【醫學百科●海綿狀血管瘤】

楊籍富

【醫學百科●海綿狀血管瘤】

 

拼音

 

hǎimiánzhuàngxuèguǎnliú

 

英文參考

 

[醫]angiocavernoma;cavernoushemangioma;dngiomacavernosum;naevuscavernosus;nevuscavernosus;strawberrynevus

 

疾病分類皮膚性病科

 

疾病概述海綿狀血管瘤是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團，它并非真性腫瘤，按組織學分類屬于腦血管畸形。

 

此病較少見。

 

女性發病明顯多于男性，男女之比為1：5，且以40～50歲成人多見。

 

海綿狀血管瘤幾乎全身任何部位都可發生,以四肢、面頸部、軀干較常見,骨髓、肝、脾、胃腸和其他內臟亦可生長海綿狀血管瘤。

 

海綿狀血管瘤根據其深度不同表現癥狀也不同,如位于皮下組織,表現高出皮膚隆起包塊,皮膚呈紫色,觸之柔軟,包塊如海綿或面團的感覺,界限不太清楚或與周圍皮下組織有明顯界限,壓之有壓縮感,包塊大小有時隨體位改變有變化,增大或縮小。

 

位于深部肌肉組織的海綿狀血管瘤,表現局部腫脹,患肢粗,皮膚色澤正常,觸之無明顯包塊,局部軟組織有壓縮感。

 

血管瘤患處有酸脹沉重感。

 

有時累及神經受壓迫,有疼痛感,患處肌肉無力。

 

海綿狀血管瘤無論是局限性的或是彌漫性的都不會自動消失。

 

癥狀體征為大而不規則、柔軟的皮下腫塊，呈圓形或不規則形，可高出皮面，呈結節狀或分葉狀，邊界不太清楚，質軟而有彈性，多呈淡紫或紫藍色，擠壓后可縮小，表面皮膚正常或與腫瘤粘連而萎縮，常伴有毛細血管瘤。

 

在出生時或出生后不久發生，好發于頭皮和面部，可累及口腔或咽部粘膜。

 

損害一般較大，自行發生，損害單個或多發，少數情況下，沿單側皮節分布。

 

可發生于身體各部位，按其發生頻率順序為皮膚、骨、肝、骨骼肌及腸。

 

侵犯內臟者，一般無自覺癥狀，僅偶在尸檢中或外科手術中發現，間或有內出血的報告。

 

海綿狀血管瘤有持續存在和不斷增大的傾向，偶可達到驚人的大小，而且影響或壓迫到重要器官。

 

但有些病例也可自然消退。

 

海綿狀血管瘤如增大時，也可以發生破潰、繼發感染，最后形成瘢痕。

 

海綿狀血管瘤的一種嚴重類型，即為伴有血小板減少和紫癜者，稱為“Kasabach-Merritt綜合征”。

 

雖然此綜合征大多發生于嬰兒，但偶見于成年人。

 

此綜合征也可與其它類型血管瘤伴發(如泛發性毛細血管瘤、多發性血管球瘤、血管內皮瘤等)。

 

紫癜不是血小板減少引起的結果，而是一種消耗性凝血病，由于血液的凝固和血管瘤內的纖維蛋白形成，使血小板、纖維蛋白原、凝血酶原等消耗所致。

 

據報告，約1／4病例死于出血、呼吸道感染或惡變。

 

血小板可降到(10～15)×109／L，脾切除也不能防止其發生。

 

此外，還有兩種少見的先天性疾病可發生海綿狀血管瘤，即藍色橡皮球樣痣：除血管瘤累及皮膚外，常波及腸道，引起慢性出血而產生貧血，其它器官也司受累。

 

Maffucci綜合征：除血管瘤累及皮膚和皮下組織外，并發軟骨發育不良和骨化不全，骨脆弱引起畸形，此外，還有骨軟骨瘤和軟骨肉瘤等異常。

 

病理生理位于真皮深層和皮下組織內，由大而不規則的腔隙組成，甚似靜脈竇，腔內壁襯以單層內皮細胞，很少增生，外圍則由厚薄不一的纖維組織包繞。

 

有的腔壁較厚，是由外膜細胞增生所致。

 

腔內含有紅細胞和纖維蛋白性物質。

 

有些大血管腔隙內皮細胞增生，形成乳頭狀結構，突向管腔。

 

在小的腔隙內可見血栓或鈣化。

 

診斷檢查血管瘤一般臨床診斷不難，應注意有無并發其它深部組織或內臟血管瘤。

 

而深在的海綿狀血管瘤，往往在外科手術或活檢時得到確診。

 

在組織病理上有時需與血管平滑肌瘤、血管纖維瘤和血管脂肪瘤等鑒別。

 

相關出處皮膚病學

 

引用：http://big5.wiki8.com/haimianzhuangxueguanliu_38443/