【醫學百科●甲狀旁腺功能減退性心肌病】
<P align=center><STRONG><FONT size=5>【<FONT color=red>醫學百科●甲狀旁腺功能減退性心肌病</FONT>】</FONT></STRONG></P><P><STRONG></STRONG> </P>
<P><STRONG>拼音</STRONG></P>
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<P><STRONG>jiǎzhuàngpángxiàngōngnéngjiǎntuìxìngxīnjībìng</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病別名甲旁減性心肌病</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病代碼ICD:I43.8﹡</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病分類心血管內科</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病概述甲狀旁腺功能減退癥(hypoparathyroidism，簡稱甲旁減)是由于PTH分泌過少而引起的一種臨床狀態，特點是神經肌肉興奮性增高、低鈣血癥、高磷血癥及血清PTH減少或不能測得。</STRONG></P>
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<P><STRONG>長期低血鈣可引起肢體感覺異常、刺痛、麻木及手足面部肌肉痙攣，典型者表現為手足搐搦。</STRONG></P>
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<P><STRONG>部分病例可出現焦慮、煩躁、幻覺等精神癥狀。</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病描述甲狀旁腺功能減退癥(hypoparathyroidism，簡稱甲旁減)是由于PTH分泌過少而引起的一種臨床狀態，特點是神經肌肉興奮性增高、低鈣血癥、高磷血癥及血清PTH減少或不能測得。</STRONG></P>
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<P><STRONG>甲旁減病因多由于甲狀腺手術對甲狀旁腺的損傷引起，少數為特發性，原因不明。</STRONG></P>
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<P><STRONG>未及時發現和治療的慢性甲旁減可因長期低鈣、低鎂血癥而累及心血管系統，表現為心肌張力下降、心腔擴張、心律失常，可發生充血性心力衰竭，稱為甲旁減性心肌病(hypoparathyroidcardiomyopathy)。</STRONG></P>
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<P><STRONG>癥狀體征1.神經肌肉表現長期低血鈣可引起肢體感覺異常、刺痛、麻木及手足面部肌肉痙攣，典型者表現為手足搐搦。</STRONG></P>
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<P><STRONG>可有巴賓斯基征陽性，系基底神經節鈣化所致。</STRONG></P>
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<P><STRONG>部分病例可出現焦慮、煩躁、幻覺等精神癥狀。</STRONG></P>
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<P><STRONG>查體見面部輕叩試驗(Chevostek征)和束臂加壓試驗(Troussean征)陽性。</STRONG></P>
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<P><STRONG>2.外胚層組織營養變性表現為皮膚粗糙、色素沉著或毛發脫落等，50%病例有白內障，常為雙側性，且發病年齡早。</STRONG></P>
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<P><STRONG>3.心血管系統表現活動后心悸、氣促、肢體水腫，最后可導致充血性心力衰竭，并有相應的癥狀、體征。</STRONG></P>
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<P><STRONG>文獻報道，發生充血性心力衰竭前甲旁減的病程最短者為8年7個月，最長可達40年。</STRONG></P>
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<P><STRONG>心電圖見Q-T間期延長，主要是ST段延長，T波低平或倒置，心動過速。</STRONG></P>
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<P><STRONG>低血鈣常使心臟對兒茶酚胺的作用變得敏感，可發生房性或室性心律失常，甚至猝死。</STRONG></P>
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<P><STRONG>超聲心動圖可見心房、心室腔擴大，室間隔左室后壁收縮期增厚，搏動幅度降低，類似擴張型心肌病，可有心包積液。</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病病因1.手術后甲狀腺旁腺功能低下在所有的甲旁減中，手術后甲旁減是最常見的。</STRONG></P>
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<P><STRONG>在甲狀旁腺增生而作甲狀旁腺切除術，或再次作甲狀旁腺手術均較易發生手術后甲旁減。</STRONG></P>
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<P><STRONG>2.特發性甲狀旁腺功能低下癥為少見病，多呈散發性。</STRONG></P>
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<P><STRONG>約1/3的患者血中有甲狀旁腺抗體，說明本病病因與自身免疫有關。</STRONG></P>
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<P><STRONG>病理生理PTH對心肌有正性肌力作用，PTH減少或缺乏可直接減弱心肌收縮力，更重要的是引起低血鈣、低血鎂，影響心肌纖維的興奮-收縮耦聯過程。</STRONG></P>
