【醫學百科●肝小靜脈閉塞癥】

楊籍富

【醫學百科●肝小靜脈閉塞癥】

 

拼音

 

gānxiǎojìngmàibìsāizhèng

 

疾病代碼ICD:K76.5

 

疾病分類肝膽外科

 

疾病概述肝小靜脈閉塞癥(HVOD)是指肝小葉靜脈和肝小靜脈支內皮腫脹、纖維化，從而引起管腔狹窄甚至閉塞，繼而發生肝細胞萎縮、彌漫性肝纖維化。

 

發病前多數病人可有胃腸道、呼吸道和全身癥狀，急性期起病急驟，上腹劇痛、腹脹、肝臟迅速腫大、壓痛、腹水，可伴有食欲減退、惡心、嘔吐等癥狀，黃疸、下肢水腫較少見，往往有肝功能異常。

 

亞急性期的特點是持久性的肝臟腫大，反復出現腹水。

 

疾病描述肝小靜脈閉塞癥(HVOD)是指肝小葉靜脈和肝小靜脈支內皮腫脹、纖維化，從而引起管腔狹窄甚至閉塞，繼而發生肝細胞萎縮、彌漫性肝纖維化，臨床出現肝臟腫大、疼痛、腹水等，半數以上病人可以康復，20%的病人死于肝功能衰竭，少數病人發展為肝硬化門脈高壓。

 

癥狀體征發病前多數病人可有胃腸道、呼吸道和全身癥狀，急性期起病急驟，上腹劇痛、腹脹、肝臟迅速腫大、壓痛、腹水，可伴有食欲減退、惡心、嘔吐等癥狀，黃疸、下肢水腫較少見，往往有肝功能異常。

 

亞急性期的特點是持久性的肝臟腫大，反復出現腹水。

 

慢性期以門脈高壓為主要表現，與其他類型的肝硬化相同。

 

疾病病因某些生物毒素、化學藥物等因素導致肝臟小靜脈水腫、增厚繼而狹窄、閉塞，同時伴有肝內門靜脈相應的病變。

 

本病報道最多的主要是攝入含有有毒生物堿-野百合堿的草藥而引起，如狗舌草、豬屎豆、天芥菜、土三七等，化學藥物如尿烷、長春新堿、硫唑嘌呤等，也可由黃曲霉素、二甲基亞硝胺、放射、治療等所引起。

 

引起HOVD的其他因素可能有：①砷劑、汞、亞等有毒物質；

 

②先天性或獲得性免疫缺陷綜合征；

 

③雌激素等。

 

病理生理急性期肝臟體積增大、表面光滑，可見淋巴管擴張和“肝哭泣”征象。

 

光鏡下見中央靜脈和小葉下靜脈內膜顯著腫脹、管腔狹窄或閉塞，血流受阻，肝竇明顯擴張、淤血，伴有不同程度的肝細胞混濁腫脹、變性和壞死。

 

壞死嚴重區肝細胞消失、網狀纖維支架殘留、紅細胞滲入肝竇和狄氏腔(Disse’sspace)，呈典型的出血性壞死改變。

 

亞急性期肝臟表面呈網狀區域性收縮，中央靜脈及小葉下靜脈內皮增生、增厚，形成纖維化和管腔狹窄、閉塞。

 

此期仍可有肝竇擴張、淤血和出血性肝細胞壞死，中央靜脈出現纖維化，尚無假小葉形成。

 

慢性期肝臟進一步硬化，肝小葉中心區域肝細胞萎縮、網狀支架塌陷及纖維組織增生，可見假小葉形成，最后形成小結節性肝硬化。

 

部分病例可伴有門靜脈纖維化和血栓形成，但主肝靜脈很少受累。

 

診斷檢查診斷：HVOD的診斷困難，臨床上遇到有上述典型表現的病人，應仔細地尋找有關的病因或誘因。

 

因本病肝組織病理有特征性表現，故HVOD的診斷主要依賴于肝組織活檢。

 

其他輔助檢查：實驗室檢查和影像學檢查無特征性，故對可疑病例，應仔細詢問和分析病史，進行必要的輔助檢查，最有決定意義的是腹腔鏡直視下做肝組織活檢，不僅可靠，而且安全(可對取材部位觀察出血情況，同時施以有效的止血)。

 

但由于對本病的認識尚不夠深入、廣泛，加之患者和醫生懼怕出血等并發癥，能夠實施此項檢查很少。

 

肝靜脈和下腔靜脈造影對本病的診斷價值有限，但可用于與布-加氏綜合征的鑒別。

 

