經麻痹（2％）。

 

大多數患者運動與感覺障礙并存，可有疼痛、痛覺過敏、深感覺障礙及感覺性共濟失調，走路蹣跚，容易踩空。

 

肌萎縮較輕，部分患者可較嚴重。

 

少數病例可有Horner征、原發性震顫、陽萎（4％）和尿失禁（2％）等。

 

病理生理CIDP發病機制與AIDP相似而不同，免疫機制參與CIDP發病，但用半乳糖腦苷脂與蛋白酶制成動物模型，CIDP患者只發現β－微管蛋白抗體、髓鞘結合糖蛋白（MAG）抗體。

 

病理改變表現脫髓鞘與髓鞘再生并存，可見“洋蔥頭樣”改變。

 

診斷檢查1、診斷主要根據癥狀和體征、CSF及電生理檢查，確診有時需要神經活檢。

 

美國神經病學會（1991）的CIDP必備診斷標準是：（1）臨床表現：提示進展性或復發性運動或感覺功能障礙為周圍神經病變，癥狀存在直說2個月，四肢腱反射減弱或消失。

 

（2）電生理檢查：必須具備脫髓鞘病變以下4個主要特點中的3點：①2個或多個運動神經NCV減慢；

 

②的個或多個運動神經部分性傳導阻滯，如腓神經、正中神經或尺神經等；

 

③2個或多個運動神經遠端潛伏期延長；

 

④2個或多個運動神經F波消失。

 

（3）病理：神經活檢顯示明確的脫髓鞘與髓鞘再生證據。

 

（4）腦脊液檢查：CSF細胞數＜10×106/L。

 

2、鑒別診斷（1）多灶性運動神經病：是僅累及運動神經的脫髓鞘性神經病。

 

由于CIDP與MMN都呈緩慢進展病程，電勝利檢查均顯示多灶性運動傳導阻滯（MCBs）、F波潛伏期延長和EMG纖顫波，須注意鑒別。

 

（2）運動神經元病下運動神經元型：由于緩慢進展病程，須與CIDP鑒別，LND肌無力分布不對稱，可出現肌束震顫，無感覺障礙。

 

NCV正常，EMG可見纖顫波，收縮時出現巨大電位。

 

尚無有效方法。

 

（3）復發型GBS：極少見，1個月內進展至高峰，CIDP平均為3個月；

 

復發型GBS常見面神經及呼吸肌受累，多有病前感染因素，CIDP均少見。

 

（4）遺傳性感覺運動性神經病：根據家族史，合并色素性視網膜炎、魚鱗病和弓形足等可幫助診斷，確診需要神經活檢。

 

（5）其他：如結節性多動脈炎、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎和硬皮病等引起小血管炎，影響周圍神經血液供應，導致慢性進行性多發性神經病。

 

異常蛋白血癥合并周圍神經并。

 

如良性單克隆丙種球蛋白血癥、Waldenstrom巨球蛋白血癥和POEMS綜合征等；

 

以及副腫瘤性純感覺性或感覺運動性神經病，淋巴瘤、白血病侵潤神經根導致慢性多發性神經病等。

 

3、預后Dyck等對52例CIDP進行長期觀察，病后2－19年死于各種并發癥為11％。

 

包括死亡病例，完全恢復為4％，輕度神經系統癥狀但能正常工作和生活為60％，中度癥狀、能步行但不能正常工作和生活為8％；

 

臥床不起或需坐輪椅為28％。

 

治療方案1、皮質類固醇對本病反應敏感，潑尼松60－100mg/d，連用2－4周，然后逐漸減量至每隔日5－20mg，必須維持長期連續用藥。

 

大多數患者平均平均在2個月時臨床出現肌力改善。

 

初始劑量60mg，1次/d，連用4周；

 

之后每2周隔日減量，連用6周；

 

以后隔日用藥并每2周或4周減量，至少連用34周。

 

10個月或以上為一療程。

 

此方案可能減輕皮質類固醇的副作用。

 

也可試用地塞米松40mg，靜脈滴注，連續4天；

 

之后用20mg/d和10mg/d，各12天；

 

28天為一個療程，可重復應用。

 

地塞米松抗炎作用強、副作用較輕，由于含氟，風濕病患者應慎用。

 

2、免疫球蛋白靜脈滴注劑量為1g/（kg.d），連用2天；

 

或400mg/（kg.d），連用5天，在3周時或以后的病程中可根據需要重復再用。

 

優點是較潑尼松副作用小。

 

IVIG與小劑量激素合用使維持療效時間延長。

 

雖費用較高，但不失為有效的治療選擇。

 

3、血漿交換也是有效的免疫調節治療，但需專門設施。

 

CIDP患者每周可接受2次PE，連續3周時療效最明顯。

 

PE短期療效與IVIG相近，可多次或定期進行。

 

4、以上治療無反應的CIDP患者試用硫唑嘌呤或環磷酰胺等治療可能有幫助。

 

難治性患者的治療始終具有挑戰性，目前尚無指導性的成功案例。

 

特別提示1、如有吞咽困難，給予插胃管2、以高蛋白、高維生素、高熱量且易消化的鼻飼流質飲食，保證每天所需的熱量、蛋白質，保證機體足夠的營養，維持正氮平衡。

 

引用：http://big5.wiki8.com/manxingyan ... shenjingbing_36713/