【醫學百科●病毒相關吞噬血細胞綜合征】

楊籍富

【醫學百科●病毒相關吞噬血細胞綜合征】

 

拼音

 

bìngdúxiàngguāntūnshìxuèxìbāozōnghézhēng

 

疾病別名伴有明顯吞噬血細胞現象的全身性組織細胞增多癥,病毒相關吞噬紅細胞綜合征,與病毒有關的吞噬血細胞綜合征

 

疾病代碼ICD:B33.8

 

疾病分類兒科

 

疾病概述病毒相關吞噬血細胞綜合征(virus-associatedhemophagocyticsyndrome)(VAHS)又稱伴有明顯吞噬血細胞現象的全身性組織細胞增多癥，是免疫性組織細胞增多癥的一種。

 

一般高熱、皮疹、盜汗、體重減輕、肝脾淋巴結腫大等，廣譜抗生素治療無效，1～8周可自行緩解。

 

疾病描述病毒相關吞噬血細胞綜合征(virus-associatedhemophagocyticsyndrome)(VAHS)又稱伴有明顯吞噬血細胞現象的全身性組織細胞增多癥，是免疫性組織細胞增多癥的一種。

 

該病征與全身性病毒感染有關，臨床以高熱、皮疹、血細胞減少等為特征。

 

癥狀體征病毒相關性吞噬血細胞綜合征的臨床表現多種多樣。

 

常見臨床表現有以下幾方面：1.一般特點高熱、皮疹、盜汗、體重減輕、肝脾淋巴結腫大等，廣譜抗生素治療無效，1～8周可自行緩解。

 

2.部分或全血細胞減少全血細胞減少與組織細胞吞噬血細胞有關，Pirsch則認為它是病毒感染抑制骨髓的結果。

 

3.多臟器損害肝功能損害或凝血功能障礙。

 

部分病例可有中樞神經系統癥狀、肺部浸潤、腎功能衰竭等多臟器損害。

 

4.病理特點淋巴結切片或脾臟活檢亦可見組織細胞增多及吞噬血細胞現象。

 

疾病病因與E-B病毒、巨細胞病毒、單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒、腺病毒、柯隆奇病毒、乙型肝炎病毒等感染有關。

 

從患兒血清病毒抗體滴度升高病毒培養陽性、活檢、尸檢等檢查得到證實。

 

除以上有關病毒外，VAHS亦可繼發于傷寒、粟粒性肺結核、葡萄球菌性敗血癥、革蘭陰性桿菌感染、布氏桿菌病、瘧疾、黑熱病、支原體感染、真菌感染之后。

 

另有應用苯妥因鈉等藥物引起本病征的報告。

 

病理生理本病征與病毒感染有關，是一種伴有明顯吞噬血細胞現象的全身性組織細胞增多癥，屬于反應性組織細胞增多癥的一種。

 

反應性組織細胞增多癥可分感染性和免疫性兩大類。

 

本病征屬于感染性一類。

 

最近Grierson等發現性連鎖淋巴組織增生病(XLP)患兒中伴有本病征的比例較高，在161例XLP患兒中，28例有VAHS。

 

診斷檢查診斷：根據臨床表現和實驗室檢查所見進行診斷。

 

診斷的主要依據是骨髓見到明顯的吞噬血細胞現象。

 

實驗室檢查：1.血液檢查低蛋白血癥、α2球蛋白比例升高、血膽固醇濃度降低、C-反應蛋白強陽性、乳酸脫氫酶尤以LDH3～LDH5水平升高等。

 

2.骨髓檢查骨髓涂片可見組織細胞增多細胞大多呈成熟型。

 

特異性表現是可見組織細胞吞噬紅細胞(成熟的與有核的)、白細胞(多核與淋巴)、血小板及血細胞碎屑現象。

 

粒與紅細胞生成低下，巨核細胞呈現正常或生成過盛。

 

吞噬血細胞現象的出現和消失與病情的活動和緩解同步。

 

3.病原學檢查絕大多數小兒的VAHS繼發于EB病毒感染，因此可作EB病毒感染相應的抗體滴度測定，以明確EB病毒感染有助于本病征的診斷。

 

VAHS時，EB病毒感染所出現的淋巴細胞改變，以CD8陽性的抑制T細胞減少，使OKT4/OKT8比值顯著升高達1.0～4.6，提示VAHS并對E-B病毒的免疫功能的缺陷的一種表現。

 

與E-B病毒感染有關的傳染性單核細胞增多癥(IM)急性期的CD8陽性細胞所占比例與絕對數均增多，使CD4/CD8比值顯著下降(平均為0.49±0.20)，由此可與傳染性單核細胞增多癥相鑒別。

 

其他輔助檢查：應做X線胸片、B超、心電圖等常規檢查。

 

鑒別診斷須與具有吞噬血細胞現象的組織細胞增多癥相鑒別。

 

治療方案一般認為本病征具有自限性，輕～中度的患兒若無基礎疾患，可經一般治療護理，1～8周后可復原，無須特殊治療。

 

本病征是病毒感染有免疫功能低下的表現，因此原則上忌用免疫抑制劑，以免造成免疫功能的癱瘓。

 

若有基礎疾病原已在使用潑尼松等免疫抑制劑者應減量或停用。

 

有的學者對危重患兒用潑尼松后而轉危為安，亦有用后無效的報告。

 

人血丙種球蛋白與干擾素的早期應用有一定療效。

 

為抑制EB病毒，可應用阿昔洛韋(無環鳥苷)，但療程有限且毒性較大，應權衡利弊后慎用。

 

國外有推薦使用更昔洛韋(Ganciclovir)，其毒性較低，療效優于阿昔洛韋(無環鳥苷)。

 

當遇到病情危篤，一時又難以與惡性組織細胞增生癥鑒別時，可試用Acop方案(阿霉素＋環磷酰胺＋長春新堿＋潑尼松)或依托泊苷(足葉乙甙)、環糖胞苷等，邊治療邊取得確診依據，以免延誤治療。

 

并發癥可發生多臟器功能損害,可發生肺炎或肺出血、DIC、腎功能衰竭等。

 

預后及預防預后：本病征有自限性通常1～8周可獲緩解漸漸自愈。

 

少數患兒發病急驟有肺炎或肺出血以及出現DIC者應予監護，病情嚴重者可致死亡。

 

雖然有些作者認為本病征是自限性疾病，但在急性期病死率頗高。

 

Risolall報告的19例中，死亡6例。

 

預防：目前尚無預防疫苗。

 

在疫苗的研制上也存在困難，因病毒型別太多，無法控制所有型別。

 

對于體弱或新生兒有密切接觸史者，可注射丙種球蛋白3～6ml或胎盤球蛋白6～9ml。

 

流行病學1979年由Risdall等首次報道19例患者而命名。

 

1981年Manoharan、1985年Sullivan、1986年遷芳郎等相繼報告，我國1988年張品南、1989年龔新順、1990年王延華等也先后報告了兒科病例。

 

特別提示目前尚無預防疫苗。

 

對于體弱或新生兒有密切接觸史者，可注射丙種球蛋白3～6ml或胎盤球蛋白6～9ml。

 

引用：http://big5.wiki8.com/bingduxian ... ozonghezheng_39765/