【醫學百科●肝母細胞瘤】

楊籍富

【醫學百科●肝母細胞瘤】

 

拼音

 

gānmǔxìbāoliú

 

英文參考

 

hepatoblastoma

 

疾病別名肝胚胎瘤,嬰幼兒肝細胞癌,肝胚細胞瘤

 

疾病代碼ICD:C22.2

 

疾病分類肝膽外科

 

疾病概述肝母細胞瘤(hepatoblastoma)是兒童最常見的肝臟腫瘤，約占兒童原發性肝臟惡性腫瘤的62%。

 

該病起源于肝臟胚胎原基細胞，屬上皮來源的肝臟惡性腫瘤。

 

肝母細胞瘤基本上是小兒腫瘤，多發生于3歲以下幼兒，5歲以上較少見，偶見于成年人，男女之比為2.5∶1。

 

疾病描述肝母細胞瘤(hepatoblastoma)是兒童最常見的肝臟腫瘤，約占兒童原發性肝臟惡性腫瘤的62%。

 

該病起源于肝臟胚胎原基細胞，屬上皮來源的肝臟惡性腫瘤。

 

1896年，Walter首先以癌瘤為名報道此病，也有稱肝胚胎瘤、嬰幼兒肝細胞癌。

 

癥狀體征腹部膨隆是肝母細胞瘤患兒的常見癥狀，患兒的父母常會注意到或通過體檢發現上腹包塊。

 

查體腫瘤質地硬，表面光滑，大者可達盆腔，患兒常有腹脹、厭食、體重減輕或不增加，嘔吐、腹痛較少見。

 

晚期可出現黃疸、腹水。

 

部分肝母細胞瘤男性患兒以性早熟為始發癥狀，發生率為2.3%，表現為生殖器增大，聲調低沉及陰毛生長等,原因是腫瘤細胞可合成人絨毛膜促性腺激素(HCG)。

 

疾病病因肝母細胞瘤是由肝臟胚胎原基細胞發生的惡性腫瘤。

 

新生兒可能在子宮內發生，有文獻報道發生于妊娠7個月胎兒。

 

成年人可能是胚胎性肝細胞在肝內多年后，才發生惡性腫瘤。

 

病理生理肝母細胞瘤多發生在肝右葉，一般為單發，圓形，界限清楚，瘤體直徑在5～25cm不等。

 

腫瘤無明顯分葉，可有囊性退行變和骨樣改變，中心區常有壞死和出血，多不伴有肝硬化。

 

鏡下顯示，腫瘤由成熟期不同生長階段的上皮成分和間質變異成分所構成。

 

上皮成分為其主要構成成分，分為兩型。

 

①胚胎型：細胞以帶狀或絲球狀排列；

 

細胞小，呈梭形，核深染，胞質少。

 

②胎兒型：常呈梁柱狀或盤片狀，細胞較大，胞質較多。

 

胞質依糖原或脂肪數量多少而呈顆粒或清亮狀。

 

腫瘤內可見竇性隙和膽小管；

 

間質成分常由骨樣組織構成，很少有軟骨或肌肉分化。

 

肝母細胞瘤細胞核DNA含量分析顯示，胎兒型多為二倍體，胚胎型則多為異倍體。

 

異倍體腫瘤易發生血管侵犯，預后較差。

 

常見的肝外轉移為肺、腹部淋巴結和腦等。

 

診斷檢查診斷：根據患者年齡小，腹部腫塊，或伴性早熟，AFP升高，影像學證實肝內占位性腫塊，診斷并不難。

 

實驗室檢查：血紅蛋白、紅細胞、血小板下降，肝功能多正常，AFP80%～90%陽性，100%含量升高，個別可高達10萬ng/mL，約50%患兒尿中排出胱硫醚，男性早熟患兒血清和尿中人絨毛膜促性腺激素(HCG)、促黃體生成素和睪酮水平升高。

 

