【醫學百科●多發性腦膜瘤】

楊籍富

【醫學百科●多發性腦膜瘤】

 

拼音

 

duōfāxìngnǎomóliú

 

英文參考

 

menigiomatosis

 

疾病別名多發性腦脊膜瘤,腦脊膜纖維瘤病

 

疾病代碼ICD:M9530/0

 

疾病分類神經外科

 

疾病概述顱內出現兩個以上相互不連接的腦膜瘤稱為多發性腦膜瘤。

 

臨床上比較常見的癥狀有：頭痛、惡心、嘔吐、肢體乏力、視力障礙等，而癲癇的發生率比較低于單發的腦膜瘤。

 

疾病描述顱內出現兩個以上相互不連接的腦膜瘤稱為多發性腦膜瘤。

 

癥狀體征多發性腦膜瘤的位置多變，因此臨床表現也多樣化，多個腫瘤所在部位的定位癥狀或體征均可同時出現，但常以較大腫瘤所在部位的癥狀較為明顯，如雙側腫瘤常以一側癥狀為主，很少有雙側癥狀同時出現者，待切除一側腫瘤后，另一側腫瘤的癥狀就表現得比較明顯了。

 

與單發腦膜瘤相比，多發腦膜瘤顱內壓增高癥狀較為突出，原因是多個腫瘤總體積的增長比單個腫瘤迅速。

 

臨床上比較常見的癥狀有：頭痛、惡心、嘔吐、肢體乏力、視力障礙等，而癲癇的發生率比較低于單發的腦膜瘤。

 

伴有聽神經瘤或椎管內脊膜瘤的患者同時會有相應的癥狀或體征。

 

疾病病因除了合并神經纖維瘤病被認為是與細胞遺傳學有關外，一般多發腦膜瘤的病因尚不清楚。

 

腦膜瘤術后再出現的多發腦膜瘤，可以用瘤細胞隨腦脊液播散解釋，但無法解釋原發多發的腦膜瘤。

 

Borovich等觀察14例大腦凸面腦膜瘤，發現在腫瘤四周的硬腦膜上有散在多處的病灶，這些病灶在硬腦膜層之間叢生呈串珠狀。

 

任何病理類型都可出現在多發腦膜瘤，同一病人可以出現不同病理類型的腦膜瘤。

 

病理生理關于多發腦膜瘤的發生機制，目前有多病灶學說和單病灶學說兩種。

 

多病灶學說認為患者體內環境相同，因此腫瘤可能同時發生于多處蛛網膜細胞；

 

單病灶學說認為是脫落的腫瘤細胞經腦脊液循環或血液循環播散而產生的新腫瘤。

 

在組織學上，多發性腦膜瘤可以是同一病理類型，也可為不同病理類型。

 

診斷檢查診斷：依靠傳統的頭顱平片、腦血管造影和腦室造影診斷多發腦膜瘤是比較困難的。

 

當今，應用CT和MRI便可比較容易地確診顱內多發腦膜瘤。

 

實驗室檢查：無特殊表現。

 

其他輔助檢查：CT或MRI檢查，CT平掃可以很容易地發現那些體積較大，發生于大腦凸面、矢狀竇旁、腦室內及后顱窩的腦膜瘤，但發生于顱底的、體積較小的腫瘤不易發現，因此強化CT掃描是有必要的，尤其是患者的臨床癥狀比較復雜，臨床與影像學不一致的情況下。

 

多發腦膜瘤在CT或MRI的表現與單發腦膜瘤的特征相同。

 

CT可以清楚地發現腦膜瘤的鈣化，尤其在混合型或纖維型腦膜瘤較多見。

 

CT還可顯示腫瘤的囊變及其四周腦水腫，這種情況常常發生在富于血管的腦膜瘤。

 

在MRI的T1像上，差不多30%的腦膜瘤為低信號，60%為等信號。

 

T2像上腦膜瘤的信號不一致，約50%為等信號，40%表現為高信號。

 

注射對比劑對提高圖像的分辨能力是很有幫助。

 

鑒別診斷注意與單發的腦膜瘤相區別，MRI的應用有助于多發腦膜瘤的鑒別診斷，尤其是其矢狀位及冠狀位強化掃描，可以清楚地顯示顱底部位的腦膜瘤，并能清楚地顯示腫瘤基底，有助于區別分葉狀的腫瘤與基底相鄰的多發腦膜瘤。

 

治療方案多發性腦膜瘤的手術指征和手術處理原則仍是一個需要進一步探討的問題。

 

由于患者的年齡一般偏高，身體狀況較差，因此手術前應全面綜合考慮，包括腫瘤的大小、數目、所在部位及各部位腫瘤手術的可能性和危險性。

 

大多數學者認為手術應首先解除患者的主要癥狀，切除體積較大的腫瘤，即先大后小，先幕上后幕下，先淺表后深在的原則。

 

相鄰部位的腫瘤可一次切除，不同部位的腫瘤可分期手術。

 

體積較小，無癥狀或癥狀輕微，位置深在的腫瘤也可暫不手術，密切觀察，或者行X-刀或γ-刀治療。

 

需要注意的是，對于兩側半球或幕上、幕下腫瘤體積均較大的多發病灶，單純切除一側腫瘤常會誘發各種腦疝的發生，因此應在充分準備下爭取一次手術切除。

 

并發癥根據腫瘤所在的位置，手術治療后可能出現相應的并發癥，如進行手術治療，可能發生以下并發癥：1.顱內出血或血腫與術中止血不仔細有關，隨著手術技巧的提高，此并發癥已較少發生。

 

創面仔細止血，關顱前反復沖洗，即可減少或避免術后顱內出血。

 

2.腦水腫及術后高顱壓可用脫水藥物降低顱內壓，糖皮質激素減輕腦水腫。

 

3.神經功能缺失與術中損傷重要功能區及重要結構有關，術中盡可能避免損傷，出現后對癥處理。

 

預后及預防預后：多發性腦膜瘤全部切除腫瘤后預后較好，但往往由于腫瘤存在于多個部位，一次手術常不能全切腫瘤，多次手術會給患者的身體和心理帶來沉重負擔，術后并發癥也相應地增多，因此預后往往不如單發的腦膜瘤。

 

特別是合并聽神經瘤的多發腦膜瘤，術后復發的機會比單純多發腦膜瘤的多。

 

術中盡量切除腫瘤組織及受累及的硬腦膜，術后輔以放療是減少腫瘤復發的有效方法。

 

另外，γ-刀和X-刀對顱內多發小的腦膜瘤照射，也是較理想的辦法。

 

預防：無特殊。

 

流行病學多發性腦膜瘤在臨床上比較少見，在CT和MRI應用于臨床以前，大家一致認為其發病率較低，占顱內腦膜瘤的1%～2%，但現代影像學技術應用后，發病率有了明顯增高，文獻報道多發腦膜瘤的發生率為0.9%～8.9%。

 

值得注意的是約一半病人是老年病人，臨床缺乏體征。

 

Nasasu等報道尸檢發現的231例腦膜瘤中有19例多發腦膜瘤，占8.2%，其中一半病例為80歲以上老年人。

 

多發腦膜瘤以女性多見，文獻報道女性占60%～90%。

 

引用：http://big5.wiki8.com/duofaxingnaomoliu_37532/