【醫學百科●Albright綜合征】

楊籍富

【醫學百科●Albright綜合征】

 

拼音

 

Albrightzōnghézhēng

 

英文參考

 

Albrightsyndrome

 

疾病別名又稱播散性纖維性骨炎或多發性纖維異常增殖癥

 

疾病分類皮膚性病科

 

疾病概述Albright綜合征又稱播散性纖維性骨炎或多發性纖維異常增殖癥，是一種少見的先天性疾病。

 

疾病描述本病特點是骨纖維性發育異常，局限性色素沉著斑及性早熟。

 

癥狀體征皮損為大的色素沉著斑(咖啡斑)，通常出生或出生不久即有。

 

褐色斑通常單側發生，止于中線，外形不規則，最常見于背、臀、大腿、額及頸部，偶然粘膜也有色素沉著。

 

骨損害發生于單個或多個骨，半數病例為兩側性，大多數是長骨受累。

 

骨組織為纖維細胞所代替，X線檢查呈現斑狀稀疏區域，此種異常可導致骨折和變形。

 

可伴有疼痛或無自覺癥狀。

 

頭部骨損害為增生性，枕和額部可隆起，還可發生耳聾、失明或副鼻竇的阻塞。

 

最常見的內分泌改變是女性的性早熟，約50％患者5歲以下，30％5～10歲即有乳房增大、月經早潮、陰毛生長等。

 

疾病病因病因不明。

 

病理生理病理變化：色素斑表皮基底層色素過多，但大部分患者色素斑皮膚內黑素細胞數目不增多。

 

診斷檢查本病的色素斑與神經纖維瘤的咖啡斑相似，但邊緣不規則。

 

病理檢查其角質形成細胞及黑素細胞內缺少咖啡斑所特有的巨大黑素體。

 

相關出處皮膚病學

 

引用：http://big5.wiki8.com/Albrightzonghezheng_38651/