【醫學百科●韋尼克腦病】

楊籍富

【醫學百科●韋尼克腦病】

 

拼音

 

wéiníkènǎobìng

 

英文參考

 

Wernicke'sencephalopathy

 

疾病別名Wernicke腦病,Wernicke-Korsakoff綜合征

 

疾病代碼ICD:T51

 

疾病分類神經內科

 

疾病概述韋尼克腦病(Wernicke’sencephalopathy，WE)或Wernicke-Korsakoff綜合征是慢性酒中毒常見的代謝性腦病，是硫胺缺乏導致的急癥。

 

發病年齡為30～70歲，平均42.9歲，男性稍多。

 

主要表現為突然發作的神經系統功能障礙，典型的WE出現眼外肌麻痹、精神異常及共濟失調等叁組特征性癥狀。

 

疾病描述韋尼克腦病(Wernicke’sencephalopathy，WE)或Wernicke-Korsakoff綜合征是慢性酒中毒常見的代謝性腦病，是硫胺缺乏導致的急癥。

 

在中國精神疾病分類方案中，WE歸類于酒中毒所致的精神障礙，但目前缺乏明確的診斷標準。

 

及時診斷和治療的患者可完全恢復，WE的病死率為10%～20%。

 

癥狀體征1.WE的發病年齡為30～70歲，平均42.9歲，男性稍多。

 

主要表現為突然發作的神經系統功能障礙，典型的WE出現眼外肌麻痹、精神異常及共濟失調等叁組特征性癥狀。

 

①眼外肌麻痹常見雙側展神經麻痹和復視，其他眼癥狀可有眼球震顫、上瞼下垂、視盤水腫、視網膜出血及瞳孔光反射遲鈍或消失；

 

眼震早期出現，以水平和垂直性為主，常伴前庭功能試驗異常，眼肌麻痹如及時治療常在24h內恢復，眼震需1～2周恢復。

 

②精神異常表現為注意力、記憶力和定向力障礙，精神渙散、易激惹、情感淡漠和癡呆等，有時與戒酒狀態難以區別，常稱為泛發混濁狀態；

 

常伴Korsakoff綜合征，以記憶障礙、學習不能、虛構、淡漠和定向力障礙為特點，多伴意識模糊、嗜睡或昏迷。

 

③共濟失調以軀干和下肢為主，上肢較少見，站立、行走困難，需2周或更長時間才能恢復。

 

2.僅10%～16.5%的患者出現叁組癥狀，有研究表明66%的患者有精神異常，73%有眼部癥狀，82%有共濟失調。

 

大多數患者伴低體溫、低血壓和心動過速，部分患者伴肝病、心力衰竭、胰腺炎和周圍神經病等合并癥。

 

眼肌麻痹恢復較快，精神癥狀的恢復常需數周至數月。

 

疾病病因韋尼克腦病的病因是硫胺缺乏，硫胺缺乏的原因包括孕婦嘔吐、營養不良、神經性厭食、肝病、胃全部切除、空腸切除、胃癌、惡性腫瘤、惡性貧血、慢性腹瀉、長期腎透析、非腸道營養缺乏硫胺、長期補液和鎂缺乏等。

 

動物實驗表明，慢性酒中毒可導致營養不良，主要是硫胺缺乏，后者又可以加重慢性酒中毒。

 

病理生理硫胺(維生素B1)主要從飲食攝取，嗜酒者常以酒代餐，甚至數天不進食；

 

長期嗜酒引起胃腸功能紊亂及小腸黏膜病變使吸收不良，慢性肝病的發生率增加，使硫胺貯存、硫胺轉化成活性焦磷酸硫胺素的能力下降，導致硫胺攝人不足。

 

焦磷酸硫胺素是細胞代謝中的重要輔酶，使丙酮酸脫氫酶、α-酮戊二酸脫氫酶和轉酮酶發揮作用，使丙酮酸脫羧轉化成乙酰輔酶A，將無氧糖酵解與叁羧酸循環聯系起來；

 

使α-酮戊二酸轉化成丁二酸，后者也是叁羧酸循環的重要環節。

 

硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏使叁羧酸循環不能正常進行，不能生成靠葡萄糖氧化產生ATP作為能源，代謝障礙引起腦組織乳酸堆積和酸中毒，干擾神經遞質合成、釋放和攝取，導致中樞神經系統功能障礙，產生韋尼克腦病。

 

Wernicke(1881)首次描述本病的病理改變是第叁、四腦室及中腦導水管處灰質有很多點狀損傷。

 

