【醫學百科●高安動脈炎】
本帖最後由 楊籍富 於 2013-1-15 09:31 編輯 <br /><br /><P align=center><STRONG><FONT size=5>【<FONT color=red>醫學百科●高安動脈炎</FONT>】</FONT></STRONG></P><P><STRONG></STRONG> </P>
<P><STRONG>拼音</STRONG></P>
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<P><STRONG>gāoāndòngmàiyán<BR><BR>高安動脈炎(Takayasu’sarteritis)亦稱特發性主動脈炎(idiopathicaortitis)、無脈癥(pulselessdisease),多見于東方國家,但世界各地均有發生。</STRONG></P>
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<P><STRONG>在我國,以東北,特別是黑龍江省較為常見。</STRONG></P>
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<P><STRONG>本病多見于青年人,女性多于男性,臨床上,依受累血管部位而表現相應癥狀,并有關節炎、發熱、貧血、血沉加速和體重減輕等。</STRONG></P>
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<P><STRONG>高安動脈炎的病因和發病機制尚未明了。</STRONG></P>
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<P><STRONG>由于本病主要侵犯大動脈,中膜彈性纖維斷裂消失,結締組織發生粘液變性及纖維素樣壞死。</STRONG></P>
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<P><STRONG>有的學者認為本病屬膠原病范疇。</STRONG></P>
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<P><STRONG>據報道,患者血清中存在抗主動脈抗體,所以認為本病是一種自身免疫性疾病。</STRONG></P>
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<P><STRONG>高安動脈炎的病變病變分布范圍較廣,可累及整個主動脈及其大分支,包括冠狀動脈、鎖骨下動脈、頸總動脈、無名動脈、腎動脈、腹腔動脈及腸系膜上動脈。</STRONG></P>
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<P><STRONG>肉眼觀,被累主動脈管壁明顯增厚、變硬。</STRONG></P>
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<P><STRONG>內膜表面凹凸不平,重者有多數斑塊隆起,其間為縱行或星狀皺紋(樹皮樣皺紋)(圖1)。</STRONG></P>
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<P><STRONG>受累大支管腔明顯狹窄,甚至被纖維組織完全阻塞。</STRONG></P>
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<P><STRONG>圖1高安主動脈炎升主動脈和主動脈弓、胸主動脈上段兩個動脈瘤,后者充滿血栓物質;</STRONG></P>
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<P><STRONG>腎動脈開口以上的主動脈內膜顯著增厚,呈樹皮樣外觀。</STRONG></P>
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<P><STRONG>男性,25歲鏡下,早期,動脈中膜可見粘液樣變性及纖維素樣壞死灶,繼而中膜彈力板有灶狀甚至較大范圍破壞,伴有網芽組織增生,含有新生毛細血管、不等量結締組織增生及淋巴細胞浸潤,晚期有瘢痕形成。</STRONG></P>
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<P><STRONG>病變最嚴重處中膜彈力板幾乎全被破壞,代之以大量結締組織,基質中富含蛋白多糖,PAS染成紅色,阿新藍(alcianblue)染成藍色。</STRONG></P>
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<P><STRONG>內膜顯著增厚,其中SMC大量增生并產生大量膠原纖維及蛋白多糖,內彈力膜斷裂或消失。</STRONG></P>
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<P><STRONG>外膜大量結締組織增生,其中膠原纖維常發生玻璃樣變;</STRONG></P>
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<P><STRONG>滋養血管壁增厚,其周圍有淋巴細胞、漿細胞浸潤(圖2)。</STRONG></P>
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<P><STRONG>圖2高安主動脈炎主動脈中膜彈力板被破壞中斷(↑),代之以瘢痕組織,內膜及外膜大量膠原纖維增生,滋養血管壁增厚。</STRONG></P>
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<P><STRONG>彈性纖維染色本病的變化與梅毒性主動脈炎極為相似,單從形態學上往往很難鑒別,但本病多見于青年人,病變范圍較廣;</STRONG></P>
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<P><STRONG>梅毒患者有特異的血清反應而本病則否。</STRONG></P>
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<P><STRONG>高安動脈炎的合并癥動脈瘤形成不太多見,但可為多發性。</STRONG></P>
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<P><STRONG>部分患者有無脈癥,多由于頭、臂動脈近分支出口處的一段血管管腔被增生的膠原纖維阻塞所引起。</STRONG></P>
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<P><STRONG>腎動脈受累時多有高血壓。</STRONG></P>
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<P><STRONG>極少數患者可發生冠狀動脈炎,可并發冠狀動脈瘤、血栓形成及心肌梗死。</STRONG></P>
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<P><STRONG>引用:<A href="http://big5.wiki8.com/gaoandongmaiyan_71916/" target=_blank>http://big5.wiki8.com/gaoandongmaiyan_71916/</A></STRONG></P>
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