【醫學百科●正常壓力腦積水】

楊籍富

【醫學百科●正常壓力腦積水】

 

拼音

 

zhèngchángyālìnǎojīshuǐ

 

英文參考

 

normalpressurehydrocephalus

 

疾病別名正常顱壓性腦積水,正常顱壓腦積水,normalpressurecranialhydrocephalus

 

疾病代碼ICD:G91.2

 

疾病分類神經外科

 

疾病概述正常壓力腦積水(normalpressurehydrocephalus，NPH)是一種腦室雖擴大，而腦脊液壓力正常的交通性腦積水綜合征。

 

主要癥狀是步態不穩、記憶力障礙和尿失禁。

 

多數病人癥狀呈進行性逐漸發展，有些在病情出現后，其病程為數月或幾年。

 

病人沒有明顯頭痛，但有行為改變、癲癇或帕金森癥。

 

近期記憶喪失是最明顯的特點，病人常表現呆滯，自發性或主動性活動下降，談話、閱讀、寫作、愛好和創造性減弱，對家庭不關心、淡漠或冷淡、孤僻、工作效率差。

 

疾病描述正常壓力腦積水(normalpressurehydrocephalus，NPH)是一種腦室雖擴大，而腦脊液壓力正常的交通性腦積水綜合征。

 

癥狀體征主要癥狀是步態不穩、記憶力障礙和尿失禁。

 

多數病人癥狀呈進行性逐漸發展，有些在病情出現后，其病程為數月或幾年。

 

病人沒有明顯頭痛，但有行為改變、癲癇或帕金森癥。

 

查體時，雖然眼外肌活動充分，但可有眼震、持續恒定走路困難，肢體活動緩慢，腱反射略增高，可有單側或雙側Babinski氏征，晚期可出現摸索現象和強握反射。

 

步態不穩常是首要的癥狀，多先于其他癥狀幾個月或幾年，有些病人步態不穩和智力改變可同時發生，也有在其他癥狀以后發生。

 

其表現從輕度走路不穩到不能走路，甚至不能站立，并常有摔倒病史。

 

病人抬腿困難，不能做抗重力活動，步幅小，步距寬，走路失衡，不能兩足先后連貫順序活動。

 

Romberg試驗表現搖擺，但沒有小腦共濟失調。

 

智力障礙在每個病人中差異較大，近期記憶喪失是最明顯的特點，病人常表現呆滯，自發性或主動性活動下降，談話、閱讀、寫作、愛好和創造性減弱，對家庭不關心、淡漠或冷淡、孤僻、工作效率差。

 

有人把這些復雜活動異常，稱為意志喪失性格。

 

有試驗發現，病人運用詞匯能力基本保留，而運用非詞匯運用能力，如畫畫、拷貝、表格排列以及難題的測試都有很大程度障礙，隨著病情進展，對周圍人提出的問題無反應，只做簡短或部分回答，自主活動緩慢或延遲。

 

在某些早期病人智力損害中，有焦慮和復雜性智力功能紊亂，如狂妄、幻想和語無倫次，也可有行動緩慢、動作僵硬，酷似Parkinson癥狀。

 

尿失禁在某些病人表現很急，但多數病人表現為對排尿知覺或尿起動作的感覺減退，大便失禁少見。

 

疾病病因該病因可分為兩類，一類是有明確病因的，如蛛網膜下腔出血和腦膜炎等。

 

另一類是散發性無明顯病因。

 

該病主要的病理改變是腦室系統擴大，腦凸面或腦底的蛛網膜下腔粘連和閉塞。

 

最常見的病因是蛛網膜下腔出血，其次是顱內腫瘤，也有家族性正常顱壓性腦積水。

 

Paget病有時產生腦底面的蛛網膜下腔廣泛性阻塞。

 

腦膜感染，如結核性腦膜炎，在病變后期易產生蛛網膜粘連；

 

外傷性蛛網膜下腔出血和顱內手術出血流入蛛網膜下腔等均可產生腦積水。

 

最近有人認為，中腦導水管狹窄也是一種較常見的病因。

 

病理生理正常顱壓情況下，腦室擴大的機制尚不能完全清楚。

 

目前主要是腦脊液動力學變化學說。

 

1.腦內壓力梯度形成在蛛網膜顆粒內阻塞時，并不產生腦積水，而是發生良性顱壓增高。

 

腦脊液在腦室系統和蛛網膜下腔流動阻力增加時，產生腦室擴大——腦積水。

 

因而提出腦室和腦皮質表面壓力梯度形成，是產生腦室擴大的原因。

 

已有人用白陶土誘導的貓腦積水實驗模型證明了這種壓力梯度形成學說。

 

2.腦脊液搏動壓增高有人測定正常顱內腦積水平均腦脊液壓不增高，但可有腦脊液搏動壓增高，使腦室擴大。

 

提出在正常情況下，腦實質中的小靜脈、細胞間隙蛋白質和脂質有類似海綿樣的彈性物質，其中的液體成分在顱壓升高時可被擠出。

 

在一定程度的壓力下腦實質可被壓縮，這種壓力稱腦組織生物彈性值。

 

在該值以下的腦內壓力只作用于腦組織內，而沒有任何腦實質內的液體擠出，但腦室周圍承受的壓力比腦實質內的壓力要大，這就產生腦室擴張。

 

表明在腦室內壓力和腦實質之間的關系。

 

3.密閉彈性容器原理有人提出，正常顱壓腦積水病人最初顱壓增高，產生腦室擴大，根據Lapace原理，即在密閉彈性容器的液體壓力(P)與容器壁的面積(A)的乘積等于容器壁承受力(F，F=P?

