【醫學百科●腦靜脈畸形】

楊籍富

【醫學百科●腦靜脈畸形】

 

拼音

 

nǎojìngmàijīxíng

 

疾病別名腦靜脈瘤,腦靜脈血管瘤,發育性靜脈異常,venousangiomaofbrain

 

疾病分類神經外科

 

疾病概述腦靜脈畸形也稱腦靜脈瘤，是先天性正常局部腦引流靜脈的異常擴張，其外形異常、但生理功能上為引流靜脈。

 

腦腦靜脈畸形多見于30～40歲成人，男性稍多于女性。

 

最常見的臨床表現，主要為癲癇大發作。

 

疾病描述腦靜脈畸形也稱腦靜脈瘤，是先天性正常局部腦引流靜脈的異常擴張，其外形異常、但生理功能上為引流靜脈。

 

癥狀體征大多數病人臨床上很少有癥狀或出血表現，經常為偶然發現腦內病灶，但后顱窩的腦靜脈畸形常引起臨床表現。

 

癥狀的發生依其部位而定，幕上病灶多有慢性頭痛、癲癇、運動障礙或感覺障礙。

 

幕下病灶多表現為步態不穩或其他后顱窩占位癥狀，小腦病灶更容易出血。

 

腦靜脈畸形發生的出血主要為腦內和腦室內出血。

 

主要臨床表現有：1.癲癇是最常見的臨床表現，主要為癲癇大發作。

 

2.局限性神經功能障礙表現為單側肢體輕癱，可伴有感覺障礙。

 

3.慢性頭痛。

 

4.顱內出血一般認為腦靜脈畸形出血率在15%～20%，幕下病灶比幕上病灶更易于出血。

 

病人突然劇烈頭痛，昏迷或偏癱。

 

疾病病因多數認為腦靜脈畸形為先天疾病，源于正常胚胎發育障礙。

 

妊娠45天，腦的端腦中有許多稱為“靜脈水母頭”的結構，它們由擴張的中央靜脈和許多小的深髓靜脈組成。

 

妊娠90天，這些靜脈結構發育為淺和深靜脈系統。

 

如靜脈的正常發育受阻，則早期的靜脈引流形式保留。

 

也有認為發育中的皮質靜脈系統部分阻塞，引起代償性擴張的髓靜脈。

 

腦靜脈畸形常伴有海綿狀血管瘤或其他血管畸形，提示局部血流的增加等血流動力學改變可能會誘發靜脈畸形。

 

不管是先天或后天原因，多數人認為腦靜脈畸形是腦靜脈系統一種正常代償變異，而非病理學改變。

 

病理生理腦靜脈畸形主要位于大腦半球或小腦半球。

 

約70%的病灶位于幕上，以額葉最常見，占40%，小腦半球病灶占27%，頂葉或頂枕葉病灶占15%，基底節和丘腦占11%。

 

病變主要位于皮質下的白質，常可合并有AVM、海綿狀血管瘤或面部血管瘤。

 

腦靜脈畸形是由許多異常擴張的髓樣靜脈匯集成一中央引流靜脈干兩部分組成，外形呈蜘蛛樣。

 

髓樣靜脈多起自腦室周圍區域，中央引流靜脈干向大腦表面淺靜脈系統或室管膜下深靜脈系統引流；

 

幕下病灶多直接向硬膜竇引流。

 

中央引流靜脈干較正常的靜脈粗。

 

在顯微鏡下可見畸形血管為靜脈，管壁少有平滑和彈力組織，管壁也可發生透明樣變而增厚。

 

血管間散布有正常腦組織。

 

病灶內沒有畸形動脈，很少有血栓、出血或鈣化，血管間有正常的腦組織。

 

這些特點明顯不同于其他的腦血管畸形，如AVM、海綿狀血管瘤和毛細血管擴張癥。

 