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<P><STRONG>PTH及洋地黃的正性肌力作用亦常依賴于細胞外液中鈣濃度。</STRONG></P>
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<P><STRONG>長期低血鈣，可以嚴重影響心肌收縮功能。</STRONG></P>
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<P><STRONG>Conor認為，當血清鈣降至1.8mmol/L時，可導致充血性心力衰竭。</STRONG></P>
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<P><STRONG>低血鈣還影響心肌細胞的電生理特性，誘發心律失常。</STRONG></P>
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<P><STRONG>另外，鈣還影響腎小管對鈉的重吸收，低血鈣時鈉排泄減少，鈉水潴留可加重心臟負荷。</STRONG></P>
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<P><STRONG>慢性甲旁減的患者，血鎂也有不同程度的下降，由于鎂離子為ATP轉變為cAMP的激活劑，故低鎂可造成cAMP下降，導致心肌損害，使心功能受損。</STRONG></P>
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<P><STRONG>診斷檢查診斷：有手足抽搐反復發作史，Chevostek征及Troussean征陽性。</STRONG></P>
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<P><STRONG>實驗室檢查見血鈣降低、血磷升高、血清PTH明顯降低或不能測得，可以診斷原發性甲旁減。</STRONG></P>
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<P><STRONG>結合心臟受累的臨床、心電圖及超聲心動圖證據，可診斷甲旁減性心臟病。</STRONG></P>
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<P><STRONG>實驗室檢查：1.血鈣降低，多低于2.0mmol/L，血磷升高，多超過1.6mmol/L。</STRONG></P>
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<P><STRONG>2.血清免疫活性甲狀旁腺素(iPTH)明顯降低或不能測得。</STRONG></P>
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<P><STRONG>3.血清堿性磷酸酶正常。</STRONG></P>
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<P><STRONG>其他輔助檢查：1.心電圖心電圖見Q-T間期延長，主要是ST段延長，T波低平或倒置，心動過速。</STRONG></P>
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<P><STRONG>2.超聲心動圖可見心房、心室腔擴大，室間隔左室后壁收縮期增厚，搏動幅度降低，類似擴張型心肌病，可有心包積液。</STRONG></P>
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<P><STRONG>3.胸片心界向雙側擴大，肺紋理增多增粗，呈肺淤血、肺水腫改變。</STRONG></P>
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<P><STRONG>鑒別診斷本病應與引起低鈣血癥的疾病進行鑒別，如維生素D供給不足或吸收欠佳、腎功能衰竭、成骨細胞瘤、急性胰腺炎、甲狀腺髓癌等疾病鑒別。</STRONG></P>
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<P><STRONG>1.腎功能不全根據慢性腎臟病病史，尿檢常規檢獲蛋白、紅細胞及管型；</STRONG></P>
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<P><STRONG>血尿素氮、肌酐升高有助診斷建立。</STRONG></P>
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<P><STRONG>遇低血鈣、高血磷病員，PTH測值多增高，而甲旁減PTH降低，可資鑒別。</STRONG></P>
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<P><STRONG>2.擴張型心肌病本病心臟增大，易發生心力衰竭，需與甲旁減心肌病鑒別。</STRONG></P>
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<P><STRONG>后者有甲旁減癥狀，特殊神經肌肉及外胚層組織營養變性及異常鈣化癥候群，實驗室獲低血鈣、高血磷，并PTH降低。</STRONG></P>
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<P><STRONG>經有效補充鈣劑治療后，心力衰竭可明顯改善。</STRONG></P>
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<P><STRONG>治療方案甲旁減性心臟病治療的基礎是糾正甲旁減的臨床生化異常，輔以必要的對癥處理。</STRONG></P>
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<P><STRONG>1.抗心衰治療洋地黃制劑仍有應用指征；</STRONG></P>
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<P><STRONG>但因其正性肌力作用依賴于細胞外液中鈣濃度，因此，首先必須糾正低鈣血癥，否則洋地黃難以奏效。</STRONG></P>
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<P><STRONG>需使用利尿藥時首選氫氯噻嗪，而不宜選用呋塞米，因前者除促進鈉的排出外還抑制鈣的排泄，而后者使鈣大量排出而加重低鈣血癥。</STRONG></P>
