【醫學百科●煙酸缺乏神經病】

楊籍富

【醫學百科●煙酸缺乏神經病】

 

拼音

 

yānsuānquēfáshénjīngbìng

 

英文參考

 

Niacindeficiencyneuropathy

 

疾病別名煙酸缺乏神經系統表現,尼克酸缺乏癥,糙皮病,尼克酸缺乏神經病,Pellagra病

 

疾病代碼ICD:E52

 

疾病分類神經內科

 

疾病概述煙酸通常是指煙酸(尼克酸，Nicotinicacid)、煙酰胺(尼克酰胺)和其他具生物活性的吡啶衍生物。

 

煙酸缺乏病又稱尼克酸缺乏癥，也稱糙皮病(癩皮病)和Pellagra病，1937年發現煙酸缺乏是本病的病因。

 

糙皮病發病有季節性，春季和夏季多見。

 

本病起病緩慢，偶可急性起病。

 

主要累及皮膚、消化和神經系統。

 

典型的煙酸缺乏癥有3組(3D)癥狀：皮炎、腹瀉、癡呆。

 

早期癥狀無特異性。

 

患者表現乏力、懶散、厭食，不久出現典型皮膚損害、胃腸道癥狀和神經精神癥狀。

 

疾病描述煙酸通常是指煙酸(尼克酸，Nicotinicacid)、煙酰胺(尼克酰胺)和其他具生物活性的吡啶衍生物。

 

煙酸缺乏病又稱尼克酸缺乏癥，也稱糙皮病(癩皮病)和Pellagra病，1937年發現煙酸缺乏是本病的病因。

 

人類機體可合成內源性煙酸，但必需外源性攝入才能避免煙酸缺乏。

 

本病的發生與煙酸、煙酰胺、色氨酸的攝入、吸收減少及代謝障礙有關。

 

屬于一種慢性消耗性疾病，以皮炎、癡呆、腹瀉為主要臨床癥狀。

 

癥狀體征本病起病緩慢，偶可急性起病。

 

主要累及皮膚、消化和神經系統。

 

典型的煙酸缺乏癥有3組(3D)癥狀：皮炎(dermatitis)、腹瀉(diarrhea)、癡呆(dementia)。

 

早期癥狀無特異性。

 

患者表現乏力、懶散、厭食，不久出現典型皮膚損害、胃腸道癥狀和神經精神癥狀。

 

1.皮膚改變皮損多在手背、手腕及足背、鼻尖、面頰、前額、頸部等暴露部位，對稱性分布。

 

表現為光敏性皮炎，皮膚變得粗糙、變厚、褐色素沉著、水皰、剝脫。

 

患者可有癢、痛感。

 

2.胃腸道癥狀早期多患便秘，其后因腸壁、消化腺體、腸壁及黏膜、絨毛的萎縮和腸炎的發生常有腹瀉。

 

大便呈水樣或糊狀，量多而有惡臭，也可帶血，呈血性或黏液樣便，如病變接近肛門可出現里急后重。

 

腹瀉往往嚴重和難治，可合并吸收障礙。

 

胃炎和胃黏膜萎縮使患者主訴厭食、惡心、胃部不適、腹痛；

 

舌炎引起舌體紅腫、潰瘍及疼痛。

 

3.神經系統癥狀多累及周圍神經而出現四肢對稱性遲緩性癱瘓，腱反射減退或消失，肌張力降低，四肢呈末梢型感覺缺失。

 

脊髓損害并不少見，可有肢體痙攣性癱瘓、深感覺障礙和錐體束征陽性。

 

腦部受累早期表現有抑郁、焦慮、激惹和精力不集中；

 

后期出現定向力障礙、意識混亂、譫妄、癡呆，最終患者呈昏迷、木僵狀態。

 

酒精中毒所致煙酸缺乏可呈急性腦病狀，患者出現癡呆、意識混濁，肢體肌張力增高或呈廣泛性強直，并有強握和吸吮反射，約50%伴有腹瀉，30%有舌炎，也有不同程度的脊髓和周圍神經損害，常同時有維生素B1和維生素B6缺乏，補充煙酸療效顯著。

 

常染色體隱性遺傳性色氨酸吸收紊亂，可表現典型的糙皮病的臨床特征，煙酸治療有效。

 

類癌瘤綜合征(carcinoidsyndrome)因色氨酸轉化為5-羥色氨，不能生成煙酸而造成煙酸缺乏。

 

疾病病因1.攝入不足見于以玉米為主食者，由于玉米所含的煙酸大部分為結合型，不能為機體利用，加之玉米蛋白質中缺乏色氨基。

 

2.酗酒酗酒時膳食攝入不足，進食不規律，當存在其他營養素攝入不足時，易影響煙酸的吸收和代謝。

 

