【醫學百科●血管炎】

楊籍富

【醫學百科●血管炎】

 

拼音

 

xuèguǎnyán

 

英文參考

 

vasculitis

 

疾病別名系統性血管炎

 

疾病分類風濕免疫科

 

疾病概述血管炎是一組與血管壞死及炎癥有關的疾病。

 

出現以下癥狀應想到血管炎：①多系統損害；

 

②活動性腎小球腎炎；

 

③缺血性或淤血性癥狀和體征，特別是年輕人；

 

④隆起性紫癜以及其他結節性壞死性皮疹；

 

⑤多發性單神經炎；

 

⑥不明原因的發熱。

 

疾病描述血管炎是一組與血管壞死及炎癥要求的疾病。

 

官腔受損引起相應器官或組織的供血不足。

 

臨床表現因受累血管的類型、大小、部位、炎癥的病期和病損的特點而異。

 

癥狀體征根據病變累及部位不同有不同的臨床表現。

 

出現以下癥狀應想到血管炎：（1）多系統損害：（2）活動性腎小球腎炎：（3）缺血性或瘀血性癥狀和體征，特別是年輕人：（4）隆起性紫癜以及其他結節性壞死性皮疹：（5）多性單神經炎：（6）不明原因的發熱。

 

疾病病因多數病因不明，少數病因較明確，如血清病，藥物變態反應及感染。

 

乙型肝炎病毒已證實是多種血管炎的病因，進而又發現巨細胞病毒、單純皰疹病毒、成人T細胞白血病病毒均能引起血管炎。

 

病理生理發病機制：大多數血管炎發病機制與免疫反應有關。

 

血中可測得免疫符合物，血管壁有免疫球蛋白及補體的沉積，甚至有特異的抗原和抗體，如HBsAg及抗HBsAg抗體，DNA及抗DNA抗體，說明免疫符合物是引起血管炎的重要機制。

 

體液免疫和細胞免疫均可引起肉芽腫形成。

 

一些自身抗體，如抗內皮細胞抗體、抗中性粒細胞漿抗體是否有直接致病作用尚有待研究證實。

 

Shwartzman現象：非免疫因素（內毒素、陰離子聚合物等）或免疫因素（免疫符合物）可通過激活補體系統，產生C3a，C5b－9膜攻擊復合體，能造成有中性粒細胞參與的廣泛內皮損傷，但形成的血管炎并無免疫復合物沉著于管壁。

 

病理：血管炎可以累及體內任何血管，根據浸潤細胞的種類與病理特點可分為（1）白細胞破碎性血管炎；

 

（2）淋巴細胞肉芽腫性血管炎；

 

（3）巨細胞性血管炎；

 

（4）壞死性血管炎。

 

這些病變構成了血管腔狹窄或管壁瘤樣變，使局部組織供血不足。

 

病理變化還有以下特點：（1）病變呈節段或局限性改變；

 

（2）不同階段的病變和其嚴重程度往往不一致；

 

（3）病變有識只涉管壁一角，因此病理診斷可有一定難度。

 

診斷檢查一、臨床表現出現以下癥狀應想到血管炎：（1）多系統損害：（2）活動性腎小球腎炎：（3）缺血性或瘀血性癥狀和體征，特別是年輕人：（4）隆起性紫癜以及其他結節性壞死性皮疹：（5）多性單神經驗炎：（6）不明原因的發熱。

 

二、自身抗體（一）抗中性粒細胞漿抗體（ANCA）用熒光免疫方法檢查有兩種圖型：（1）胞漿性型（C—ANCA），粒細胞漿均勻著色，對Wegener肉芽腫有很高特異性。

 

