【醫學百科●妊娠合并多囊腎】

楊籍富

【醫學百科●妊娠合并多囊腎】

 

拼音

 

rènshēnhébìngduōnángshèn

 

疾病代碼ICD:O99.8

 

疾病分類婦產科

 

疾病概述多囊腎(polycystickidney)是遺傳性疾病，其病變特點是雙腎實質有廣泛的囊腫形成，系胚胎發育過程中腎小管與集合管間連接不良，分泌尿液排出受阻，腎小管形成阻塞性囊腫。

 

多囊腎可發生于任何年齡，從嬰兒及40歲以后者居多，但妊娠合并多囊腎在臨床上較為少見。

 

腰痛或腹痛為最常見癥狀。

 

大多為隱痛、鈍痛，固定于一側或兩側，可放射到腰背或下腹部。

 

疼痛如突然加劇，常為囊內出血或繼發感染。

 

疾病描述多囊腎(polycystickidney)是遺傳性疾病，其病變特點是雙腎實質有廣泛的囊腫形成，系胚胎發育過程中腎小管與集合管間連接不良，分泌尿液排出受阻，腎小管形成阻塞性囊腫。

 

目前研究認為多囊腎是與細胞凋亡異常有關的遺傳性疾病，據遺傳學特點，分為成人型多囊腎(常染色體顯性遺傳性多囊腎autosomaldominantpolycystickidneydisease，ADPKD)和嬰兒型多囊腎(常染色體隱性遺傳性多囊腎，autosomalrecessivepolycystickidneydisease，ARPKD)兩類。

 

癥狀體征1.疼痛腰痛或腹痛為最常見癥狀。

 

大多為隱痛、鈍痛，固定于一側或兩側，可放射到腰背或下腹部。

 

疼痛如突然加劇，常為囊內出血或繼發感染。

 

2.血尿和蛋白尿有25%～50%患者有血尿，可表現為鏡下血尿或肉眼血尿。

 

血尿主要因囊壁血管被過度牽拉發生破裂所致。

 

有70%～90%患者有蛋白尿，一般量不多，24h定量常在2g以下。

 

3.高血壓有70%～75%患者發生高血壓，所以妊娠期孕婦常合并妊高征，可引起多囊腎病情發生惡化。

 

4.腹部腫塊妊娠期隨著子宮長大，腹部不易捫及腫大的多囊腎。

 

但在非妊娠期體型消瘦的患者，有50%～80%可捫及腹部腫塊。

 

5.感染多囊腎常合并泌尿道感染。

 

急性感染或化膿時表現為寒戰、高熱、尿頻、膿尿等。

 

6.腎功能衰竭晚期病例由于囊腫壓迫，并發腎盂腎炎等原因破壞腎實質而引起腎功能衰竭。

 

疾病病因胚胎發育過程中，腎曲細管與集合管或腎曲細管與腎盞全部或部分連接前腎臟發育終止，分泌的尿液排出受阻，腎小球和腎小管產生潴留性囊腫。

 

病理生理本病為常染色體顯性遺傳病，其主要的發病機制尚不明確，可能是變異的上皮細胞生長分泌細胞外基質導致腎囊性病變，腎囊性病變以結節分化開始。

 

21�PKD的腎臟證實有過度增生，分泌形成液體囊腔，ADPKD囊性液本身包括了刺激囊性分泌的活性物質。

 

囊隨液體增多而增大，壓迫腎實質，引起臨床癥狀。

 

多囊腎多發生在雙側腎臟，單側極為少見，即使肉眼見腎囊腫為單側，病理檢查時亦可在另一側腎臟發現早期腎囊腫變化。

 

多囊腎系腎小管進行性擴張，導致囊腫形成、阻塞、繼發感染、破裂出血與慢性腎功能衰竭。

 

患側腎臟常較正常側增大2～3倍，大囊腫內液體可達數千毫升，小囊腫直徑可小至0.1cm。

 

解剖時腎臟呈蜂窩狀，囊與囊之間和囊與腎盂之間互不相通，腎實質受腎囊腫壓迫可發生萎縮；

 

腎小球呈玻璃樣變；

 

多數患者存在間質性腎炎。

 

診斷檢查診斷：根據多囊腎陽性家族史及臨床表現，可作出多囊腎存在的可能性，結合尿液及超聲檢查可確立多囊腎的診斷。

 

多囊腎確診后應注意有無其他部位病變，如多囊肝。

 

實驗室檢查：1.尿常規早期尿常規無異常，中晚期可有鏡下血尿，部分患者出現蛋白尿，伴結石和感染時有白細胞和膿細胞。

 

2.尿滲透壓測定病程早期即可出現腎濃縮功能受損表現。

 

3.腎功能測定血清肌酐和尿素氮隨腎代償功能的喪失呈進行性升高，肌酐清除率亦為較敏感的指標。

 

其他輔助檢查：1.腹部平片2.B超3.IVU4.CT

 

鑒別診斷1.腎積水2.單純性腎囊腫3.多房性腎囊腫4.腎腫瘤

 

治療方案1.產前檢查妊娠合并多囊腎為高危妊娠，妊娠期易并發妊高征、腎盂腎炎，故應定期檢查與隨訪。

 

除常規檢查外應注意腎功能的變化，積極防治妊高征，防止多囊腎病情惡化。

 

發生泌尿道感染時，應使用廣譜抗生素，因腎盂腎炎可誘發腎功能衰竭。

 

2.終止妊娠的問題年輕而無并發癥孕婦，常能使妊娠達到足月，并經陰道分娩。

 

如腎功能進行性惡化，應考慮終止妊娠，估計短期內不能經陰道分娩者可采取剖宮產手術。

 

并發癥多囊腎可伴有其他臟器的多囊性病變，如多囊肝，偶爾在胰腺和卵巢出現囊腫，常合并有胃腸道、血管、心瓣膜的結構異常。

 

預后及預防預后：多囊腎本身無特殊治療方法，往往預后較差。

 

近年來腎移植術的進展，使多囊腎的治療前景明顯好轉。

 

流行病學本病尸解中成人多囊腎發病率為1∶500，占腎衰竭病例的10%。

 

多囊腎可發生于任何年齡，從嬰兒及40歲以后者居多，但妊娠合并多囊腎在臨床上較為少見。

 

特別提示本病無特殊預防方式，積極治療，早期發現早期治療。

 

引用：http://big5.wiki8.com/renshenhebingduonangshen_39312/