【醫學百科●視神經脊髓炎】

楊籍富

【醫學百科●視神經脊髓炎】

 

拼音

 

shìshénjīngjǐsuǐyán

 

英文參考

 

neuromyelitisoptica;ophthalmoneuromyelitis

 

疾病別名

 

Devic病,Devic綜合征

 

疾病代碼ICD：G36.0

 

疾病分類

 

神經內科

 

疾病概述

 

視神經脊髓炎(neuro-opticmyelitis，NOM)是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。

 

Devic(1894)復習了16例病例和他本人見到的1例死亡病例，描述NOM的臨床特征為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明，在其前或其后數天或數周伴橫貫性或上升性脊髓炎，后來本病被稱為Devic病或Devic綜合征。

 

視神經脊髓炎的臨床特征為急性或亞急性起病的，單眼或雙眼失明，其前或其后數周伴發橫貫性或上升性脊髓炎。

 

視神經脊髓炎好發于青年，男女均可發病。

 

急性或亞急性發病，病情進展迅速，可有緩解-復發。

 

急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側同時或相繼出現的球后視神經炎是本病特征性的臨床表現，可在短時間內連續出現，導致截癱和失明。

 

視神經脊髓炎癥狀體征

 

1.發病年齡5～60歲。

 

21～41歲最多，也有許多兒童患者，男女均可發病。

 

急性橫貫性或播散性脊髓炎以及雙側同時或相繼發生的視神經炎(opticneuritis，ON)是本病特征性表現，在短時間內連續出現，導致截癱和失明，病情進展迅速，可有緩解-復發。

 

2.視神經炎急性起病者在數小時或數天內單眼視力部分或全部喪失，某些患者在視力喪失前一兩天出現眶內疼痛，眼球運動或按壓時明顯，眼底可見視盤炎或球后視神經炎。

 

亞急性起病者1～2個月內癥狀達到高峰。

 

少數呈慢性起病，視力喪失在數月內穩步進展，進行性加重。

 

3.急性橫貫性脊髓炎是脊髓急性進行性炎癥性脫髓鞘病變，已證實多數為MS表現，呈單相型或慢性多相復發型。

 

臨床常見播散性脊髓炎，體征呈不對稱和不完全性，表現快速(數小時或數天)進展的輕截癱、雙側Babinski征、軀干感覺障礙平面和括約肌功能障礙等。

 

急性脊髓炎伴Lhermitte征、陣發性強直性痙攣和神經根痛可見于約1/3的復發型患者，但單相病程患者通常很少發生。

 

4.多數NOM患者為單相病程，70%的病例數天內出現截癱，約半數患者受累眼發生全盲。

 

少數患者為復發型病程，其中約1/3發生截癱．約1/4視力受累，臨床事件間隔時間為數月至半年，以后的3年內可多次復發孤立的ON和脊髓炎。

 

視神經脊髓炎的病因NOM的病因及發病機制尚不清楚。

 

長期以來認為NOM是MS的一種臨床亞型，白種人具有MS的種族易感性，以腦干病損為主；

 

非白種人則對NOM具有易感性，以視神經和脊髓損害最常見。

 

這可能與遺傳素質及種族差異有關。

 

NOM是一種嚴重的單相病程(monophasiccourse)疾病，但許多病例呈復發病程(relapsingcourse)。

 

最新研究：日本國立精神和神經醫療研究中心的山村隆研究員和同事，在新一期美國《國家科學院院刊》（PNAS）網絡版上發表論文指出，他們分析了24名視神經脊髓炎患者的血樣，發現其中一種名為“PLASMABLAST”的淋巴細胞比正常人和多發性硬化癥患者都要多。

 

經研究確認，這種淋巴細胞因受到免疫活性物質IL6的刺激而增多。

 

在IL6免疫活性物質的刺激下，該淋巴細胞還會制造破壞神經系統細胞的“抗水通道蛋白4抗體”，最終引起視神經脊髓炎。

 

視神經脊髓炎病理生理急性MS偶可表現視神經與脊髓共同受累，約25%的MS患者以突發球后視神經炎為初始癥狀，NOM與MS關系有待闡明。

 