鑒別診斷最易與HOVD混淆的是布-加氏綜合征(B-CS)，以下幾點有助于鑒別：①兩者病因不同：B-CS最常見的原因是血液凝固性增高，如外傷、脫水、婦女圍生期、感染、腹部腫瘤和重勞后等；

 

而HOVD與服用草藥、灌木茶和草茶等含野百合堿的植物、接受放療、化療或免疫抑制藥有關。

 

②B-CS的急性期雖也可有腹脹、肝區疼痛等癥狀，但很少有發熱、嘔吐和腹瀉等伴隨癥狀。

 

急性期半數以上伴有下腔靜脈高壓綜合征，如胸腹壁靜脈怒張、下肢水腫、會陰部及下肢淺靜脈曲張、足踝部潰瘍形成等，而HOVD則無。

 

③下腔靜脈、肝靜脈造影可明確B-CS時主肝靜脈和下腔靜脈的阻塞部位、程度、范圍和側支循環形成情況等，HOVD則無陽性發現。

 

④B超可發現B-CS時下腔靜脈有無狹窄、閉塞、阻塞程度、有無血栓形成以及肝內側支形成，而HOVD多僅顯示肝大，急性期透聲性增強，慢性期回聲增強、增粗、光點分布不均，網狀回聲增強，與B-CS幾無區別。

 

⑤肝活檢對B-CS和HOVD最有鑒別意義，B-CS時肝靜脈內可有血栓形成，且多在主肝靜脈出口部受累，HOVD則無肝靜脈血栓形成，病變主要累及中央靜脈和小葉下靜脈，且為水腫性狹窄或纖維性狹窄。

 

急性HOVD還應與急性肝炎和急性重型肝炎相鑒別。

 

治療方案對早期可疑病例，應及時停止接觸、攝取和應用肝毒性物質。

 

在急性期采用以下綜合治療方案：①支持療法：急性期可采用極化液靜脈滴注；

 

②抗凝、祛聚療法：小劑量肝素皮下注射，即每12小時皮下注射肝素6250U，持續1周，同時應用右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)靜脈滴注，以改善肝、肺和腎臟的微循環。

 

③腹水量多且較頑固時，可出現腹腔間隔室綜合征，應在血液凈化中心的配合下，進行腹水超濾凈化后靜脈回輸，以減少蛋白質的丟失，同時減少或避免腹腔間隔室綜合征對心、肺、肝和腎功能產生不良影響。

 

④防治感染，對合并感染者應用廣譜抗生素。

 

⑤間斷吸氧，有條件者給予高壓氧治療，對重癥病人更有裨益。

 

它能促使消除循環系統中的低氧血癥，減輕肝臟水腫，改善全身能量代謝過程，尤其是肝細胞線粒體的再生過程。

 

⑥促進肝細胞再生藥物有多種，如肝細胞生長因子(hepaticgrowthfactor，HGF)、高血糖素(胰高血糖素)-胰島素(glucagon-insulin，GI)、酚妥拉明(phentolamine或regitine)等，可酌情應用。

 

前兩者有促進肝細胞再生的作用，而后者促進肝竇周圍血管擴張，增加肝血流量，增加肝氧攝取率和利用率。

 

慢性期的肝臟發生硬化，出現門靜脈高壓綜合征，可選適宜的門-體或門-肺分流術。

 

對脾臟明顯腫大者作脾部分切除術，脾臟輕度或中度腫大者，僅作脾動脈結扎術。

 

但保留脾臟的手術僅在出現消化道出血需減壓止血而作聯合分流與斷流時才附加實施的。

 

對肝衰竭者可酌情行原位肝移植術。

 

并發癥野百合堿中毒往往并不局限于肝臟，也可引起肺小靜脈的類同病變，可表現為肺動脈高壓、肺淤血和右心室肥大，應引起臨床注意。

 

預后及預防預后：急性HVOD約半數于2～6周恢復，20%死于肝衰竭；

 

慢性HVOD主要死于肝硬化門脈高壓的并發癥，如肝性腦病、繼發性感染等。

 

提高對本病的敏感度及早發現，積極采用綜合治療，可進一步，提高治愈率，降低病死率或致殘率。

 

流行病學本病多發于牙買加、南美洲、印度及埃及。

 

1953年Hill等報道了150例牙買加兒童的“漿液性肝病”，翌年，Jellife和Bras報道時使用了肝小靜脈閉塞癥這一名詞，以后這一病名被世界各國所通用。

 

有關本病的流行病學資料尚未見詳盡報道。

 

引用：http://big5.wiki8.com/ganxiaojingmaibisaizheng_37422/