【醫學百科●皮膚淋巴細胞瘤】

楊籍富

【醫學百科●皮膚淋巴細胞瘤】

 

拼音

 

pífūlínbāxìbāoliú

 

英文參考

 

lymphocytomacutis

 

疾病別名皮膚良性淋巴組織增生病假性淋巴瘤皮膚淋巴增生

 

疾病分類皮膚性病科

 

疾病概述皮膚淋巴細胞瘤又稱皮膚良性淋巴組織增生病，假性淋巴瘤，皮膚淋巴增生等。

 

其皮膚損害是一種良性炎癥性病變。

 

臨床上皮膚淋巴細胞瘤一般多見于兒童和女性青年，皮損常為單發，表現為紫紅色半圓形隆起，可呈結節狀、丘疹樣，亦可融合成斑塊，邊界清楚，質較硬，表皮菲薄光滑，無脫屑和潰瘍形成。

 

好發于頭面、頸部、乳暈、腋部、陰囊及四肢。

 

一般無自覺癥狀，數月后可自行消退，不留痕跡，亦可復發，發展成皮膚真性淋巴瘤。

 

疾病描述皮膚淋巴細胞瘤又稱皮膚淋巴樣增生、皮膚良性淋巴結病、皮膚淋巴增生及SplieglerFendt假性淋巴瘤。

 

癥狀體征本病多見于兒童及青年女性，往往發生于慢性萎縮性肢端皮炎、游走性慢性紅斑中央，或偶見于帶狀皰疹消退處。

 

皮損形態及嚴重程度不一，可分為局限型和播散型兩型。

 

前者表現為單個或數個簇集結節、腫瘤或斑塊，罕見局部淋巴結腫大，后者表現為多發小結節及粟粒樣丘疹，半數患者可有局部淋巴結腫大。

 

大結節或腫瘤性損害好發于耳垂、頸后、乳頭、乳房周圍、腹部、陰囊或足背，半球狀隆起，暗紅或藍紅色，邊界清，質或硬或軟，表面皮膚菲薄。

 

斑塊型損害主要見于小腿，不太隆起，大都呈弧狀，藍色或褐紅色，常伴毛細血管擴張。

 

小結節性損害常區域性簇集，播散粟粒狀罕見，常見于面及軀干，對稱分布，直徑21mm左右。

 

本病通常無全身癥狀，外周血淋巴細胞可反應性增加。

 

本病雖屬良性，但有報告認為經長期持續后，偶可發展成惡性淋巴瘤，不過也可能淋巴瘤早已存在，只是在組織學上與皮膚淋巴細胞瘤難以區別而已。

 

病理生理細胞浸潤常呈楔形分布，主要在真皮上部，有時真皮中、下部及皮下組織較明顯。

 

浸潤細胞呈彌漫性，也可為片狀或團塊狀，主要在血管和皮膚附屬器尤其是外泌汗腺周圍，極少侵入膠原纖維束，與表皮之間有一狹窄膠原區。

 

表皮正常或萎縮。

 

浸潤細胞中除漿細胞、組織細胞和嗜酸性粒細胞外，淋巴母細胞有大小兩型。

 

彼此相互混合或排列成淋巴濾泡樣結構，后者約見于10％的損害。

 

小淋巴細胞多見，常見于病變前期，部分或完全圍繞大淋巴細胞聚集處的邊緣或周圍，胞核圓形、深染，因胞質少而排列致密。

 

大淋巴細胞相當于淋巴濾泡中的中心細胞、中心母細胞或免疫母細胞，胞核大，形態不規則、淡染，偶有折迭或溝狀裂紋，因胞質多，彼此分開。

 

免疫組化示中央細胞為B細胞，而周圍的小淋巴細胞則為T細胞，多為輔助T細胞。

 

B細胞區為多克隆，κ鏈為主。

 

此外，淋巴細胞浸潤處尚見巨噬細胞，核碎片見于巨噬細胞內及其附近。

 

血管及成纖維細胞增生，內皮細胞肥大。

 

上述組織象可有異型。

 

在某些病例中，浸潤細胞幾乎全是一致性成熟小淋巴細胞，少數大淋巴細胞。

 

在另一些病例中，大淋巴細胞多見，胞核可不典型，有絲分裂象多見，并見單行淋巴細胞侵入膠原束間，與惡性淋巴瘤難以區別，但有嗜酸性粒細胞和漿細胞，良性可能性大，也并非絕對。

 

大細胞淋巴細胞瘤為皮膚淋巴細胞瘤的特殊類型，組織象似惡性淋巴瘤，但病程良性，主要表現為大淋巴細胞浸潤性團塊、胞核淡染、多型性、分裂象多，似淋巴瘤，但有以下特征，即致密成簇小淋巴細胞周圍或浸潤至大淋巴細胞聚集處，而中等淋巴細胞少或缺如。

 

小淋巴細胞為多克隆。

 

診斷檢查結合臨床表現進行組織病理檢查以明確診斷。

 

應與下列疾病鑒別：（一）惡性淋巴瘤1、濾泡性惡性淋巴瘤原發于淋巴結，偶有皮膚受累，但皮損中未見淋巴濾泡結構，可資鑒別。

 

2、小淋巴細胞性惡性淋巴瘤B細胞多見，但瘤細胞為單克隆性。

 

3、混合性淋巴細胞-大細胞淋巴瘤有不典型淋巴細胞，且大多數淋巴細胞較分化好的小淋巴細胞大并有凹陷。

 

4、免疫細胞瘤有不典型胞核的異常形態細胞，可產生異常免疫球蛋白，或不同類型免疫球蛋白比例失常。

 

（二）淋巴細胞浸潤癥以T細胞為主且為多克隆性，B淋巴細胞區少或缺如。

 

（叁）Borrel疏螺旋體淋巴細胞瘤測定血清中抗Borrel疏螺旋體抗體可明確診斷。

 

（四）多形性日光疹皮損發生于暴光部位，有光敏史，浸潤細胞多形性，表皮可呈皮炎樣改變，真皮淺層水腫明顯。

 

（五）紅斑狼瘡角化過度，角栓形成，基底細胞液化變性，浸潤細胞塊狀，LBT陽性。

 

可有多系統損害表現。

 

治療方案X線局部放療有較好效果。

 

相關出處皮膚病學

 

引用：http://big5.wiki8.com/pifulinbaxibaoliu_38304/