【醫學百科●顱骨腫瘤】

楊籍富

【醫學百科●顱骨腫瘤】

 

拼音

 

lúgǔzhǒngliú

 

英文參考

 

tumorofskull

 

疾病分類普通外科,神經外科,腫瘤科

 

疾病概述顱骨腫瘤常見的是良性腫瘤，生長在顱蓋部。

 

多數起源于外板，向外生長，亦有少數起源于板障與內板者，而出現顱內壓增高與腦的局灶癥狀。

 

好發于中青年。

 

惡性顱骨腫瘤包括骨肉瘤、軟骨肉瘤、骨纖維肉瘤、尤文(Ewing)肉瘤、網織細胞肉瘤和轉移瘤等。

 

癥狀：局部顱骨隆起，基底部移動，腫塊的大小，軟硬度，壓痛，仰頭或低頭時腫塊縮小或擴大的變化等；

 

腫塊青紫或其周圍靜脈曲張、供應動脈增粗與血管雜音，腦神經損傷和顱內壓增高癥狀出現。

 

疾病描述顱骨腫瘤常見的是良性腫瘤，生長在顱蓋部。

 

多數起源于外板，向外生長，亦有少數起源于板障與內板者，而出現顱內壓增高與腦的局灶癥狀。

 

好發于中青年。

 

惡性顱骨腫瘤包括骨肉瘤、軟骨肉瘤、骨纖維肉瘤、尤文(Ewing)肉瘤、網織細胞肉瘤和轉移瘤等。

 

此外還有顱骨囊腫、顱骨巨細胞瘤、骨髓瘤；

 

黃色瘤、嗜酸肉芽腫、顱骨皮樣囊腫、顱骨海綿狀血管瘤、顱骨骨膜瘤與顱骨纖維結構不良等。

 

顱骨腫瘤僅占骨瘤中0.8～1.8％，大多可引起頭局部腫塊，診斷主要藉X線攝片檢查，有溶骨性及成骨性兩類。

 

按病變性質可分為三類：1.原發性顱骨腫瘤較少見，包括：①良性者有：骨瘤，軟骨瘤，血管瘤，板障內上皮樣及皮樣瘤，板障腦膜瘤，良性巨細胞瘤及纖維瘤等。

 

②惡性者有：成骨肉瘤，軟骨肉瘤，纖維肉瘤，脊索瘤及惡性巨細胞瘤等。

 

2.繼發性顱骨腫瘤有①良性：腦膜瘤，頸靜脈球瘤等。

 

②惡性：轉移癌，神經母細胞瘤，Ewing肉瘤，骨髓瘤，白血病，淋巴瘤，鼻咽癌及副鼻竇局部侵蝕性腫瘤等。

 

3.顱骨腫瘤樣病變（類腫瘤）有嗜伊紅性肉芽腫，黃色瘤，顱骨纖維結構不良癥，畸形性骨炎，顱骨硬化癥，副鼻竇粘液囊腫，“動脈瘤”樣骨囊腫，軟腦膜囊腫，板障內骨囊腫，顱骨膜血竇，嬰兒顱骨皮質肥厚，顱骨內板增厚及石骨癥等。

 

癥狀體征局部顱骨隆起，基底部移動，腫塊的大小，軟硬度，壓痛，仰頭或低頭時腫塊縮小或擴大的變化等；

 

腫塊青紫或其周圍靜脈曲張、供應動脈增粗與血管雜音，腦神經損傷和顱內壓增高癥狀出現。

 

疾病病因發病原因不是很清楚。

 

病理生理發病機制具體不清楚。

 

診斷檢查診斷1.病史注意詢問發病時間、部位、年齡，與其他疾病的關系；

 

腫塊的大小、性質、增長速度與外傷病史等。

 

2.體檢注意局部顱骨是否隆起，基底部能不能移動，腫塊的大小，軟硬度，有無壓痛，仰頭或低頭時腫塊有無縮小或擴大的變化等；

 

腫塊有無青紫或其周圍有無靜脈曲張、供應動脈增粗與血管雜音，有無腦神經損傷和顱內壓增高癥狀出現。

 

