【醫學百科●尤文肉瘤】

楊籍富

【醫學百科●尤文肉瘤】

 

拼音

 

yóuwénròuliú

 

疾病分類普通外科,腫瘤科

 

疾病概述系骨髓間胚層支架細胞演變而成的未分化網狀細胞肉瘤，居小兒原發惡性骨腫瘤的第二位。

 

好發年齡為10～15歲。

 

5歲以下的患兒往往診斷為神經母細胞瘤。

 

男孩較女孩多見。

 

好發部位是骸骨、股骨、肱骨、腓骨和脛骨。

 

侵犯長管狀骨時，多發生于骨干。

 

發生在肋骨、肩胛骨、鎖骨和椎體者罕見。

 

疾病描述尤文肉瘤是起源于骨髓的間充質細胞、以小圓細胞含糖原為特征的惡性骨腫瘤。

 

好發年齡為兒童；

 

好發部位為股骨、脛骨、腓骨、髂骨和肩胛骨等。

 

癥狀體征主要癥狀為局部疼痛、腫脹，并進行性加重。

 

全身情況很快會惡化，常伴低熱、白細胞增多和血沉升高。

 

臨床上需同骨髓炎和非霍奇金淋巴瘤鑒別、常需作活組織檢查確定。

 

疾病病因病因不明。

 

病理生理是起源于骨髓的間充質細胞、以小圓細胞含糖原為特征的惡性骨腫瘤。

 

診斷檢查X線變化為發生骨干較廣泛的溶骨性浸潤性骨破壞，骨皮質呈蟲蛀樣破壞；

 

骨膜增生，有新骨形成，呈板層狀或“蔥皮狀”。

 

治療方案對放療極為敏感，經小劑量照射后，能使腫瘤迅速縮小，局部疼痛明顯減輕，但由于尤文肉瘤易早期轉移，單獨應用放療遠期療效差。

 

化療也很有效，但預后仍很差。

 

現采用放療加化療和手術（保肢或截肢）的綜合治療，生存率已提高到50％以上。

 

相關出處外科學第五版

 

引用：http://big5.wiki8.com/youwenrouliu_37204/