【醫學百科●脊柱裂脊髓脊膜膨出】

楊籍富

【醫學百科●脊柱裂脊髓脊膜膨出】

 

拼音

 

jǐzhùlièjǐsuǐjǐmópéngchū

 

疾病分類神經外科

 

疾病概述患兒在出生后即發現于腰骶部、頸后部或背部中線處有一軟性包塊，逐漸增大并于哭鬧時包塊張力增加，下肢畸形和大小便失禁，頭顱增大和智力減退。

 

疾病描述患兒在出生后即發現于腰骶部、頸后部或背部中線處有一軟性包塊，逐漸增大并于哭鬧時包塊張力增加，下肢畸形和大小便失禁，頭顱增大和智力減退。

 

兩下肢運動障礙和變形，大小便失禁，會陰部鞍形感覺障礙。

 

癥狀體征腰骶部、頸后部或背部中線處軟性包塊，逐漸增大，下肢畸形和大小便失禁，頭顱增大和智力減退。

 

兩下肢運動障礙和變形，大小便失禁，會陰部鞍形感覺障礙。

 

疾病病因先天性原因。

 

病理生理具體發病機制不清楚。

 

診斷檢查診斷1.病史詢問患兒是否在出生后即發現于腰骶部、頸后部或背部中線處有一軟性包塊，是否逐漸增大并于哭鬧時包塊張力增加，有無下肢畸形和大小便失禁，有無頭顱增大和智力減退。

 

2.神經系統檢查兩下肢有無運動障礙和變形，大小便有無失禁，會陰部有無鞍形感覺障礙。

 

3.局部檢查注意腫塊大小和基底部的寬窄，透照時有無脊髓和馬尾神經影，表面皮膚是否正常，或為半透明膜，有無潰瘍或穿孔漏液。

 

4.脊柱X線平片了解椎骨的缺損部位和范圍。

 

5.X線平片檢查可顯示椎管骨質發育缺損的程度和范圍。

 

6.MRI檢查能顯示囊內的脊髓和神經根，并能發現常伴有的其它畸形，如脊髓栓系、椎管內(或(和)皮下)脂肪瘤、皮樣囊腫或表皮樣囊腫等。

 

治療方案治療1.凡神經癥狀較輕和無腦積水者，均應早期手術治療。

 

2.兩下肢嚴重癱瘓、大小便失禁和伴有腦積水者，應視為手術禁忌。

 

3.手術時期一般在生后2～3個月即可進行手術。

 

囊壁菲薄將破裂或已破裂者，應盡早手術。

 

局部已形成潰瘍者，應更換敷料直到創面愈合后3～5個月再行手術。

 

4.手術方法和注意點①采用俯臥位，頭低腳高。

 

②一般采用橫切口。

 

③皮膚切除不可過多，防止縫合時皮膚過緊。

 

④囊頸要游離到骨缺損處，必要時切除椎板和硬脊膜外瘢痕粘連帶，神經組織要徹底松解和游離，盡可能保留有功能的馬尾神經，但對圓錐造成牽扯作用的終絲應切斷。

 

5.骨缺損處應用囊壁或腰背筋膜作加強修補，嚴密縫合防止漏液。

 

術后處理1.敷料周邊以膠布封閉，防止尿、便污染。

 

2.術后采用俯臥位，臀部抬高，至7～9d拆線后再坐起或抱起。

 

3.術后隨訪觀察頭圍是否增大。

 

預后及預防無特殊預防方式。

 

特別提示注意防止感染及尿糞污染。

 

引用：http://big5.wiki8.com/jizhuliejisuijimopengchu_37472/