其他輔助檢查：影像學檢查可發現肝臟巨大占位性病變，對肝母細胞瘤的診斷有價值。

 

超聲顯示不均質回聲增強的孤立性腫塊，CT顯示低密度巨塊性腫瘤，CT值降低，但呈多血供型者與肝癌不易鑒別。

 

MRI顯示為強弱不均低信號區，肝動脈造影對肝母細胞瘤有定位作用，并提示手術能否切除的信息。

 

鑒別診斷本病須與原發性肝癌、肝血管瘤、錯構瘤及畸胎瘤鑒別。

 

與肝外病變，如腹膜后的Wilms瘤、神經母細胞瘤相鑒別。

 

尤其是肝細胞癌較常見，但后者多見于成年人及有肝炎史者，常有肝大，肝區痛多伴有肝硬化，AFP陽性，含量升高，同時ALP、GGT、LDH亦增高。

 

治療方案手術切除是最為有效的治療方法，常輔以化療、放療或免疫治療。

 

肝母細胞瘤若能切除則預后較原發性肝細胞癌好，約1/3的患者可存活5年。

 

肝母細胞瘤多不伴有肝硬化，且腫瘤多為單發，包膜完整，可行左叁葉或右叁葉切除，切除的極量可達全肝的75%，故對本病治療應采取積極態度，爭取徹底切除。

 

一組兒童原發性肝癌57例報道，其中肝母細胞瘤16例，均成功切除，無手術死亡。

 

11例已生存超過6年。

 

生存最長的1例為11個月的男嬰，系右肝巨大肝腫瘤，行右半肝切除，腫瘤重810g，病理診斷為肝母細胞瘤，術后至今已健在16年。

 

對腫瘤巨大或有子灶者，術后應配合全身化療可提高患者術后生存率。

 

化療主要是阿霉素和順鉑的聯合應用，效果較好。

 

其他藥物有長春新堿、環磷酰胺及氟尿嘧啶等。

 

對孤立的肺部轉移灶可行肺葉切除術，可延長生存率。

 

對有雙側或多發肺轉移的患者，可應用全身化療，近期療效較好。

 

并發癥巨大腫瘤偶有破裂，引起急腹癥的癥狀和體征。

 

預后及預防預后：對較早期惡性程度較低的胎兒型及混合型，無轉移的肝母細胞瘤，手術切除長期生存者15%～37%不等。

 

腫瘤切除后綜合治療，長期存活率有報道可達80%。

 

高亞等報道29例小兒肝母細胞瘤依時間和治療原則不同分為早期(1965～1980年行手術切除)、中期(1980～1991年行手術切除＋術后化療)、后期(1991～1995年行術前化療＋手術＋術后化療)。

 

早、中期總體手術切除率分別為37.5%、30%，總體1年無瘤生存率25%和30%。

 

后期總體切除率62.5%，1年無瘤生存率50%。

 

資料表明后期生存率提高是由于采用術前化療，使進展期腫瘤切除病例增多；

 

認為加強對Ⅲ、Ⅳ期腫瘤的術前化療，是提高其切除率、改善本病總體預后的關鍵。

 

流行病學本病以北美、日本及歐洲較多見，占兒童期腫瘤的0.2%～5.8%；

 

英國15歲以下兒童發病率約1/10萬，美國波士頓兒童醫院醫療中心的住院患兒中的罹患率約為1/1萬，我國西安地區統計占3%。

 

肝母細胞瘤基本上是小兒腫瘤，多發生于3歲以下幼兒，5歲以上較少見，偶見于成年人，男女之比為2.5∶1。

 

肝母細胞瘤有家族性發病傾向，有報道一家姐妹和兄弟發病的記載。

 

并與家族性腺瘤樣息肉病(FAP)之間的家族性有關。

 

有人報道5個家族有此兩種病同時存在。

 

有FAP家族病史的發病率0.42%，一般人群僅為1/10萬。

 

引用：http://big5.wiki8.com/ganmuxibaoliu_37398/