 

A)。

 

這樣，一旦腦室擴大后，雖然腦壓恢復到正常，但作用于腦壁的壓力仍增加。

 

也有提出正常顱壓腦積水是由于腦組織順應性改變所表現的腦室擴大。

 

Welch等報道，高血壓動脈硬化腦血管病比同齡組病人高3倍以上，推測腦血管壁彈性的變化使腦組織順應性增加，并可出現腦表面的壓力梯度發生明顯改變。

 

目前，研究正常顱壓腦積水的腦組織病理生理改變主要有：①腦組織受壓產生的腦血流減少；

 

②腦組織內神經生化物質異常，如膠質纖維蛋白增加和血管腸肽類的減少；

 

③繼發性神經元損害。

 

診斷檢查診斷：根據病史、臨床表現以及影像學輔助檢查，一般可做出明確的診斷。

 

實驗室檢查：腰椎穿刺，病人側臥位時，腦脊液壓力通常不高于24kPa(180mmH2O)，在不伴有顱內其他病變時，腦脊液的糖、蛋白和細胞計算均在正常范圍內。

 

腰穿放液后，如癥狀改善可提示分流有效。

 

其他輔助檢查：1.影像學檢查頭顱CT檢查是正常顱壓腦積水檢查重要手段，它可確定腦室擴大和皮質萎縮的程度及引起腦積水的病因，同時，也是觀察術后分流效果及并發癥的手段。

 

典型的CT掃描表現為腦室擴大而皮質萎縮不明顯。

 

MRI影像可從矢、冠、水平全方位觀察較小的顱內病變并優于CT，同時通過MRI可觀察腦脊液的動力學變化，對腦積水進行評價。

 

腦室周圍T1加權像低信號改變可表明腦積水呈進展趨勢。

 

2.核素腦池造影用放射性核素腰穿注入蛛網膜下腔，在進入腦和腦室時照像觀察。

 

最常用的是碘131I標記人體血清蛋白(RISA)，近來有用銦——二乙胺五醋酸(DTPA)作標記物，約500UC注入蛛網膜下腔，分別在4h、24h、48h和72h掃描觀察。

 

掃描可見到叁種情況：(1)正常型：放射性核素在大腦凸面，而不流入腦室內。

 

(2)正常顱壓腦積水：放射性核素進入腦室內并滯留，72h內腦凸面不能顯示。

 

(3)混合型：多數病人為此型，即腦室和腦凸面在分期掃描均可顯示。

 

由于放射性核素掃描對判斷分流效果沒有肯定的關系，這種檢查對評價正常顱壓腦積水沒有太大的幫助，目前臨床并不常用。

 

3.其他檢查顱骨平片一般無慢性顱高壓征象；

 

腦電圖可見持續性廣泛慢波；

 

在正常顱壓腦積水病人中131I可顯示腦血流量的減少，腦血管造影側位像可見大腦前動脈格外伸直，大腦中動脈側裂點向外移位。

 

有腦萎縮時，在毛細血管期見到小血管與顱骨內板之間距離增寬，氣腦造影見全部腦室和不同程度的腦池擴大，以上這些在腦積水的臨床檢查中已不常用。

 

鑒別診斷正常顱壓腦積水主要與腦萎縮相鑒別。

 

兩者癥狀相似，前者可有自發性蛛網膜下腔出血史(如突然劇烈頭痛、惡心、嘔吐，頸項強直)、頭外傷、腦膜炎和腦瘤術后等病史。

 

病人癥狀多在發病后幾周到幾個月內出現，多數小于1年，后者發病年齡多在50歲左右，癥狀發展緩慢，有些見于腔隙性腦梗死或腦出血后病人，多數無明顯病因。

 

有時兩種病可同時出現，腦活檢對Aezheimer病及其他腦病有鑒別診斷價值。

 

治療方案正常顱壓性腦積水基本發病機制是腦脊液循環途徑阻塞，腦脊液聚積于腦室系統。

 

從理論上講，分流手術會有一定臨床效果。

 

目前，多以側腦室腹腔分流術為首選，而腦室右心房分流術只有在病人因腹部病變不適合行腹腔分流時才實行，其他的分流術臨床應用甚少。

 

根據正常顱壓腦積水的腦壓特點，選擇60～90mmH2O中壓分流管為宜。

 

術前應對分流效果做出估計，謹慎評價手術指征，達到手術最大效果。

 

1.正常顱壓腦積水治療的一般過程對癡呆、步態不穩、尿失禁和腦室擴大或只有步態不穩和腦室擴大的病人腰穿，如腦脊液壓力高于24kPa(180mmH2O)，無需進一步檢查，可行分流手術；

