【醫學百科●慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病】
<P align=center><STRONG><FONT size=5>【<FONT color=red>醫學百科●慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病</FONT>】</FONT></STRONG></P><P><STRONG></STRONG> </P>
<P><STRONG>拼音</STRONG></P>
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<P><STRONG>mànxìngyánzhèngxìngtuōsuǐqiàoxìngduōfāxìngshénjīngbìng</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病分類神經內科</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病概述慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病(CIDP)是周圍神經的慢性復發性疾病,也稱慢性格林-巴利綜合征,其發病率遠低于急性炎癥性脫髓性多發性神經病(AIDP),診斷上有一定的困難。</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病描述慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病也稱慢性Guillain－Barré綜合征，是慢性進展或復發性周圍神經疾病。</STRONG></P>
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<P><STRONG>CIDP發病率低，國內報告占GBS的1.4％－4.7％。</STRONG></P>
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<P><STRONG>男女發病率相似，各年齡均可發病，兒童罕見。</STRONG></P>
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<P><STRONG>癥狀體征1、起病隱襲，多無前驅因素。</STRONG></P>
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<P><STRONG>病初迅速進展與AIDP相似，發展至4周后慢性征變得明顯，進展期數月至數年，平均3個月，起病6個月內無明顯好轉。</STRONG></P>
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<P><STRONG>自然病程包括階梯式進展、穩定進展和復發－緩解等三種形式。</STRONG></P>
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<P><STRONG>2、表現與Guillain－Barré綜合征相似，如對成分布的肢體遠端及近端無力，自遠端向近端發展，腱反射減弱或消失；</STRONG></P>
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<P><STRONG>呼吸肌受累較少（11％），可出現構音障礙（9％），吞咽困難（9％），面神經麻痹（2％）。</STRONG></P>
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<P><STRONG>大多數患者運動與感覺障礙并存，可有疼痛、痛覺過敏、深感覺障礙及感覺性共濟失調，走路蹣跚，容易踩空。</STRONG></P>
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<P><STRONG>肌萎縮較輕，部分患者可較嚴重。</STRONG></P>
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<P><STRONG>少數病例可有Horner征、原發性震顫、陽萎（4％）和尿失禁（2％）等。</STRONG></P>
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<P><STRONG>病理生理CIDP發病機制與AIDP相似而不同，免疫機制參與CIDP發病，但用半乳糖腦苷脂與蛋白酶制成動物模型，CIDP患者只發現β－微管蛋白抗體、髓鞘結合糖蛋白（MAG）抗體。</STRONG></P>
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<P><STRONG>病理改變表現脫髓鞘與髓鞘再生并存，可見“洋蔥頭樣”改變。</STRONG></P>
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<P><STRONG>診斷檢查1、診斷主要根據癥狀和體征、CSF及電生理檢查，確診有時需要神經活檢。</STRONG></P>
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<P><STRONG>美國神經病學會（1991）的CIDP必備診斷標準是：（1）臨床表現：提示進展性或復發性運動或感覺功能障礙為周圍神經病變，癥狀存在直說2個月，四肢腱反射減弱或消失。</STRONG></P>
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<P><STRONG>（2）電生理檢查：必須具備脫髓鞘病變以下4個主要特點中的3點：①2個或多個運動神經NCV減慢；</STRONG></P>
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<P><STRONG>②的個或多個運動神經部分性傳導阻滯，如腓神經、正中神經或尺神經等；</STRONG></P>
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<P><STRONG>③2個或多個運動神經遠端潛伏期延長；</STRONG></P>
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<P><STRONG>④2個或多個運動神經F波消失。</STRONG></P>
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<P><STRONG>（3）病理：神經活檢顯示明確的脫髓鞘與髓鞘再生證據。</STRONG></P>
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<P><STRONG>（4）腦脊液檢查：CSF細胞數＜10×106/L。</STRONG></P>
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<P><STRONG>2、鑒別診斷（1）多灶性運動神經病：是僅累及運動神經的脫髓鞘性神經病。</STRONG></P>
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<P><STRONG>由于CIDP與MMN都呈緩慢進展病程，電勝利檢查均顯示多灶性運動傳導阻滯（MCBs）、F波潛伏期延長和EMG纖顫波，須注意鑒別。</STRONG></P>
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<P><STRONG>（2）運動神經元病下運動神經元型：由于緩慢進展病程，須與CIDP鑒別，LND肌無力分布不對稱，可出現肌束震顫，無感覺障礙。</STRONG></P>
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<P><STRONG>NCV正常，EMG可見纖顫波，收縮時出現巨大電位。</STRONG></P>
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<P><STRONG>尚無有效方法。</STRONG></P>
