【醫學百科●亞急性壞死性脊髓炎】

楊籍富

【醫學百科●亞急性壞死性脊髓炎】

 

拼音

 

yàjíxìnghuàisǐxìngjǐsuǐyán

 

英文參考

 

Foix-Alajouaninesyndrome;subacutenecrotizingmyelitis

 

疾病別名Foix-Alajouanine綜合征,FAS

 

疾病代碼ICD:G04.8

 

疾病分類神經內科

 

疾病概述亞急性壞死性脊髓炎又稱為Foix-Alajouanine綜合征(FAS)。

 

是一種特殊類型的慢性脊髓脊神經根炎。

 

最常見的原因可能為硬膜內動靜脈畸形。

 

多數患者為50歲以上男性。

 

疾病描述亞急性壞死性脊髓炎(subacutenecrotizingmyelitis)在1926年首先由Foix和Alajouanine提出，因而又稱為Foix-Alajouanine綜合征(FAS)。

 

臨床以脊髓血供障礙造成的進行性脊髓損傷為特點。

 

是一種特殊類型的慢性脊髓脊神經根炎。

 

最常見的原因可能為硬膜內動靜脈畸形。

 

癥狀體征1.多數患者為50歲以上男性。

 

2.臨床以進行性的脊髓脊神經根炎為主要表現。

 

約半數可有急性的疼痛和感覺障礙，或間歇性的坐骨神經痛；

 

也可表現為較完全的脊髓橫貫性損傷；

 

或短暫的無力及感覺障礙，繼以進行性的脊髓脊神經根癥狀。

 

3.尚可有括約肌功能障礙。

 

疾病病因亞急性壞死性脊髓炎最常見的原因為硬膜內動靜脈畸形，脊髓動靜脈畸形主要有4種類型：1.硬膜動靜脈瘺主要分布在下胸段和圓錐的背側，供應血管來自一支動脈并直接引流至動脈化的靜脈。

 

典型病例發病年齡為50～80歲，男性多見。

 

約60%為自發性，40%由外傷造成。

 

2.血管球畸形位于髓內，由團狀血管叢組成，供應血管來自多根脊前和脊后動脈。

 

多在頸髓的背側。

 

起病年齡較輕，癥狀發生較急。

 

3.青少年型動靜脈畸形為較大且復雜的血管團塊，可同時累及髓內和髓外，供應血管涉及多個椎體平面。

 

4.硬膜內髓外動靜脈瘺供應血管來自脊前動脈，完全位于髓外。

 

起病年齡在30～60歲。

 

臨床癥狀漸進發展。

 

病理生理亞急性壞死性脊髓炎的癥狀主要由脊髓血供障礙、脊髓組織缺血梗死造成，可能的機制有靜脈引流障礙、靜脈盜血現象、血管團的壓迫及異常血管的栓塞。

 

病理改變：肉眼檢查可見脊髓背側表面覆蓋著屈曲回旋的血管。

 

脊髓局部變細、囊變和色澤減退。

 

顯微鏡檢查除明顯的蛛網膜下隙血管壁增厚外，沿硬膜內脊神經根處有髓鞘脫失和脊髓壞死。

 

這種表現可為灶性亦可擴展為橫貫性。

 

壞死病灶內及病灶外亦有明顯血管增生。

 

診斷檢查診斷：診斷主要基于以上的臨床表現及影像學檢查。

 

脊髓MRI顯示局部擴張血管內有流空現象，可有脊髓萎縮，有時能在T2像看到高信號。

 

脊髓血管造影能明確診斷。

 

實驗室檢查：1.腦脊液檢查椎管一般無梗阻，CSF壓力正常，外觀無色透明或黃色，細胞數正常，有時蛋白含量正常或輕度增加，細胞數多正常。

 

2.其他選擇性的檢查項目包括：血電解質、血糖、尿素氮、癌胚抗原檢查。

 

其他輔助檢查：1.脊髓MRI病變動靜脈畸形血管內有流空現象，可有脊髓萎縮，有時能在T2像看到高信號。

 

2.脊髓血管造影可明確診斷。

 

鑒別診斷應與下述疾病鑒別：1.急性感染性脊髓炎本病多見于青年成人。

 

病前可有發熱等感染史。

 

多為完全的脊髓橫貫性損害，有時也可表現為脊髓前動脈綜合征。

 

病初腦脊液常有輕度白細胞增加。

 

2.脊髓出血性疾病脊髓內出血多有外傷史，特點是起病突然，剛起病時伴有劇烈背痛，持續數分鐘至數小時后出現嚴重的脊髓橫貫性損害的癥狀。

 

大量出血可穿破軟脊膜而使腦脊液檢查呈血性。

 

脊椎影像學檢查有外傷性脊椎脫位等改變，更有利于確診。

 

進行脊髓造影可明確診斷，或借MRI確診。

 

3.脊髓轉移癌本病導致截癱很迅速，疼痛多嚴重而廣泛。

 

腰椎穿刺椎管有梗阻，腦脊液蛋白含量明顯增高甚至變黃。

 

確診本病可借影像學檢查并應找出原發病灶。

 

治療方案1.神經介入治療對供應血管的栓塞可減少血供，減少靜脈淤血并改善脊髓功能。

 

這種技術在有限的臨床試驗中被認為較有效。

 

2.其他治療包括對癥和支持治療。

 

并發癥進行性截癱臥床導致的繼發性肺炎、褥瘡、尿路感染等。

 

預后及預防預后：本病的預后主要取決于動靜脈畸形的類型、臨床累及的情況及可行的神經介入治療技術。

 

預防：動靜脈畸形尚無有效預防方法，防止外傷、早期診斷及實施神經介入治療、加強護理，是改善脊髓功能的主要措施。

 

流行病學目前尚未查到權威性的較全面的發病率統計學資料。

 

本病多數患者為50歲以上男性。

 

相關出處《內科學第五版》、《外科學第五版》、《兒科學第六版》、《內科學第六版》

 

引用：http://big5.wiki8.com/yajixinghuaisixingjisuiyan_36903/