【醫學百科●紅細胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)缺陷癥】
<P align=center><STRONG><FONT size=5>【<FONT color=red>醫學百科●紅細胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)缺陷癥</FONT>】</FONT></STRONG></P><P><STRONG></STRONG> </P>
<P><STRONG>拼音</STRONG></P>
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<P><STRONG>hóngxìbāo6-línsuānpútáotángtuōqīngméi(G6PD)quēxiànzhèng</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病名稱紅細胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)缺陷癥</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病別名蠶豆病</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病分類血液科</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病概述紅細胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G6PD）缺陷癥俗稱“蠶豆病”，是一種以黃疸、貧血、血紅蛋白尿為主要特征的溶血性反應性疾病。</STRONG></P>
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<P><STRONG>患者在進食蠶豆(接觸蠶豆花粉)或某些藥物后，可導致大量紅細胞破裂，出現溶血性貧血，同時溶血產生大量的血紅蛋白可從尿中排出，使尿呈醬油色，其代謝物膽紅素則使患者出現黃疸。</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病描述紅細胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G6PD）缺陷癥俗稱“蠶豆病”，是一種以黃疸、貧血、血紅蛋白尿為主要特征的溶血性反應性疾病。</STRONG></P>
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<P><STRONG>患者在進食蠶豆(接觸蠶豆花粉)或某些藥物后，可導致大量紅細胞破裂，出現溶血性貧血，同時溶血產生大量的血紅蛋白可從尿中排出，使尿呈醬油色，其代謝物膽紅素則使患者出現黃疸。</STRONG></P>
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<P><STRONG>癥狀體征注意血壓、黃疸、肝脾情況。</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病病因注意是否于食蠶豆后(幾小時至1～2d)突然發熱、腹痛、黃疸、醬油色尿，甚至休克、尿閉和急性腎功能衰竭。</STRONG></P>
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<P><STRONG>了解是否服過具有氧化性能的藥物(如抗瘧藥、磺胺藥、解熱鎮痛藥、呋喃類藥物等)及樟腦丸中毒。</STRONG></P>
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<P><STRONG>有無糖尿病酸中毒、低血糖以及病毒或細菌感染等誘發因素。</STRONG></P>
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<P><STRONG>病理生理具體發病機制不是很清楚。</STRONG></P>
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<P><STRONG>診斷檢查需作紅細胞計數及血紅蛋白量、網織紅細胞計數、骨髓象。</STRONG></P>
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<P><STRONG>血紅蛋白尿測定，高鐵血紅蛋白還原試驗，紅細胞G6PD洗脫試驗，變性珠蛋白小體生成試驗，有條件作G6PD定量測定。</STRONG></P>
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<P><STRONG>血清間應膽紅素及尿膽原測定。</STRONG></P>
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<P><STRONG>急性溶血時作血清游離血紅蛋白及結合珠蛋白測定。</STRONG></P>
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<P><STRONG>治療方案1.按血液系統疾病護理常規。</STRONG></P>
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<P><STRONG>2.給予高熱量軟質飲食，充分飲水。</STRONG></P>
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<P><STRONG>出現血紅蛋白尿時應堿化尿液。</STRONG></P>
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<P><STRONG>3.去除誘因，禁食蠶豆及禁用可能誘發本病的藥物。</STRONG></P>
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<P><STRONG>4.宜予靜脈輸入右旋糖酐40。</STRONG></P>
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<P><STRONG>并發急性腎功能衰竭時，應注意水與電解質平衡。</STRONG></P>
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<P><STRONG>如需輸血，選擇供血者時應先作G6PD過篩檢查，并應避免親屬供血。</STRONG></P>
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<P><STRONG>預后及預防無特殊預防方式。</STRONG></P>
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<P><STRONG>特別提示1、此種病癥常見于兒童，3歲以下占70％，男性患者占90％。</STRONG></P>
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<P><STRONG>成人患者比較少見，但也有少數病人至中年或老年才首次發病。</STRONG></P>
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<P><STRONG>由于G6PD缺乏屬遺傳性，所以40％以上的病例有家族史。</STRONG></P>
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<P><STRONG>2、本病常發生于初夏蠶豆成熟季節。</STRONG></P>
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<P><STRONG>絕大多數病人因進食新鮮蠶豆而發病。</STRONG></P>
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<P><STRONG>本病因南北各地氣候不同而發病有遲有早。</STRONG></P>
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<P><STRONG>3、治療注意：（1）給予高熱量軟質飲食，多飲水。</STRONG></P>
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<P><STRONG>（2）去除誘因，如蠶豆、抗瘧藥、磺胺類藥、解熱鎮痛藥及注意避免某些疾病。</STRONG></P>
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<P><STRONG>（3）并發急性腎功能衰竭時，須注意水電解質平衡。</STRONG></P>
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<P><STRONG>（4）給予輸血，選擇供血者應先做G6PD過篩檢查，并應避免親屬供血。</STRONG></P>
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<P><STRONG>4、紅細胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G6PD）缺陷癥俗稱“蠶豆病”，是一種以黃疸、貧血、血紅蛋白尿為主要特征的溶血性反應性疾病。</STRONG></P>
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<P><STRONG></STRONG> </P><P><STRONG>引用：http://big5.wiki8.com/hongxibao6.2Dlinsuanputaotangtuoqingmei.28G6PD.29quexianzheng_37016/</STRONG></P>
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