【醫學百科●紅細胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)缺陷癥】

楊籍富

【醫學百科●紅細胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)缺陷癥】

 

拼音

 

hóngxìbāo6-línsuānpútáotángtuōqīngméi(G6PD)quēxiànzhèng

 

疾病名稱紅細胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)缺陷癥

 

疾病別名蠶豆病

 

疾病分類血液科

 

疾病概述紅細胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G6PD）缺陷癥俗稱“蠶豆病”，是一種以黃疸、貧血、血紅蛋白尿為主要特征的溶血性反應性疾病。

 

患者在進食蠶豆(接觸蠶豆花粉)或某些藥物后，可導致大量紅細胞破裂，出現溶血性貧血，同時溶血產生大量的血紅蛋白可從尿中排出，使尿呈醬油色，其代謝物膽紅素則使患者出現黃疸。

 

疾病描述紅細胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G6PD）缺陷癥俗稱“蠶豆病”，是一種以黃疸、貧血、血紅蛋白尿為主要特征的溶血性反應性疾病。

 

患者在進食蠶豆(接觸蠶豆花粉)或某些藥物后，可導致大量紅細胞破裂，出現溶血性貧血，同時溶血產生大量的血紅蛋白可從尿中排出，使尿呈醬油色，其代謝物膽紅素則使患者出現黃疸。

 

癥狀體征注意血壓、黃疸、肝脾情況。

 

疾病病因注意是否于食蠶豆后(幾小時至1～2d)突然發熱、腹痛、黃疸、醬油色尿，甚至休克、尿閉和急性腎功能衰竭。

 

了解是否服過具有氧化性能的藥物(如抗瘧藥、磺胺藥、解熱鎮痛藥、呋喃類藥物等)及樟腦丸中毒。

 

有無糖尿病酸中毒、低血糖以及病毒或細菌感染等誘發因素。

 

病理生理具體發病機制不是很清楚。

 

診斷檢查需作紅細胞計數及血紅蛋白量、網織紅細胞計數、骨髓象。

 

血紅蛋白尿測定，高鐵血紅蛋白還原試驗，紅細胞G6PD洗脫試驗，變性珠蛋白小體生成試驗，有條件作G6PD定量測定。

 

血清間應膽紅素及尿膽原測定。

 

急性溶血時作血清游離血紅蛋白及結合珠蛋白測定。

 

治療方案1.按血液系統疾病護理常規。

 

2.給予高熱量軟質飲食，充分飲水。

 

出現血紅蛋白尿時應堿化尿液。

 

3.去除誘因，禁食蠶豆及禁用可能誘發本病的藥物。

 

4.宜予靜脈輸入右旋糖酐40。

 

并發急性腎功能衰竭時，應注意水與電解質平衡。

 

如需輸血，選擇供血者時應先作G6PD過篩檢查，并應避免親屬供血。

 

預后及預防無特殊預防方式。

 

特別提示1、此種病癥常見于兒童，3歲以下占70％，男性患者占90％。

 

成人患者比較少見，但也有少數病人至中年或老年才首次發病。

 

由于G6PD缺乏屬遺傳性，所以40％以上的病例有家族史。

 

2、本病常發生于初夏蠶豆成熟季節。

 

絕大多數病人因進食新鮮蠶豆而發病。

 

本病因南北各地氣候不同而發病有遲有早。

 

3、治療注意：（1）給予高熱量軟質飲食，多飲水。

 

（2）去除誘因，如蠶豆、抗瘧藥、磺胺類藥、解熱鎮痛藥及注意避免某些疾病。

 

（3）并發急性腎功能衰竭時，須注意水電解質平衡。

 

（4）給予輸血，選擇供血者應先做G6PD過篩檢查，并應避免親屬供血。

 

4、紅細胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G6PD）缺陷癥俗稱“蠶豆病”，是一種以黃疸、貧血、血紅蛋白尿為主要特征的溶血性反應性疾病。

 

引用：http://big5.wiki8.com/hongxibao6 ... quexianzheng_37016/