【醫學百科●神經膠質細胞瘤(膠質瘤)】

楊籍富

【醫學百科●神經膠質細胞瘤(膠質瘤)】

 

拼音

 

shénjīngjiāozhìxìbāoliú(jiāozhìliú)

 

疾病名稱神經膠質細胞瘤(膠質瘤)

 

疾病別名神經膠質細胞瘤

 

疾病分類神經外科

 

疾病概述神經膠質瘤亦稱膠質細胞瘤，簡稱膠質瘤，是發生于神經外胚層的腫瘤，故亦稱神經外胚層腫瘤或神經上皮腫瘤。

 

出現失語、失認、失讀、同向偏盲、顱神經癱、肢體癱瘓、眼球震顫、共濟失調等癥狀和體征。

 

疾病描述神經膠質瘤亦稱膠質細胞瘤，簡稱膠質瘤，是發生于神經外胚層的腫瘤，故亦稱神經外胚層腫瘤或神經上皮腫瘤。

 

腫瘤起源于神經間質細胞，即神經膠質、室管膜、脈絡叢上皮和神經實質細胞，即神經元。

 

大多數腫瘤起源于不同類型的神經膠質，但根據組織發生學來源及生物學特征類似，對發生于神經外胚層的各種腫瘤，一般都稱為神經膠質瘤。

 

癥狀體征失語、失認、失讀、同向偏盲、顱神經癱、肢體癱瘓、眼球震顫、共濟失調等癥狀和體征。

 

疾病病因發病原因不清楚。

 

病理生理1．星形細胞瘤為膠質瘤中最常見的一種，約占40％左右。

 

惡性程度較低，生長緩慢。

 

其一為實質性，多見于大腦半球，與周圍腦組織分畀不清楚，中青年多見。

 

另一種為囊性腫瘤，具有分界較清楚的囊壁和結節，多見于10歲左右兒童的小腦半球內。

 

邊界不清的實質性星形細胞瘤不能徹底切除，術后往往復發，需輔以放射治療及化學治療，5年生存率大約30％左右。

 

分界清楚的囊性星形細胞瘤，如能將瘤壁結節完全切除可望獲得根治。

 

2．少突膠質細胞瘤約占膠質瘤的7％，多生長于兩大腦半球白質內，生長較慢，腫瘤形狀不規則，瘤內常有鈣化斑塊。

 

分界較清．可手術切除。

 

術后往往復發，術后需放射及化學治療。

 

3．室管膜瘤好發于兒童及青年，約占膠質瘤的12％，由腦室壁上的室管膜細胞發生，突出于腦室系統內，多見于側腦室、第四腦室底部及第叁腦室，偶見于脊髓的中央管。

 

可穿過腦室壁侵入腦實質，可經第四腦室的正中孔或側孔長入小腦延髓池及橋池內。

 

腫瘤與周圍腦組織分畀尚清楚，有時有假囊形成。

 

本瘤亦有種植性轉移傾向。

 

手術切除后仍會復發，術后需放射治療及化學治療。

 

4．髓母細胞瘤為高度惡性腫瘤，好發于2—10歲兒童。

 

大多生長于小腦蚓部并向第四腦室、兩側小腦半球及延髓部侵犯。

 

腫瘤生長迅速，若阻塞第四腦室及導水管下端可導致腦積水。

 

患兒的主要表現為惡心嘔吐，行走困難，頭圍增大、顱縫裂開。

 

在小兒中很像腦積水而被誤診。

 

腫瘤細胞易從瘤體脫落而進入腦脊液中，造成蛛網膜下腔的種植性轉移和脊髓下端及馬尾部的種植性轉移。

 

術后放療需包括椎管。

 

5．多形性膠質母細胞瘤約占膠質瘤的20％，為膠質瘤中惡性程度最高的腫瘤。

 

多生長于成人的大腦半球，以額、頂、顳葉為多。

 

腫瘤呈浸潤性生長，增長迅速，導致血供不足，腫瘤中心多處壞死出血，給瘤造成多形性的外觀。

 

瘤細胞豐富而不規則，大小亦相差懸殊。

 

多核巨細胞散在可見，核分裂相多。

 

病人的主要表現為顱內壓增高和神經功能障礙。

 

病程發展快；

 

治療較困難。

 

診斷檢查診斷1.病史詢問內容同前，應特別注意疾病進展速度，有助于判斷腫瘤性質。

 

2.神經系統檢查在全面檢查神經系統的基礎上，詳細檢查有無失語、失認、失讀、同向偏盲、顱神經癱、肢體癱瘓、眼球震顫、共濟失調等癥狀和體征，以確定病變部位。

 

3.腰椎穿刺同前要求，對顱內壓增高不明顯而又有需要的患者可謹慎進行。

 

除腦脊液壓力和常規檢驗外，應作腦脊液離心沉淀細胞檢查，在髓母細胞瘤、室管膜瘤、脈絡叢乳頭狀瘤和多形性膠質母細胞瘤常在術前可獲陽性結果。

 

4.顱骨X線平片可發現有慢性顱內壓增高的顱骨改變，腦淺部腫瘤有時可有顱板吸收、變薄或突出，大腦半球腫瘤鈣化，如少支膠質細胞瘤等。

 

5.CT和MRI掃描CT圖像上腫瘤多呈低密度或混合密度改變，邊界模糊、不規則，周圍常有明顯水腫，有占位效應。

 

注射對比劑后腫瘤可增強，惡性者增強較明顯。

 

MRI在T1加權像上多呈低信號和等信號，T2加權像上顯示瘤周水腫較CT清楚。

 

注射增強劑GD-DTPA等后腫瘤多有強化，其邊界亦比CT顯示清晰，惡性者增強尤為明顯，可顯示出血與壞死，但鈣化區無信號。

 