Wingerchuk等發現NOM的臨床經過、腦脊液及神經影像學特點均與MS不同。

 

NOM的病理改變是脫髓鞘、硬化斑及壞死，伴血管周圍炎性細胞浸潤。

 

與經典的MS不同，病變主要累及視神經、視交叉和脊髓(胸段與頸段)，破壞性病變明顯，脊髓壞死并最終形成空洞，膠質細胞增生不顯著。

 

壞死可能反映炎癥過程嚴重性，并非疾病的本質。

 

視神經脊髓炎的診斷檢查診斷：診斷依據：根據患者出現急性橫貫性或播散性脊髓炎，以及雙側同時或相繼發生的視神經炎的臨床表現，結合MRI顯示視神經和脊髓病灶，視覺誘發電位異常，CSF-IgG指數增高和出現寡克隆帶等可做出臨床診斷。

 

實驗室檢查：CSF-MNC增多較MS顯著，73%的單相病程和82%的復發型患者。

 

MNC＞5×106/L，約1/3的單相及復發型患者MNC＞50×106/L，CSF蛋白增高在復發型較單相病程明顯。

 

其他輔助檢查：脊髓MRI檢查顯示，88%的復發型脊髓縱向融合病變超過3個脊柱節段，通常為6～10個節段，脊髓腫脹和釓增強較常見。

 

視神經脊髓炎的鑒別診斷1.早期眼癥狀易與單純球后視神經炎混淆，ON多損害單眼，本病常兩眼先后受累，并有脊髓病損或明顯緩解-復發。

 

2.MS可表現NOM的臨床模式，CSF及MRI檢查頗具鑒別意義。

 

NOM的CSF-MNC＞50×106/L或嗜中性粒細胞增多較常見，MS罕見；

 

90%以上的MS可見寡克隆帶，NOM不常見。

 

頭部MRI在NOM初期正常，復發-緩解型MS常有典型病灶；

 

NOM脊髓縱向融合病變超過3個脊椎節段，常見脊髓腫脹和釓強化，MS脊髓病變極少超過1個脊椎節段。

 

3.亞急性脊髓視神經病多見于小兒，先有腹痛、腹瀉等癥狀，以對稱性感覺異常為主，多無癱瘓，無復發，CSF無明顯改變。

 

視神經脊髓炎治療方案1.甲潑尼龍（甲基潑尼松龍）大劑量沖擊療法可加速ON等發作性癥狀恢復，終止或縮短NOM惡化。

 

500～1000mg/d，靜脈滴注，連用3～5天；

 

之后用大劑量潑尼松口服。

 

應注意單獨口服潑尼松可能增加ON新的發作風險。

 

2.臨床試驗表明，約半數皮質類固醇治療無效的病人經血漿置換可以改善癥狀。

 

3.日本科學家最新的研究結果顯示，如能運用藥物干擾IL6免疫活性物質，就有望根治視神經脊髓炎。

 

目前，治療類風濕性關節炎的某種藥可以干擾IL6物質，研究小組在實驗中發現，這種藥的干擾作用的確能導致“PLASMABLAST”淋巴細胞減少。

 

因此，研究小組準備開展臨床試驗進一步加以分析。

 

視神經脊髓炎的并發癥隨病情發展，或病變程度不同，出現的癥狀體征可以是疾病本身表現，也可以看作并發癥(參見臨床表現)。

 

另外，應注意繼發的肺部感染、尿路感染、褥瘡、視力下降導致的跌碰傷等。

 

預后及預防預后：NOM的臨床表現較MS嚴重，NOM多因一連串發作而加劇。

 

復發型NOM預后差，多數患者呈階梯式進展，發生全盲或截癱等嚴重殘疾，1/3的患者死于呼吸衰竭，這在MS均不常見。

 

預防：自身免疫性疾病尚無有效的預防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎熱等誘發因素，是防治的重點；

 

防治并發癥也是臨床醫療護理的重要內容。

 

流行病學多數學者認為NOM是MS的一種臨床亞型，其流行病學參見多發性硬化(MS)。

 

引用：http://big5.wiki8.com/shishenjingjisuiyan_36825/