【醫學百科●肝臟炎性假瘤】

楊籍富

【醫學百科●肝臟炎性假瘤】

 

拼音

 

gānzāngyánxìngjiǎliú

 

疾病代碼ICD:D13.4

 

疾病分類肝膽外科

 

疾病概述肝臟炎性假瘤是一種以肝臟局部非肝實質性細胞成分炎性增生形成瘤樣結節為主要病理特征的良性增生性病變。

 

本病的病因及發生機制不明，且罕見。

 

發病以兒童多見，患者多為單發病灶，部分為多發。

 

大多數病人主要臨床表現有上腹部疼痛、間歇性發熱伴消瘦。

 

部分病人有疲勞、不適、惡心、嘔吐等癥狀，約10%的病人有黃疸。

 

體檢時部分病人可觸及質韌、光滑的腫物，一般無肝掌、蜘蛛痣等肝硬化的體征。

 

疾病描述肝臟炎性假瘤是一種以肝臟局部非肝實質性細胞成分炎性增生形成瘤樣結節為主要病理特征的良性增生性病變。

 

本病的病因及發生機制不明，且罕見，Pack于1953年首例報告以來，至1996年Schmid等復習文獻，全球共有53例報道，但自20世紀80年代以來本病報道逐漸增多，國內于1991年由馮玉泉等首次報道，目前報道有近50例。

 

上海東方肝膽外科醫院自1993年至1997年9月，共手術切除肝臟炎性假瘤25例。

 

就目前的影像診斷水平，IPT仍難與肝臟惡性腫瘤相鑒別，對該腫瘤幾乎均行手術切除，因此，研究、提高IPT的診斷水平十分必要。

 

癥狀體征文獻報道該病發病以兒童多見，患者多為單發病灶，部分為多發。

 

大多數病人主要臨床表現有上腹部疼痛、間歇性發熱伴消瘦。

 

部分病人有疲勞、不適、惡心、嘔吐等癥狀，約10%的病人有黃疸。

 

體檢時部分病人可觸及質韌、光滑的腫物，一般無肝掌、蜘蛛痣等肝硬化的體征。

 

疾病病因至今肝臟炎性假瘤確切的病因仍不清楚，可能與創傷、感染及免疫變態反應等因素有一定關系。

 

1.感染學說臨床上IPT可有發熱、白細胞升高、血沉加快、血漿C反應蛋白增加等炎性反應的表現。

 

有報道復發性膽管炎伴有IPT，可推測膽管上行性感染所致的化膿性炎癥過程與上述表現有關。

 

Horiuchi收集文獻20例肝臟IPT中，有7例伴發閉塞性靜脈炎，即炎性假瘤的門靜脈屬支發生由多量組織細胞形成的肉芽腫性靜脈炎，致管壁增厚，管腔狹窄，從而認為微生物可源自食物或炎性病灶，經血流到達門靜脈，其后在肝實質內逐漸發展成上述閉塞性靜脈炎及肉芽腫性炎癥。

 

此外，不少學者認為肉芽腫型肝膿腫的壞死組織周圍有組織細胞、巨細胞及膠原纖維化，酷似炎性假瘤，應屬炎性假瘤的范圍。

 

2.免疫反應學說IPT組織學上有大量漿細胞出現，從而考慮可能是一種內源性或外源性因素所致的免疫病理反應。

 

許多學者認為上述的閉塞性靜脈炎變化與Riedel甲狀腺炎、特發性腹膜后纖維化和縱隔纖維化等的血管改變的性質相同，是一種自身免疫性疾病。

 

國內的病例中，也均有多例閉塞性靜脈炎發生，這些血管變化可能與免疫或感染有關，或兩者兼有。

 

病理生理IPT的基本病理特征是炎性增生腫塊，主要由纖維基質和漿細胞為主的各種慢性炎性細胞浸潤所構成的局灶性病變，多呈圓形或橢圓形，直徑1～25cm，文獻報道最大者為25cm×25cm×13cm。

 

近年因B超等影像技術普遍應用而易被發現，多為直徑2～4cm左右的小型病灶。

 

IPT多見于肝臟表面，可與腹壁、膈肌和周圍組織有炎性粘連；

 

少數可位于肝實質深部或第一、二肝門附近。

 

肝臟炎性假瘤具有完整包膜，界限清楚，堅硬、質韌，其切面光滑平整，呈灰白色或黃色。

 

鏡下可見漿細胞、組織細胞、成纖維細胞及環狀細胞等各種炎性細胞。

 

病變周圍有明顯炎癥及纖維組織增生，有的可能是大量肝細胞壞死，但液化少見。

 

肝臟通常無肝硬化。

 

炎性假瘤的細胞成分，在不同病例各不相同。

 

Someren根據其細胞成分將IPT分為3種組織類型：①以彌漫致密的纖維增生為主的稱為硬化性假瘤；

 

②以組織細胞占優勢者稱黃色肉芽腫；

 