治療方案由于膠質瘤有浸潤性生長的特點，對分化良好、界限清楚并位于非功能區的膠質瘤可行腫瘤肉眼下全切除或行腦葉切除。

 

對浸潤范圍廣、界限不清且又在或鄰近腦功能區的膠質瘤只能做大部或部分切除，術后再輔以放療、化療等綜合治療措施。

 

1.手術治療(1)星形細胞瘤：小腦和大腦半球表淺部位的星形細胞瘤可作手術切除，以不產生偏癱、失語、昏迷而又達到減壓為目的。

 

大腦半球深部星形細胞瘤可根據部位作部分切除或(和)立體定向瘤內置管作后裝內放射治療。

 

視交叉區和叁腦室星形細胞瘤手術時應避免損傷下丘腦。

 

對腦干星形細胞瘤作有選擇的部分切除或全切除。

 

有梗阻性腦積水者應行側腦室-心房或側腦室-腹腔分流術。

 

囊性星形細胞瘤，囊腔內腫瘤結節必需切除。

 

腫瘤切除術后顱壓仍高者應作去骨瓣減壓術。

 

(2)多形性膠質母細胞瘤：除額極、顳極和枕極者可連同腦葉作腫瘤的全切除外，其他部位者在保留重要結構的情況下僅能作部分切除，同時作去骨瓣減壓術。

 

(3)室管膜瘤：由于腫瘤有較明顯的邊界，位于大腦半球內者應爭取全切除，腦室內者應根據其基底部的寬窄及基底部相鄰結構作腫瘤的全切除或次全切除。

 

(4)少支膠質細胞瘤：生長緩慢，邊界清楚，非功能區的腫瘤應爭取全切除。

 

深部巨大的腫瘤僅能作大部分切除。

 

復發者仍可再次手術。

 

(5)髓母細胞瘤：一般均可作全切除或大部切除，需解除腦脊液循環梗阻，術后盡早爭取放療。

 

(6)松果體瘤：可經小腦幕下小腦上入路、幕上胼胝體壓部入路、經枕葉下直竇旁切開小腦幕入路和經側腦室叁角區入路行腫瘤切除。

 

亦可采用立體定向活檢加后裝內放射治療或分流術加放療。

 

(7)脈絡叢乳頭狀瘤：多在腦室內，應爭取全切除。

 

(8)第叁腦室粘液囊腫：應爭取手術全切除。

 

2.放療可用于術后各種類型膠質瘤的治療，尤其是惡性程度較高的膠質瘤、髓母細胞瘤和生殖細胞瘤。

 

3.化療目前多主張聯合用藥。

 

較常用的化療藥有：①雙氯乙基亞硝脲(BCNU)按80～120mg／m2體表面積計算，每次125mg溶于10％葡萄糖250～500ml內靜滴，1／d，3次為一療程，每6～8周進行一療程。

 

亦可經頸內動脈選擇性插管注藥。

 

②羅氮芥(環己亞硝脲，CCNU)口服1次120～200mg為一療程，每6～8周重復一次。

 

新近有新的亞硝基脲類藥物問世，為嘧啶亞硝脲(ACNU)及甲基亞硝脲(Me-CCNU)，其作用與CCNU相似。

 

ACNU可作靜脈滴注，Me-CCNU仍為口服，毒性較CCNU低；

 

③表鬼臼毒噻吩糖苷(VM26)總劑量300～500mg／m2體表面積，靜脈滴注，分為3～5d使用，每6～8周重復一次；

 

④甲基芐肼(PCZ)每日口服劑量為150mg／m2體表面積，共服28d。

 

此藥常可與CCNU和長春新堿(VCR)結合起來使用，稱PCV治療；

 

⑤長春新堿，每次1～2mg溶于生理鹽水250～500ml內靜滴，隔日1次或每周2次，3～5次為一療程；

 

⑥阿霉素(ADM)，每天45mg／m2體表面積，靜脈點滴，或經貯液囊向瘤腔內注入0.5mg，2／d，10次為一療程，必要時2～3個月后重復應用；

 

⑦甲氨蝶呤(MTX)，每次10mg，鞘內注射，1／5～7d，3～5次為一療程，用于髓母細胞瘤、脈絡叢乳頭狀瘤和多形性膠質母細胞瘤等有蛛網膜下腔播散或種植的患者。

 

目前治療膠質瘤化療療效最好的用藥方案為阿霉素(每日46mg／m2靜脈滴注一次) VM26(每日60mg／m2靜脈滴注2～3次) CCNU(每日60mg／m2口服4～5次)，上述聯合用藥每5周重復1療程；

 

或VM26，(每日60mg／m2靜脈點滴，連用4～5次) Me-CCNU(120～140mg／m2一次口服)，每6～8周重復一療程。

 

膠質瘤化療過程中應注意藥物對骨髓的抑制、對消化道的刺激反應及肝臟損害等毒副作用的治療。

 

4.免疫治療包括干擾素、單克隆抗體以及淋巴素激活殺傷細胞(LAK)作過繼性免疫治療等，可結合手術、化療和放療試用。

 

5.熱療采用微波和射頻電流使腫瘤局部加溫，與化療和放療結合可提高療效。

 

6.光動力學治療注射堿性蕊香紅后4～12h內用氬激光照射，可取得光化學一定的治療作用。

 

7.基因治療目前應用的是將單純皰疹病毒胸苷激酶(HSV-TK)基因轉導至惡性腦膠質瘤細胞內。

 

然后用甘昔洛韋(GCV)治療以殺死腫瘤細胞。

 

我國在實驗研究的基礎上已進入臨床試驗階段。

 

預后及預防無特殊預防方式。

 

引用：http://big5.wiki8.com/shenjingji ... iaozhiliu.29_37483/