研究發現，WE患者有多部位腦病變，如乳頭體、腦干、第叁腦室、導水管周圍、丘腦、下丘腦、小腦蚓部上端和前庭神經核等，中腦、腦橋、延髓和大腦病變明顯。

 

WE的大腦病理組織學研究發現，典型的組織學特征是神經元變性、壞死和缺失，髓鞘變性和壞死，星形膠質細胞、少突膠質細胞和毛細血管增生，細胞水腫和斑點狀出血等。

 

診斷檢查診斷：主要根據病史、臨床表現及頭部MRI檢查的典型改變。

 

尸檢研究發現，WE的臨床診斷率(0.2%～0.5%)較病理診斷率(1%～3%)約低80%。

 

由于WE典型的叁組癥狀不常見，即使出現也很難辨認，易漏診和誤診，臨床遇到伴意識障礙的慢性酒中毒或營養不良患者，應注意WE的可能性，以便及早治療。

 

實驗室檢查：1.血、尿酒精濃度的測定有診斷及酒中毒程度評估意義。

 

2.其他血液檢查包括血生化、肝功、腎功、出凝血功能及免疫球蛋白等。

 

其他輔助檢查：1.CT可見雙側丘腦和腦干低密度或高密度病變，25%的患者導水管周圍低密度區。

 

MRI是診斷WE的理想工具，早期診斷較敏感，可見雙側丘腦及腦干對稱性病變，急性期的典型改變是第Ⅲ腦室和導水管周圍對稱性T2WI高信號影，6～12個月后恢復期高信號降低或消失；

 

乳頭體萎縮是WE的特征性神經病理異常，乳頭體容積明顯縮小不僅是硫胺缺乏的特殊標志，也是WE與Alzheimer病的鑒別特征。

 

2.心電圖、腦電圖有鑒別診斷及中毒程度評估意義。

 

鑒別診斷本病須與其他原因引起的腦器質性癡呆、眼外肌麻痹、精神異常及共濟失調等癥狀相鑒別。

 

治療方案1.病因治療最為重要，慢性酒中毒患者胃腸吸收不良，B族維生素口服或肌注作用不大，應立即靜脈滴注維生素B<SUB>1</SUB>100mg，持續2周或至患者能進食為止，開始治療的12h內維生素B<SUB>1</SUB>靜脈滴注的安全劑量可達1g。

 

人體內維生素B<SUB>1</SUB>（硫胺素）約30mg，血清正常參考濃度為1.5～6.0ng/L。

 

WE發病初期，快速非腸道補充維生素B1（硫胺素）可完全恢復。

 

2.體內維生素B<SUB>1</SUB>（硫胺素）貯備不足時，補充大量糖類可誘發典型的WE發作，是葡萄糖代謝耗盡體內的維生素B<SUB>1</SUB>（硫胺素）所致。

 

伴意識障礙的慢性酒中毒、營養不良、低血糖和肝病等患者，靜脈輸入葡萄糖前應通過非腸道補充維生素B1，防止誘發WE。

 

慢性酒中毒所致的WE患者可伴鎂缺乏，在依賴硫胺素代謝的幾個生化過程中鎂是輔助因子，鎂缺乏可降低硫胺素的作用，使硫胺素缺乏的病情惡化，故應補鎂。

 

并發癥多數患者同時可伴低體溫、低血壓和心動過速，還有部分患者伴有肝病、胰腺炎、心力衰竭和周圍神經病等合并癥。

 

預后及預防預后：如不及時治療，WE的自然病程可繼續進展，患者出現昏迷、休克及心血管功能衰竭等常提示預后不良。

 

有報道尸檢診斷17例WE患者，12例死于食管靜脈曲張破裂出血、急性胰腺炎及心力衰竭。

 

約80%存活的WE患者因治療不當或不及時而出現Korsakoff綜合征，其中約20%可恢復，25%可變成永久性損害，其余患者未完全恢復，但有改善。

 

預防：宣傳酒精對人體的危害，提高全民族的文化素質，嚴格執行未成年人法，嚴禁未成年人飲酒，加強法律監督。

 

重視和加強酒的精神衛生宣傳，宣傳文明飲酒，不勸酒、不酗酒、不空腹飲酒，治療軀體或精神疾病，避免以酒代藥。

 

提倡用飲料代酒，減少職業原因導致的酒依賴。

 

提倡生產低度酒，控制和禁止生產烈性酒，嚴厲打擊非法造假酒的不法行為。

 

流行病學發病率很難估計，有文獻統計60萬居民WE的發病率為6.5/10萬。

 

目前國內尚未查到較相關的發病率統計學資料。

 

引用：http://big5.wiki8.com/weinikenaobing_36870/