③以漿細胞為主的稱為漿細胞肉芽腫。

 

目前尚不明確這些組織類型與臨床過程有何密切的相關性。

 

診斷檢查診斷：本病在發病年齡與性別上無一定規律，亦無明確臨床癥狀，多為超聲偶然發現。

 

炎性假瘤的最后診斷仍須病理學的診斷，手術前診斷通過超聲引導下細針穿刺活檢可明確其診斷。

 

實驗室檢查：多屬正常。

 

部分患者可有貧血、白細胞輕度或中度升高、血沉加快、血漿C反應蛋白增高，少數也可有ALP、ALT、γ-GT、LDH等升高，HBsAg陰性，AFP多為正常。

 

國內外有報道少數病例AFP升高。

 

國內報道一組25例中有2例AFP升高，手術切除證實為炎性假瘤；

 

國外報道1例AFP高達1080μg/L，術后病理報告為肝臟炎性假瘤伴肝細胞增生。

 

個別患者AFP升高的機制、規律、臨床意義如何，尚待進一步研究。

 

其他輔助檢查：超聲檢查可見肝臟正常，腫瘤為圓形或橢圓形腫塊，小者僅2cm，邊界清晰，Doppler為少血。

 

如果腫塊位于肝臟表面與腹壁有炎性粘連，常可在聲像圖上發現。

 

CT掃描肝臟無硬化表現，脾臟不腫大，病變部門呈低密度影，邊界清晰，小的炎性假瘤很難與肝癌相鑒別。

 

但注射造影劑后與血管瘤鑒別較易。

 

MRI近年來應用于肝臟診斷，肝臟炎性假瘤的肝臟表面光滑，門靜脈不擴張，脾臟不腫大，腫瘤在T1加權像上表現為低信號，病灶附近血管無受壓、變窄、移位，T2加權像上表現為高信號且邊界清晰。

 

選擇性肝臟血管造影對于通過上述檢查不能診斷者具有重要意義，炎性假瘤表現為無血供或無血管增生像，這一點可與肝癌相鑒別。

 

鑒別診斷炎性假瘤除與肝血管瘤、肝腺瘤和局灶性增生性相鑒別外，主要應與肝細胞癌進行鑒別，以下幾點有助于肝臟炎性假瘤的診斷：①病程較長，癥狀較輕全身情況好，或有不明原因發熱的肝臟占位病變；

 

②無肝炎病史，HBsAg陰性，無肝硬化，肝功能正常；

 

③AFP陰性；

 

④B超、CT等影像學檢查為肝占位病變，但血管造影有助于區別；

 

⑤B超或CT引導下穿刺活檢為多種慢性炎性細胞，而無腫瘤細胞。

 

治療方案目前絕大多數炎性假瘤因誤診或不能排除肝癌而施行剖腹手術，故手術治療是肝臟炎性假瘤的主要治療方法。

 

手術治療的目的是明確診斷，切除病灶。

 

但手術方式目前并無共識，報道多樣，但原則上應根據病灶位置及范圍而定。

 

Schmid等總結53例，有41例病人施行了手術治療，其中37例行肝葉切除，包括18例右葉切除，10例左葉切除，2例中肝切除，6例肝楔形切除，1例肝多發性病灶切除；

 

另有1名8歲女童施行了全肝切除加肝移植術，1名6歲男童施行了胰十二指腸切除術，另外2例僅在活檢后行膽囊切除術。

 

一般臨床上炎性假瘤多為單發，并且邊界清楚，病灶位置淺顯易見，多位于肝臟膈面，手術難度不會太大，所以國內目前多主張進行切除。

 

對于不能被切除的炎性假瘤，應行活檢以明確診斷。

 

有黃疸的炎性假瘤，病灶多位于肝門內，難以切除，可行膽總管引流或重建旁路手術，必要時可行全肝移植術。

 

并發癥個別IPT患者可并發門靜高壓癥。

 

盡管肺部炎性假瘤有2.7%的癌變可能，但肝臟炎性假瘤尚未見癌變的報道。

 

預后及預防預后：肝臟炎性假瘤發展緩慢，癥狀較輕，未見嚴重并發癥及癌變，預后多屬良好。

 

如能獲得病理診斷，當以內科治療為主。

 

文獻報道對手術中不能切除者或未行手術治療者，推崇激素治療。

 

少數未行特殊治療，也獲得良好結果。

 

流行病學IPT多發生于肺部，肝臟IPT少見。

 

但20世紀80年代以來，隨著影像技術的發展，肝臟IPT報道增多。

 

Anfhony認為除肺以外，肝臟是全身第2個IPT的好發部位。

 

IPT可發生于任何年齡，10個月至85歲不等，平均37歲。

 

男性多于女性，男女之比約為2.9～8.0∶1；

 

約80%為單發。

 

發生部位為肝右葉多見，其次為左葉，同時累及兩葉者較少；

 

約10%位于肝門部。

 

引用：http://big5.wiki8.com/ganzangyanxingjialiu_37392/