3.影像學檢查一般X線檢查可以確診顱蓋部腫瘤，可見局部骨質增生與外突，亦可有骨質增生與破壞同時存在，有時可見放射狀骨針樣變化，塊影通常呈圓形或橢圓形、邊緣整齊，有時可見不規則外形或蟲蝕樣地圖樣邊緣，尚需拍攝肩胛骨、髖骨、肋骨片，觀察有無類似骨質侵蝕；

 

若為顱底骨瘤，可見突入顱腔內之腫塊，形成密度增高影。

 

若鑒別診斷有困難時，應行DSA、CT、MRI與SPECT等檢查，確定顱內侵入程度。

 

4.實驗室檢查注意周圍血象中白細胞總數與分類有無增高，血沉快慢，血鈣、血磷、堿性磷酸酶、嗜酸性粒細胞增多，血糖與膽固醇的增高。

 

必要時行腫塊試驗性穿刺活組織檢查，以明確病變性質，選擇治療方法。

 

治療方案1.顱骨骨瘤直徑在2cm以上，且局部有不適感及影響美觀者；

 

骨瘤向內生長，并出現顱內壓迫癥狀者，可手術切除。

 

對較大的累及顱骨全層的骨瘤，在骨瘤四周正常顱骨上鉆孔，圍繞骨瘤咬除顱骨1周，或用銑刀或用線鋸鋸開，切除骨瘤，并行顱骨成形術。

 

2.顱骨海綿狀血管瘤切除時，術中出血可能較多，故應做好輸血準備。

 

腫瘤切除后遺有顱骨缺損，應行一期顱骨成形術。

 

3.顱骨纖維結構不良多數不需手術治療。

 

有腦受壓癥狀者；

 

侵入眶骨而致眼球突出并影響視力者；

 

顱面部病變有明顯畸形影響外觀者，應行手術治療。

 

顱蓋病變，可將突出骨質鑿除修平，恢復局部外形，亦可切除病變顱蓋，再行一期顱骨成形術。

 

眶部病變致眼球突出且影響視力者，一般采用經硬腦膜內外聯合方法，切除或磨除眶頂和蝶骨嵴的病變骨質，并應用微型鉆耐心、細致地磨除視神經管上壁與兩側壁，解除對眼球和視神經的壓迫。

 

4.顱蓋上皮樣囊腫確診后應予切除。

 

若腫瘤較完整而未破損者，可連同顱骨一并切除，減少術后復發率；

 

若囊壁與硬腦膜粘連緊密，可將粘連處硬腦膜連同腫瘤囊壁一并切除，硬腦膜缺損應予修復，顱骨缺損大者，亦可行顱骨成形術；

 

對術前已有感染或竇道形成者，不作修補，待手術切口愈合1年后，再行顱骨成形術。

 

5.顱骨巨細胞瘤一般多見于顱底，累及蝶骨、巖骨和篩骨，累及顳骨、額骨、枕骨亦可見到。

 

若腫瘤位于顱底中線和中線旁，應采用顯微外科技術，爭取全切；

 

顱蓋部者，在切除腫瘤后，應作顱骨成形術。

 

術后再輔以放療為宜。

 

6.顱骨肉瘤常向顱內外生長，單發腫瘤一般多主張手術切除，再加以化療與放療。

 

若腫瘤與硬腦膜無粘連，應將腫瘤連同骨膜與骨瓣一并切除；

 

若腫瘤與硬腦膜粘連，應連同粘連之硬腦膜一并切除；

 

若腫瘤已長入腦內，先行侵及的硬腦膜、顱骨、軟組織上的腫瘤切除，殘留腦內之腫瘤再行分塊切除，腫瘤切除范圍應適當擴大，爭取肉眼下的全切。

 

7.顱骨嗜酸性細胞肉芽腫，手術切除是治療較大病變的主要方法。

 

若切除不徹底常招致復發；

 

術后，常規應行放療。

 

對切除徹底者缺損之顱骨，可行一期顱骨成形術。

 

8.黃色瘤早期行放療可收到較好的效果；

 

而晚期已有纖維化者，放療效果不顯著；

 

較大者，還是主張手術切除，術后輔以放療。

 

9.顱骨轉移瘤，單發轉移，可手術切除；

 

在一般情況下，病理明確診斷后，可試用放療或化療，并對原發灶予以處理。

 

預后及預防無特殊預防方式。

 

引用：http://big5.wiki8.com/luguzhongliu_37261/