目前多數學者認為腦靜脈畸形是先天性的正常引流靜脈發生異常變化所致。

 

支持此觀點的證據有：①此病在嬰幼兒有發現；

 

②解剖學上瘤的部位無其他正常引流靜脈；

 

③當手術中病灶被切除后，其相應引流區腦組織即刻發生淤血腫脹。

 

診斷檢查診斷：根據臨床表現及典型的靜脈性血管畸形在血管造影的表現、CT掃描、MRI掃描的表現，一般可做出診斷。

 

實驗室檢查：無特殊表現。

 

其他輔助檢查：1.腦血管造影病灶只在靜脈期顯影，可見數條擴張的髓靜脈扇形匯集成一條擴張的中央靜脈干，從中央靜脈干再向淺靜脈系統、深靜脈系統或硬膜竇引流。

 

無異常動靜脈短路征象。

 

動脈期和腦血流循環時間正常。

 

2.CT掃描平掃多正常。

 

在增強掃描上可見腦實質內一條粗線般的增強影流向皮質和腦深部，其周圍無水腫和團塊占位。

 

有時也可表現為圓點狀病灶。

 

這種粗線狀或圓點狀影是中央靜脈干的影像。

 

3.MRI掃描其表現與CT所見相似。

 

在T1加權像上病灶為低信號，在T2加權像上多為高信號，少數為低信號，注射對比劑后病灶呈現典型的放射樣星形或蜘蛛樣。

 

鑒別診斷注意與相鑒別。

 

腦動靜脈畸形表現為年齡在40歲以下的突發蛛網膜下腔出血，出血前有癲癇史或輕偏癱、失語、頭痛史，而無明顯顱內壓增高者，腦血管造影、CT及MRI檢查有助于鑒別。

 

治療方案對有癲癇的腦靜脈畸形者，給予抗癲癇治療效果良好，其他可以給予一般的對癥治療。

 

許多學者主張對后顱窩出血的腦靜脈畸形給予積極的手術處理。

 

對有出血者，可做開顱血腫清除或腦室內血腫清除引流術，術后病人多能得到較好的恢復。

 

對腦靜脈畸形的處理要慎重，由于術后再出血的幾率較低，且切除病灶后即刻引起腦組織的靜脈性梗死，導致腦組織腫脹、淤血，甚至腦壞死，故一般只清除血腫，腦靜脈畸形不予夾閉或切除。

 

腦靜脈畸形對γ-刀放療的反應不佳，經治療后病灶的消失率很低且可引起放射性腦損害。

 

并發癥最常見伴發海綿狀血管瘤。

 

文獻報道海綿狀血管瘤中20%～30%伴有靜脈畸形。

 

組織學上區分二者的標準是病變血管間是否存在正常腦組織以及血管管腔的大小。

 

腦靜脈畸形也可伴發其他血管性或非血管性病變，如腫瘤、脫髓鞘疾病、動脈瘤、AVM、硬膜動靜脈瘺、煙霧病及頭面眼的血管病變等。

 

靜脈畸形常引流遠離這些病灶的正常腦組織的回流血液，少數情況下也引流這些病灶本身。

 

預后及預防預后：大多數腦靜脈畸形病人無臨床癥狀，其自然預后良好。

 

預防：無特殊。

 

流行病學腦靜脈畸形是最常見的顱內血管畸形，人群發生率為0.25%～0.5%。

 

其發病率各種報道不一，從常規腦血管造影資料表明，腦腦靜脈畸形約占腦血管畸形的9%；

 

從MRI掃描發現其占腦血管畸形的60%，近10年來隨著神經影像學診斷技術的提高，報道的病例呈上升趨勢。

 

腦腦靜脈畸形多見于30～40歲成人，男性稍多于女性。

 

相關出處《內科學第五版》、《外科學第五版》、《兒科學第六版》、《內科學第六版》

 

引用：http://big5.wiki8.com/naojingmaijixing_37552/