【醫學百科●營養性巨幼紅細胞性貧血】

楊籍富 發表於 2013-1-11 08:38:08

【醫學百科●營養性巨幼紅細胞性貧血】
 
拼音
 
yíngyǎngxìngjùyòuhóngxìbāoxìngpínxuè
 
概述
 
營養性巨幼紅細胞性貧血（NutritionalMegaloblasticAnemia）又名營養性大細胞性貧血，多見于嬰幼兒、尤其是2歲以內，我國華北、東北、西北農村多見，近年已明顯減少。
 
主要因缺乏維生素B12或葉酸所致。
 
其特點為：各期紅細胞大于正常，紅細胞比血色素減少更明顯，粒細胞和血小板減少，粒細胞核右移，骨髓出現巨幼紅細胞等造血特點，經維生素B12及葉酸治療有效。
 
病因病理病機
 
（一）攝入不足維生素B12主要存在于動物食品中，肝、腎、肉類較多，奶類含量甚少。
 
葉酸以新鮮綠葉蔬菜、肝、腎含量較多。
 
維生素B12主要需要量成人為每日2～3g、嬰兒為每日0.5～1g。
 
葉酸的生理需要量成人為每日50～75g。
 
嬰兒為每日6～20g。
 
如不及時添加輔食、或年長兒長期偏食，易發生維生素B12或葉酸的缺乏。
 
（二）吸收和利用障礙在慢性腹瀉小腸切除，局限性回腸炎、腸結核等皆可影響維生素B12與葉酸的吸收，肝臟病、急性感染，胃酸減少或維生素C缺乏，皆可影響維生素B12與葉酸的代謝或利用。
 
（三）需要量增加未成熟兒，新生兒及嬰兒期生長發育迅速。
 
造血物質需要量相對增加，如攝入不足，則易缺乏。
 
反復感染時，維生素B12吸葉酸消耗增加，從而需要量增多而易導致缺乏。
 
（四）先天貯存不足胎兒可通過胎盤，獲得維生素B12葉酸貯存在肝臟中，如孕婦患維生素B12或葉酸缺乏時則新生兒貯存少，易發生缺乏。
 
臨床表現
 
起病緩慢，多見于嬰幼兒、尤其是2歲以內小兒。
 
葉酸缺乏者4～7個月發病、而維生素B12缺乏者則在6個月以后發病。
 
其中單純用母乳喂養又不加輔食者占絕大多數。
 
主要臨床表現如下：（一）一般表現多呈虛胖體型或輕度浮腫，毛發稀疏、發黃，偶見皮膚出血點。
 
（二）貧血表現輕度或中度貧血占大多數，面色臘黃、疲乏無力。
 
因貧血而引起骨髓外造血反應，且呈三系減少現象，故常伴有肝、脾、淋巴結腫大。
 
（三）精神神經癥狀表情呆滯、嗜睡、對外界反應遲鈍、少哭或不哭、智力發育和動作發育落后、甚至倒退，如原來已會認人、會爬等，病后又都不會，此外尚有不協調和不自主的動作，肢體、頭、舌甚至全身震顫、肌張力增強，腱反射亢進，踝陣攣陽性，淺反射消失，甚至抽搐。
 
（四）消化系統癥狀有食欲不振、舌炎、舌下潰瘍、腹瀉等。
 
實驗室檢查
 
（一）血像呈大細胞正色素性貧血，MCV>94μm3，MCN>32pg，MCNC為32-36%。
 
紅細胞較少,中央淡染區不明顯、染色較深、輕度大小不均,偶見幼紅細胞,可見嗜多色性及嗜鹼性點彩紅細胞,也可見豪一周氏小體及卡波氏環。
 
白細胞數稍低，粒細胞胞徑增大，核分葉過多（核右移），分葉可超過5個以上，常出現在紅細胞改變前，故對早期診斷有重要意義，血小板計數一般均減低，其形態較大。
 
見圖6-6。
 
（二）骨髓像骨髓增生活躍，以紅細胞增生為主，粒、紅比例正常或倒置。
 
紅細胞系體積均大，核染色質疏松，胞核發育落后于胞漿，早幼紅細胞可早期出現血紅蛋白，顯示漿老核幼。
 
這種細胞增大、胞核大、染色質疏松的現象，稱之為巨幼變。
 
依其成熟程度分為巨原、巨早幼、巨中幼和巨晚幼四期，各期幼紅細胞巨幼變總數可達30～50%。
 
粒細胞系統中，晚幼粒和桿狀核粒細胞亦可見巨幼變。
 
巨核細胞中出現核分葉過多，血小板大，顆粒松散。
 
見圖6-7。
 
（三）血生化檢查1.血清維生素B12含量測定，正常值為200-800pg/ml。
 
如〈100pg/ml提示維生素B12缺乏。
 
2.血清葉酸含量測定，正常值為5-6ng/ml。
 
<3ng/ml提示葉酸缺乏。

 引用：http://big5.wiki8.com/yingyangxingjuyouhongxibaoxingpinxue_20767/

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