【醫學百科●弗里德賴希型共濟失調】
本帖最後由 楊籍富 於 2013-1-14 07:54 編輯 <br /><br /><P align=center><STRONG><FONT size=5>【<FONT color=red>醫學百科●弗里德賴希型共濟失調</FONT>】</FONT></STRONG></P><P><STRONG></STRONG> </P>
<P><STRONG>拼音</STRONG></P>
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<P><STRONG>fúlǐdélàixīxínggòngjìshītiáo<BR><BR>弗里德賴希型共濟失調屬脊髓型共濟失調中的一種，也是共濟失調中最常見的表現形式之一。</STRONG></P>
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<P><STRONG>病變主要累及脊髓和小腦。</STRONG></P>
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<P><STRONG>臨床表現1.５－１８歲起病，有常染色體隱性遺傳的家族史。</STRONG></P>
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<P><STRONG>初期出現步態不穩、易跌，癥狀以晚間為甚；</STRONG></P>
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<P><STRONG>以后漸向上蔓延到小腦和脊髓小腦束而出現更明顯的共濟失調，行走更困難、軀干因不能維持姿勢而左右晃動。</STRONG></P>
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<P><STRONG>2.部分病人有括約肌功能障礙，晚期可有肌肉萎縮，個別病人可發生嚴重的肌力減退而癱瘓，少數病人可有智力低下和顱神經損害的癥狀。</STRONG></P>
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<P><STRONG>3.軀干及肢體共濟失調、腱反射喪失、深感覺障礙、病理反射陽性，常可見弓形足、脊柱側彎及脊柱前突等特征性的骨骼畸形。</STRONG></P>
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<P><STRONG>4.常可發現有心電圖異常、心臟雜音及心臟擴大等。</STRONG></P>
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<P><STRONG>診斷依據1.５－１８歲起病，有常染色體隱性遺傳的家族史。</STRONG></P>
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<P><STRONG>2.初期出現步態不穩、易跌，癥狀以晚上為甚；</STRONG></P>
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<P><STRONG>此后漸向上蔓延到小腦和脊髓小腦束而出現更明顯的共濟失調，行走更困難、軀干因不能維持姿勢而左右晃動。</STRONG></P>
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<P><STRONG>3.軀干及肢體共濟失調、腱反射喪失、深感覺障礙、病理反射陽性，常可見弓形足、脊柱側彎及脊柱前突等特征性的骨骼畸形。</STRONG></P>
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<P><STRONG>4.常可發現有心電圖異常、心臟雜音及心臟擴大等。</STRONG></P>
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<P><STRONG>治療原則1.神經生長因子或細胞生長肽肌注治療；</STRONG></P>
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<P><STRONG>２.對癥及支持療法；</STRONG></P>
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<P><STRONG>３.針灸及康復治療；</STRONG></P>
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<P><STRONG>４進.對嚴重骨骼畸形者可考慮手術治療。</STRONG></P>
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<P><STRONG>用藥原則用藥框限內的藥物只能緩解或減輕癥狀，有條件時可選用營養藥物以增強體質、提高抵抗力。</STRONG></P>
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<P><STRONG>輔助檢查檢查的主要目的(1)t解病人的基本狀況，(2)排除因顱腦及脊柱畸形、腫瘤、炎癥、寄生蟲等引起的共濟失調，因此經濟條件許可時最好能同時選用“Ａ”、“Ｂ”、“Ｃ”項檢查。</STRONG></P>
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<P><STRONG>療效評價1.治愈：本病目前無法治愈。</STRONG></P>
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<P><STRONG>2.好轉：部分癥狀體征暫時減輕。</STRONG></P>
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<P><STRONG>3.未愈：癥狀體征無變化。</STRONG></P>
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<P><STRONG>引用：<A href="http://big5.wiki8.com/fulidelaixixinggongjishidiao_108753/" target=_blank>http://big5.wiki8.com/fulidelaixixinggongjishidiao_108753/</A></STRONG></P>
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