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<P><STRONG>補充鎂離子糾正低鎂血癥亦有利于心衰的控制。</STRONG></P>
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<P><STRONG>2.針對甲旁減的治療包括補充鈣劑，口服維生素D2或D3，以促進鈣自腸道吸收，每天(5～20)×105U。</STRONG></P>
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<P><STRONG>若維生素D效果不佳，可應用雙氫速甾醇(A～T10)或活性維生素D制劑骨化叁醇(羅鈣全)，每天0.25～0.75μg。</STRONG></P>
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<P><STRONG>常用鈣劑有葡萄糖酸鈣、碳酸鈣、氯化鈣。</STRONG></P>
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<P><STRONG>新近有維生素D3/碳酸鈣(鈣爾奇D)、維鈣D等制劑可供選用。</STRONG></P>
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<P><STRONG>要求每天攝取元素鈣0.6～1.0g。</STRONG></P>
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<P><STRONG>Levine等報告，原發甲旁減慢性低鈣血癥伴充血性心力衰竭患者，給予補充鈣劑及維生素D，多數患者于1周內，隨血清鈣升至2.0～2.3mmol/L時，臨床癥狀改善，心衰好轉，心功能示射血分數增加，但心臟大小無明顯改善。</STRONG></P>
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<P><STRONG>為盡可能降低腎結石發生率，治療期間需監測血鈣濃度。</STRONG></P>
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<P><STRONG>通常只需使血鈣升至正常范圍的低值即可，對藥物治療無效者，可施行甲狀旁腺移植術。</STRONG></P>
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<P><STRONG>并發癥本病易發生精神病表現、癲癇樣發作、慢性手足抽搐、視力欠佳、心力衰竭、心律失常等并發癥。</STRONG></P>
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<P><STRONG>預后及預防預后：Levine等報道，因PTH缺乏所致的慢性低鈣血癥伴充血性心力衰竭，應給予補充鈣劑及維生素D，多數病人于1周內，隨血清鈣升高至2.0～2.3mmol/L(8～9mg%)時，臨床癥狀明顯改善，心衰好轉。</STRONG></P>
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<P><STRONG>雖心功能示射血分數增加，但心臟形態卻改變不甚明顯。</STRONG></P>
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<P><STRONG>為盡可能降低腎結石的發生率，治療期間定期檢測血鈣濃度，通常只需使血鈣升至正常范圍低值即可。</STRONG></P>
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<P><STRONG>此外，繼心臟收縮力的增強，心功能改善，心搏血量增多，腎功能也相應的得到恢復，其時血肌酐也可望有所下降。</STRONG></P>
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<P><STRONG>預防：1.對有潛在危險因素的患者進行監護檢查(如以往做過前頸部手術者，患有多發性內分泌腺衰竭者，白內障、不明原因驚厥、肢端發麻、刺痛、面肌痙攣等)要定期作血鈣檢測，每年1次，以監護病情的發展。</STRONG></P>
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<P><STRONG>2.要早期預防甲狀旁腺功能減退心肌病的發生。</STRONG></P>
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<P><STRONG>甲旁減低血鈣的糾正對本病的治療至關重要。</STRONG></P>
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<P><STRONG>在疾病的早期，血鈣恢復后心臟改變可逐漸恢復。</STRONG></P>
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<P><STRONG>流行病學甲狀旁腺功能低下是一組少見病。</STRONG></P>
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<P><STRONG>甲狀腺、甲狀旁腺及頸部其他腫塊的切除后，造成甲狀旁腺功能低下的發生率占手術的1%～1.7%。</STRONG></P>
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<P><STRONG>發生心臟病變的患者多為年齡超過40歲，病程較久，且長期未能獲得合理治療者。</STRONG></P>
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<P><STRONG>特別提示有潛在危險因素的患者進行監護檢查(如以往做過前頸部手術者，患有多發性內分泌腺衰竭者，白內障、不明原因驚厥、肢端發麻、刺痛、面肌痙攣等)要定期作血鈣檢測，每年1次，以監護病情的發展。</STRONG></P>
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<P><STRONG>早期預防甲狀旁腺功能減退心肌病的發生。</STRONG></P>
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<P><STRONG>甲旁減低血鈣的糾正對本病的治療至關重要。</STRONG></P>
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<P><STRONG>在疾病的早期，血鈣恢復后心臟改變可逐漸恢復。</STRONG></P>
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