 

抽出20ml以上腦脊液，如走路不穩好轉，則可行分流手術，癥狀不改善，則另行考慮；

 

24h顱內壓監測，如有搏動性升高活動優勢，可行分流手術；

 

如腰穿灌注試驗陽性或放射性核素和碘苯酯等腦脊液動力檢查，腦室沒能顯影，則可行分流治療。

 

2.分流指征判定(1)臨床癥狀評價：走路不穩是評價分流效果的重要指征。

 

步態不穩先于智力障礙者，對分流手術反應良好，而單純以智力障礙為主要癥狀者，分流效果較差。

 

有人認為，有74%的走路不穩者分流后可恢復，并把走路不穩作為正常顱壓腦積水分流指征的基本條件，87.5%病人分流后癥狀明顯恢復。

 

也有作者將腦室擴大和步態不穩作為分流的標準，83%的病人在分流后可取得良好效果。

 

(2)顱壓測定：正常顱壓腦積水病人幾次腰穿測壓均在正常值上限者，24h連續監測顱壓有波動性升高或腰穿放液后病人癥狀改善者，分流后多有明顯的效果。

 

有報道連續性監測顱內壓有B波頻繁活動，24hB波活動多于50%者，分流術后可明顯改善癥狀。

 

(3)腰椎灌注試驗：以腰椎穿刺連接一個叁通管，管的兩頭分別接壓力連續描記儀和注射器，以腦脊液正常分泌2倍的速度(每分鐘約1.5ml)向腰部蛛網膜下腔注入鹽水，正常時壓力上升每分鐘不高于20mmH2O，而正常顱壓腦積水因腦底部的蛛網膜下腔阻塞和吸收功能減退，其壓力上升高于此值。

 

也用腰穿灌注同時做腦室引流方法預測分流術效果，其方法是先做側腦室穿刺置管確定腦脊液流出初壓，然后以該壓力值向腰穿灌注生理鹽水，如果腦脊液流出阻力大于每分鐘每毫米汞柱12.5ml，則分流術可有較好效果。

 

(4)頭顱CT掃描：腦溝變淺，腦回縮小，蛛網膜下腔不寬，而腦室擴大明顯和腦室周圍水腫嚴重者分流后效果明顯。

 

3.分流失敗分析對正常顱壓腦積水選擇合適壓力的分流管至關重要，只有分流后使腦壓盡可能降低才能達到腦室縮小、癥狀改善的效果。

 

但腦壓下降過度則會引起術后一些合并癥：(1)硬膜下積液：分流后發生硬膜下積液的機制有：①分流后因顱壓下降，由于虹吸效應引起顱壓持續下降或皮質小靜脈撕裂；

 

②分流管壓力過低使顱壓下降太低；

 

③腦脊液沿分流管周圍滲入蛛網膜下腔。

 

預防方法：應選擇合適壓力和附有抗虹吸裝置的分流管，術中封閉分流周圍的蛛網膜下腔防止腦脊液外滲。

 

也有人提出，分流后的硬膜下積液并非與分流后虹吸現象和沿分流管外滲有關，硬膜下積液多發生在腰椎腹腔分流后和分流腦室的對側，80%的病情可得到緩解。

 

如CT掃描顯示腦室擴大或有臨床癥狀加重，則需結扎或更換較高壓力分流管。

 

(2)分流不足：分流后腦室縮小不明顯或臨床癥狀不緩解提示分流不足，可用腰穿測壓估計分流功能，如果腦脊液的壓力接近分流管的壓力，可推測分流管功能正常。

 

此時，如腦室仍擴大，臨床癥狀不改善，可換低壓分流管。

 

另外，正常顱壓腦積水由于腦損傷的病因不同，并且是某些疾病過程的最后結果，有些病人因分流不足或分流過度而加重病情，因此，分流失敗并不可認為原始診斷有誤。

 

除此以外，尚有以下合并癥：分流管阻塞或分流無效、感染、引流過度引起的硬膜下血腫、癲癇和腦內血腫等。

 

并發癥正常顱壓性腦積水可能與自發性蛛網膜下腔出血、頭部外傷、腦膜炎和腦瘤手術合并存在。

 

預后及預防預后：一般而言，對有明確病因者，如蛛網膜下腔出血、腦膜炎、外傷、顱腦手術后發病者，比非明確病因者手術效果好；

 

病程短者(半年以內)比病程長者效果好；

 

年輕者比年老者手術效果好。

 

通過腰穿或顱內壓監測來評價分流效果，以確定顱壓是否下降。

 

3個月后復查CT，如癥狀無改善，腦室仍擴大，則可考慮更換較低壓分流管。

 

預防：加強蛛網膜下腔出血、腦膜炎及腦外傷等疾病的防治，有助于預防正常顱內壓性腦積水的發生。

 

流行病學暫無相關資料。

 

相關出處《內科學第五版》、《外科學第五版》、《兒科學第六版》、《內科學第六版》

 

引用：http://big5.wiki8.com/zhengchangyalinaojishui_37593/