3.藥物一些藥物可干擾煙酸的代謝，其中了解最清楚的是異煙肼，有干擾吡哆醇的作用，而吡哆醇是色氨酸、煙酰胺代謝途徑中的重要輔酶。

 

也有服用丙戊酸致煙酸缺乏的報道。

 

某些抗癌藥物，特別是巰嘌呤長期服用也可導致煙酸缺乏。

 

4.胃腸道疾患包括各種原因引起的長期腹瀉、幽門梗阻、慢性腸梗阻、腸結核等可引起煙酸的吸收不良。

 

5.先天性缺陷如Hartnup病，由于小腸和腎小管對色氨酸和其他幾種氨基酸的轉運缺陷引起。

 

6.類癌綜合征由于大量色氨酸轉變為5-羥色胺而不轉化為煙酸引起。

 

病理生理煙酸和煙酰胺幾乎全部在胃和小腸吸收，低濃度時依賴Na 的易化吸收，高濃度時則以被動擴散為主。

 

在血流中的主要形式是煙酰胺。

 

煙酸存在于所有細胞中，僅少量可在體內儲存，過多的煙酸在肝中甲基化成為N@@@@-甲基煙酰胺(N@@@@-Mononucleotide，N@@@@MN)和2-吡啶酮自尿排出，排出量的多少取決于攝入煙酸的量和人體煙酸的營養狀況。

 

膳食中約1.5%的色氨酸可轉化為煙酸，60mg食物色氨酸可轉變為1mg人體煙酸，因此飲食的煙酸攝入量應同時包括煙酸和色氨酸的含量。

 

色氨酸轉化為煙酸的效率受到各種營養素的影響，當維生素B6、維生素B2（?

 

_Pa1_Fáê_Pa1_核黃素）和鐵缺乏時使其轉化變慢，當蛋白質、色氨酸、能量和煙酸的攝入受限制時，色氨酸的轉化率增加。

 

煙酸轉化為煙酰胺，后者作為煙酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD)的基本成分是維持細胞功能和代謝必需的。

 

NAD(輔酶Ⅰ)經磷酸化為NADP(輔酶Ⅱ)，也是色氨酸代謝的最終產物。

 

約200多種酶依賴NAD和NADP進行氧化和還原。

 

這些酶參與葡萄糖酵解、丙酮酸鹽代謝、戊糖的生物合成和脂肪、氨基酸、蛋白質及嘌呤的代謝。

 

動物實驗顯示煙酸缺乏時鋅吸收率、腸道鋅、血紅蛋白和肝內鐵的增加明顯低于膳食中煙酸適當的小鼠，提示在提高鋅和鐵的利用中煙酸起重要作用。

 

煙酸缺乏也可能有潛在的致癌作用。

 

因此煙酸缺乏可影響多種臟器、系統的功能，臨床表現多樣。

 

病理改變包括皮膚血管擴張、上皮內層細胞增生和血管周圍淋巴細胞滲出；

 

皮膚過度角化和萎縮；

 

消化道黏膜水腫、發炎，后期萎縮；

 

舌炎和舌萎縮是特征改變。

 

神經系統病理改變見于腦、脊髓和周圍神經。

 

腦部神經元呈中央性尼氏體溶解，脊髓前角細胞也有同樣的改變。

 

脊髓后索、脊髓小腦束及錐體束變性，中樞和周圍神經纖維呈斑片狀髓鞘脫失和軸突變性。

 

診斷檢查診斷：若煙酸缺乏較嚴重，病者有典型的臨床表現，則根據臨床體征、膳食調查即可做出臨床診斷。

 

在疾病早期或缺乏所有典型臨床征象時則需要結合實驗室檢查做出診斷。

 

實驗室檢查：1.尼克酸尿代謝產物測定煙酸的主要代謝產物N@@@@-甲基煙酰胺(N@@@@MN)在24h尿中排出量低于5.8μmol/d為缺乏，5.8～17.5μmol/d為低水平。

 

尿中2-吡啶酮與N@@@@MN的比值曾用作評價指標，1.3～4.0為正常，＜1.3為不足，但受蛋白質攝入水平影響，并對邊緣煙酸攝入量每天10煙酸當量時此比值不靈敏。

 

2.血漿煙酸代謝產物的測定血漿2-吡啶酮的測定是煙酸缺乏的一個指標，當口服20mg煙酰胺(70kg體重)后測定2-吡啶酮濃度，可反映煙酸營養狀態，但目前認為不很可靠。

 

3．紅細胞NAD含量可作為煙酸缺乏的靈敏指標，紅細胞NAD和NADP的比值＜1.0則表示有煙酸缺乏的危險。

 

但也有不同的報道，認為血中NAD和NADP的濃度降低可能并不提示煙酸缺乏，因此這些生化測定的價值仍有爭議。

 

診斷仍需建立在癥狀和試驗性治療反應的基礎上。

 

