【醫學百科●先天性囊狀腺樣畸形】
<P align=center><STRONG><FONT size=5>【<FONT color=red>醫學百科●先天性囊狀腺樣畸形</FONT>】</FONT></STRONG></P><P><STRONG></STRONG> </P>
<P><STRONG>拼音</STRONG></P>
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<P><STRONG>xiāntiānxìngnángzhuàngxiànyàngjīxíng</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病別名先天性囊性腺瘤樣畸形</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病代碼ICD:Q34.8</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病分類呼吸內科</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病概述先天性囊狀腺樣畸形(congenitalcysticadenomatoidmalformation)系先天性肺局部發育不全。</STRONG></P>
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<P><STRONG>肺組織結構紊亂，終末細支氣管過度生長，形成多囊性包塊。</STRONG></P>
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<P><STRONG>主要發現在嬰兒，5歲以后仍有發病者，最大年齡12歲，引致呼吸障礙。</STRONG></P>
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<P><STRONG>約半數合并胎兒普遍性水腫，1/4羊水過多，常早產或死產。</STRONG></P>
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<P><STRONG>一般在出生后數小時到數周出現呼吸窘迫，頻率增加及發紺。</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病描述先天性囊狀腺樣畸形(congenitalcysticadenomatoidmalformation)系先天性肺局部發育不全。</STRONG></P>
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<P><STRONG>肺組織結構紊亂，終末細支氣管過度生長，形成多囊性包塊。</STRONG></P>
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<P><STRONG>主要發現在嬰兒，5歲以后仍有發病者，最大年齡12歲，引致呼吸障礙。</STRONG></P>
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<P><STRONG>癥狀體征約半數合并胎兒普遍性水腫，1/4羊水過多，常早產或死產。</STRONG></P>
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<P><STRONG>一般在出生后數小時到數周出現呼吸窘迫，頻率增加及發紺。</STRONG></P>
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<P><STRONG>可合并心臟異常。</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病病因先天性囊性腺瘤樣畸形指肺局部發育不全，肺組織結構紊亂，終末細支氣管過度生長，形成的多囊性不成熟的肺泡組織。</STRONG></P>
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<P><STRONG>是肺內囊腫和腺瘤樣改變混合存在的一種畸形。</STRONG></P>
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<P><STRONG>曾被稱為彌漫性錯構瘤、腺樣畸形等。</STRONG></P>
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<P><STRONG>首個病例是蔡光煜1949年報告。</STRONG></P>
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<P><STRONG>1955年Graham和Singleton首次肺葉切除治療囊腺樣畸形成功。</STRONG></P>
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<P><STRONG>病理生理發病機制未明，病變發生應在胚胎10周前。</STRONG></P>
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<P><STRONG>可見于兩肺各葉，中上肺多見，罕有超過一葉者。</STRONG></P>
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<P><STRONG>病理解剖見肺葉明顯增大，重量增加，小葉間隔和支氣管系統缺如，呈肉狀多囊性病變。</STRONG></P>
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<P><STRONG>互相交通，囊內含有氣體、液體或兩者兼有。</STRONG></P>
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<P><STRONG>鏡下見終末呼吸結構呈腺樣增殖，有大小不等互相交通的囊腔，囊內襯以立方上皮或支氣管上皮，黏膜呈息肉樣增殖，囊壁彈性纖維增多，無軟骨，無炎癥，偶見肺泡及黏液樣上皮。</STRONG></P>
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<P><STRONG>診斷檢查診斷：1.患者多為嬰幼兒。</STRONG></P>
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<P><STRONG>2.臨床表現主要呼吸障礙伴有發紺等癥狀。</STRONG></P>
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<P><STRONG>3.X線表現肺內腫塊伴有大小不等的透光區向同側胸腔擴展等即可診斷。</STRONG></P>
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<P><STRONG>實驗室檢查：無合并感染，一般血象大都正常。</STRONG></P>
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<P><STRONG>其他輔助檢查：X線表現各例間有較大差異。</STRONG></P>
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<P><STRONG>一般表現為肺內腫塊伴有大小不等透光區，向同側胸腔擴展，并可壓迫縱隔移位，甚至疝入對側胸腔，頗似嬰兒肺葉性肺氣腫。</STRONG></P>
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<P><STRONG>但本病為囊性密度稍高可資鑒別。</STRONG></P>
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<P><STRONG>本病在成人偶有發現，多無癥狀，常誤診為錯構瘤，但本病無軟骨成分。</STRONG></P>
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<P><STRONG>鑒別診斷應與先天性肺疾病如肺隔離癥、肺囊性纖維化、透明肺作鑒別。</STRONG></P>
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<P><STRONG>另外，含氣肺囊腫應與肺大皰、肺結核、肺膿腫等鑒別。</STRONG></P>
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<P><STRONG>治療方案確診后應手術治療。</STRONG></P>
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<P><STRONG>實質性者可行局部切除，局限于一葉肺者行肺葉切除；</STRONG></P>
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<P><STRONG>多葉病變者行一側全肺切除。</STRONG></P>
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<P><STRONG>術中應注意來自體循環的異常血管的處理。</STRONG></P>
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<P><STRONG>并發癥本癥肺組織結構紊亂，小支氣管組織過度生長形成多囊性包塊，可并發縱隔移位。</STRONG></P>
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<P><STRONG>預后及預防預后：雙側廣泛病變只能行保守治療，多難存活。</STRONG></P>
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<P><STRONG>預防：目前尚無資料。</STRONG></P>
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<P><STRONG>流行病學目前尚無資料。</STRONG></P>
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<P><STRONG></STRONG> </P><P><STRONG>引用：http://big5.wiki8.com/xiantianxingnangzhuangxianyangjixing_36316/</STRONG></P>
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