活動期的全身性Wegener肉芽腫病人絕大多數為陽性，緩解后一般效價下降或轉陰，C—ANCA所識別的抗原是一種位于中性粒細胞顆粒內，分子量為29KD的絲氨酸蛋白酶（PR3）：（2）核周型（PANCA），著色集中在分葉核的核周邊，除見于Wegener肉芽腫，也見于其他血管炎，如顯微鏡下多動脈炎，新月型腎炎及結締組織病如紅盤斑狼瘡、類風濕關節炎、硬皮病等。

 

PANCA所識別的抗原主要是髓過氧化鎂酶（MPO）。

 

ANCA對血管炎可能有致病作用。

 

它通過活化中性粒細胞，使其產生呼吸爆炸和脫顆粒而引起血管炎。

 

（二）抗內皮細胞抗體（AECA）見于多種細胞及結締組織病，是針對內皮細胞膜抗原的特異抗體。

 

一般不結合補體或產生細胞毒性反應。

 

目前僅在Kawsaki病證實AECA起病理損傷作用。

 

叁、血管造影檢查血管造影能證實血管病的存在，確定病變的分布及嚴重程度，對某些血管炎的診斷有重要價值，如顳動脈炎、Takayasu動脈炎、Buerger病、結節性多動脈炎。

 

血管造影顯示的異常影像，如管腔不規則、狹窄與閉塞、或瘤樣擴張，但無特異性，應結合病變的特征、部位與分布來考慮診斷超聲、X線體層、磁共振等檢查能發現血管壁增厚，管腔狹窄等病變。

 

四、組織活檢對診斷很重要，盲目去活性檢的陽性發現率行低，應從有病變的組織取樣、治療后慢性期的組織往往喪失特征性變化，活組織采取的重要充分，針刺的活檢的所得組織太少、很難滿足需要，由于血管病變有時呈節段性病變、因此送檢血管應有一定的長度以提高檢出率。

 

血管炎一般應與以下幾類疾病鑒別，包括其他結締組織病、感染、腫瘤、動脈粥樣硬化、血栓栓塞類疾病。

 

治療方案1、去除病因如避免或消除藥物過敏原，對病因進寫治療如抗感染等。

 

2、治療基礎疾病、如結締組織病腫瘤。

 

3、對局限在皮膚的血管炎常用抗組胺類藥：氯苯那敏12mg/d，苯茚胺75mg/d，分叁次服，及非體抗炎藥，如吲哚美辛，75-150mg/d，布洛芬，1.2-2g/d分1次服。

 

4、全身性血管炎一般需用腎上糖皮質激素，如為壞死學血管炎通常應加免疫抑制劑如環磷胺，根據病情選擇口服給藥或靜脈沖擊療法。

 

5、可加用抗血小板聚集劑如阿司匹林3-10mg/kg.d，次口血管擴藥，如硝苯地平，30mg/d，硝酸異山梨醇30mg/d，分3次服，壞死性血管炎病人不宜用肝素及雙香豆素抗疑劑。

 

不免發生嚴重出血。

 

6、其他血漿置換療法可用治療冷球蛋白血癥血管炎，對其他類型學段炎無肯定療效，大劑量靜注兩種球蛋白屬于實驗療法，用于狼瘡腎炎患者反可加重病情。

 

特別提示“血管炎”確切地說，應該稱為“系統性血管炎”。

 

之所以冠以“系統”二字，是因為血管炎可以累及到人體的各個系統。

 

血管炎是一組與血管壞死及炎癥有關的疾病。

 

多數病因不明，較明確的病因有血清病、藥物奕態反應及感染；

 

乙肝病毒已證實是多種血管炎的病因。

 

臨床上分為原性和繼發性兩大類。

 

原發性血管炎（primarｙvasculitis）是一類以血管壁炎癥和壞死為基本特征的疾病。

 

隨受累血管的類型、大小、部位、病理等特點不同，可產生相應的組織器官供血不足的各種臨床表現；

 

缺血性或瘀血性癥狀和體征，特別見于年輕人。

 

引用：http://big5.wiki8.com/xueguanyan_39033/