其他輔助檢查：診斷性試驗治療：給予患者進食含煙酸100mg和色氨酸1000mg的標準膳食，測定24h尿中N@@@@-甲基煙酰胺和吡啶酮的排出量，一般低于3mg可診斷為缺乏。

 

鑒別診斷煙酸缺乏病應注意與其他病因導致的皮炎、舌炎、胃炎和胃黏膜萎縮、腹瀉、癡呆及其他神經系統癥狀相鑒別。

 

治療方案1.一般治療治療膳食應以高熱量、高蛋白、高維生素為宜，蛋白質的質量要好，可用豆制品、蛋、奶、肉等。

 

2.煙酸（尼克酸）治療口服煙酸或煙酰胺，能夠有效地逆轉糙皮病的臨床癥狀。

 

口服劑量每天300～500mg。

 

部分由肌內注射給予亦可。

 

因色氨酸轉化為煙酸需要維生素B6，故可同時給予。

 

此外，維生素B<SUB>12</SUB>等營養物質應同時補充。

 

通常治療反應甚顯著，幾天內癥狀可明顯改善，再給以維持量。

 

重癥患者尤其是嚴重腹瀉和癡呆者應搶救，迅速糾正水、電解質紊亂。

 

口服尼克酰胺2～3次/d。

 

每次200～300mg，直到急性癥狀消失。

 

3.對癥治療有口腔炎者應注意口腔衛生。

 

經常漱口，避免繼發感染。

 

癥狀明顯可給予維生素B<SUB>2</SUB>口服。

 

有皮炎者應避免日光照射，并作局部處理。

 

煙酸過剩和毒性：大劑量的煙酸被用來治療高膽固醇血癥和偶然用于其他用途。

 

當劑量≥3～6g/d，會出現毒性表現，引起組胺的釋放，外周血管擴張和面部潮紅，在治療一些日子后潮紅往往不再發生，或在給予煙酸劑量前先服1片阿司匹林，常可改善潮紅；

 

大劑量也能引起皮膚干燥、瘙癢、色素沉著增加、胃腸功能紊亂，也可加重哮喘發作，引起血清尿酸和空腹血糖升高以及肝臟的毒性反應，包括膽汁淤積性黃疸。

 

并發癥其他癥狀女性可有陰道炎及月經失調、閉經；

 

男性排尿時有燒灼感，有時性欲減退。

 

本病常與維生素B1缺乏病、維生素B2缺乏癥及其他營養缺乏癥同時存在。

 

預后及預防預后：煙酸缺乏的臨床表現可用4個英文字母D來描述：即皮炎(dermatitis)、腹瀉(diarrhea)、癡呆(dementia)和死亡(death)。

 

故煙酸缺乏程度不同，病情輕重表現不同，預后也不同。

 

預防：煙酸缺乏的關鍵在于膳食配制不合理。

 

煙酸的每天推薦攝入量為嬰幼兒2～6mg，兒童少年7～12mg，成人13～14mg，重體力勞動者、孕婦、哺乳者較高。

 

以玉米為主食的地區可在玉米粉中加入0.6%的碳酸氫鈉，烹煮后結合型的煙酸可轉化為游離型易為人體利用。

 

在玉米中加入10%黃豆可使其氨基酸比例改善。

 

也可達到預防煙酸缺乏的目的。

 

同時應進食煙酸和色氨酸豐富的膳食。

 

煙酸廣泛存在于植物性和動物性食物中，富含煙酸的食物有肝、腎、牛、羊、豬肉、魚、花生、黃豆、麥麩、米糠、小米等，含量中等的有豆類、硬果類、大米、小麥等，而玉米、蔬菜、水果、蛋、奶中含量較低。

 

由于大多數蛋白質均含有1%的色氨酸，因此能保持豐富優質蛋白質的膳食就有可能維持良好的煙酸營養。

 

流行病學目前尚未查到權威性的較全面的發病率統計學資料。

 

流行病學調查發現糙皮病發病有季節性，春季和夏季多見。

 

因玉米的煙酸和色氨酸極低，糙皮病主要流行于以玉米為主食的地區。

 

特別提示大劑量的煙酸被用來治療高膽固醇血癥和偶然用于其他用途。

 

當劑量≥3～6g/d，會出現毒性表現，引起組胺的釋放，外周血管擴張和面部潮紅，在治療一些日子后潮紅往往不再發生，或在給予煙酸劑量前先服1片阿司匹林，常可改善潮紅；

 

大劑量也能引起皮膚干燥、瘙癢、色素沉著增加、胃腸功能紊亂，也可加重哮喘發作，引起血清尿酸和空腹血糖升高以及肝臟的毒性反應，包括膽汁淤積性黃疸。

 

引用：http://big5.wiki8.com/yansuanquefashenjingbing_36904/