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<P><STRONG>（3）復發型GBS：極少見，1個月內進展至高峰，CIDP平均為3個月；</STRONG></P>
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<P><STRONG>復發型GBS常見面神經及呼吸肌受累，多有病前感染因素，CIDP均少見。</STRONG></P>
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<P><STRONG>（4）遺傳性感覺運動性神經病：根據家族史，合并色素性視網膜炎、魚鱗病和弓形足等可幫助診斷，確診需要神經活檢。</STRONG></P>
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<P><STRONG>（5）其他：如結節性多動脈炎、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎和硬皮病等引起小血管炎，影響周圍神經血液供應，導致慢性進行性多發性神經病。</STRONG></P>
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<P><STRONG>異常蛋白血癥合并周圍神經并。</STRONG></P>
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<P><STRONG>如良性單克隆丙種球蛋白血癥、Waldenstrom巨球蛋白血癥和POEMS綜合征等；</STRONG></P>
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<P><STRONG>以及副腫瘤性純感覺性或感覺運動性神經病，淋巴瘤、白血病侵潤神經根導致慢性多發性神經病等。</STRONG></P>
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<P><STRONG>3、預后Dyck等對52例CIDP進行長期觀察，病后2－19年死于各種并發癥為11％。</STRONG></P>
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<P><STRONG>包括死亡病例，完全恢復為4％，輕度神經系統癥狀但能正常工作和生活為60％，中度癥狀、能步行但不能正常工作和生活為8％；</STRONG></P>
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<P><STRONG>臥床不起或需坐輪椅為28％。</STRONG></P>
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<P><STRONG>治療方案1、皮質類固醇對本病反應敏感，潑尼松60－100mg/d，連用2－4周，然后逐漸減量至每隔日5－20mg，必須維持長期連續用藥。</STRONG></P>
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<P><STRONG>大多數患者平均平均在2個月時臨床出現肌力改善。</STRONG></P>
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<P><STRONG>初始劑量60mg，1次/d，連用4周；</STRONG></P>
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<P><STRONG>之后每2周隔日減量，連用6周；</STRONG></P>
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<P><STRONG>以后隔日用藥并每2周或4周減量，至少連用34周。</STRONG></P>
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<P><STRONG>10個月或以上為一療程。</STRONG></P>
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<P><STRONG>此方案可能減輕皮質類固醇的副作用。</STRONG></P>
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<P><STRONG>也可試用地塞米松40mg，靜脈滴注，連續4天；</STRONG></P>
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<P><STRONG>之后用20mg/d和10mg/d，各12天；</STRONG></P>
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<P><STRONG>28天為一個療程，可重復應用。</STRONG></P>
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<P><STRONG>地塞米松抗炎作用強、副作用較輕，由于含氟，風濕病患者應慎用。</STRONG></P>
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<P><STRONG>2、免疫球蛋白靜脈滴注劑量為1g/（kg.d），連用2天；</STRONG></P>
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<P><STRONG>或400mg/（kg.d），連用5天，在3周時或以后的病程中可根據需要重復再用。</STRONG></P>
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<P><STRONG>優點是較潑尼松副作用小。</STRONG></P>
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<P><STRONG>IVIG與小劑量激素合用使維持療效時間延長。</STRONG></P>
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<P><STRONG>雖費用較高，但不失為有效的治療選擇。</STRONG></P>
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<P><STRONG>3、血漿交換也是有效的免疫調節治療，但需專門設施。</STRONG></P>
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<P><STRONG>CIDP患者每周可接受2次PE，連續3周時療效最明顯。</STRONG></P>
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<P><STRONG>PE短期療效與IVIG相近，可多次或定期進行。</STRONG></P>
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<P><STRONG>4、以上治療無反應的CIDP患者試用硫唑嘌呤或環磷酰胺等治療可能有幫助。</STRONG></P>
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<P><STRONG>難治性患者的治療始終具有挑戰性，目前尚無指導性的成功案例。</STRONG></P>
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<P><STRONG>特別提示1、如有吞咽困難，給予插胃管2、以高蛋白、高維生素、高熱量且易消化的鼻飼流質飲食，保證每天所需的熱量、蛋白質，保證機體足夠的營養，維持正氮平衡。</STRONG></P>
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<P><STRONG></STRONG> </P><P><STRONG>引用：http://big5.wiki8.com/manxingyanzhengxingtuosuiqiaoxingduofaxingshenjingbing_36713/</STRONG></P>
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