【醫學百科●多發性脂囊瘤】

楊籍富

【醫學百科●多發性脂囊瘤】

 

拼音

 

duōfāxìngzhīnángliú

 

疾病分類皮膚性病科

 

疾病概述多發性脂囊瘤可能為皮樣囊腫的一種類型。

 

部分患者有家族史。

 

診斷要點：1、多在青春期后發病，但可見于各種年齡。

 

2、好發于胸部、四肢屈側、陰囊及腋窩。

 

3、皮損為米粒至黃豆大囊性結節，表面呈皮色或淡黃色，數目多。

 

4、一般無自覺癥狀。

 

病變發展緩慢，一般長期保持不變。

 

5、組織病理囊腫位于真皮內，囊壁由數層上皮細胞組成，類似皮脂腺導管上皮或毛囊上皮，但無細胞間橋。

 

并可見皮脂腺小葉附于囊壁或其周邊。

 

6、鑒別診斷有時需與粟丘疹、表皮囊腫、皮樣囊腫、尋常痤瘡等鑒別。

 

治療要點：可采用手術切除。

 

但因多發，故實際治療困難。

 

疾病描述多發性脂囊瘤不太常見，往往有家族史，有時伴發先天性厚甲病，可能為皮樣囊腫的一種類型。

 

癥狀體征可發生于各種年齡、不同性別，但大多數病例見于十多歲的男孩或青年，也可見于初生或生后不久，特別是有家族史者發病較早。

 

本病屬于常染色體顯性遺傳。

 

本病好發部位為前胸中下部，也可侵犯面額、耳、眼瞼、頭皮、臂、軀干與大腿等處，還可見于女陰、陰莖、陰囊與腋窩。

 

少則數個，多達數百個。

 

直徑數毫米乃至1～2cm。

 

通常隆起，可移動。

 

其表面皮膚可正常，但也可稍帶黃色。

 

較大囊腫柔軟，較小者如橡皮樣硬度。

 

有時在其頂部中央有一凹陷，從中可擠出油狀皮脂樣物質，味臭。

 

通常無自覺癥狀，無壓痛，有感染時則有疼痛，最后形成瘢痕。

 

切開病損后可見油樣液體，可以透亮，也可渾濁如牛奶狀或奶酪狀。

 

在陰囊，皮損可發生鈣化。

 

病變發展緩慢，多年保持不變。

 

偶爾可自行吸收或消退。

 

少數患者損害為原發性，無家族史，可稱為單純性脂囊瘤。

 

病理生理一般囊內液體可無臭，如白色奶酪狀，或有異臭，與粉刺內容不同，通常其中無脂肪酸。

 

囊腫位于真皮內，有上皮圍繞，類似皮脂腺導管或毛囊上皮，囊壁為數層鱗狀上皮組成，厚薄不一，常有折疊，壁內面有一層嗜伊紅均質化角質層，無顆粒層，表面有小的突起，似頂泌汗腺的斷頭分泌，囊內有皮脂及少許角化細胞，可見多數毳毛，囊壁內及鄰近可見皮脂腺小葉。

 

皮脂腺小葉可開口于囊腫內，也可沿囊壁分布，但囊腔完全閉鎖，因此并不開口于毛囊。

 

與表皮之間可有未分化的上皮細胞短束條相連。

 

囊腫似乎有不同時期發育的表現，早期為小囊腫，主要為角質囊腫，外圍有表皮，內含脫落的角質。

 

電鏡下證實囊壁與表皮相同(其中含有基底膜及表皮各層細胞)。

 

小囊腫中充滿固體角質。

 

陳舊而較大的囊腫更類似毛皮脂囊結構。

 

此外，尚可見成簇的毳毛伴有毛囊，許多毛可呈毛刷狀排列于囊內。

 

如向皮脂腺分化時，則在囊內形成皮脂腺巢。

 

成熟的囊腫，角化已停止，內容則為液體，此時皮脂為其主要成分。

 

雖然以往認為此病系皮脂腺囊腫或角質囊腫，但現已明確屬于錯構瘤，最好視為真性腫瘤，組織學上是皮樣囊腫的一種亞型。

 

診斷檢查結合臨床及組織學所見可以確診。

 

有些類似粟丘疹，也可能與表皮囊腫、皮樣囊腫甚至與尋常痤瘡混淆。

 

見于Gardner綜合征的多發性表皮囊腫，也應考慮鑒別。

 

如囊腫很小而硬固，則應與多發性平滑肌瘤、早期神經纖維瘤或多發囊性腺樣上皮瘤鑒別。

 

通常活檢后即可加以區別。

 

治療方案個別小囊腫可切除或電干燥治療，較大損害則需切開引流。

 

特別提示一般不需治療。

 

較大者可手術切除縫合。

 

亦可表面切小口，或用激光在囊壁表面穿孔后，擠出內容物，可能時牽引出囊壁，囊壁未切除者，常見復發。

 

相關出處皮膚病學

 

引用：http://big5.wiki8.com/duofaxingzhinangliu_38131/