【醫學百科●多發性脂囊瘤】
<P align=center><STRONG><FONT size=5>【<FONT color=red>醫學百科●多發性脂囊瘤</FONT>】</FONT></STRONG></P><P><STRONG></STRONG> </P>
<P><STRONG>拼音</STRONG></P>
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<P><STRONG>duōfāxìngzhīnángliú</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病分類皮膚性病科</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病概述多發性脂囊瘤可能為皮樣囊腫的一種類型。</STRONG></P>
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<P><STRONG>部分患者有家族史。</STRONG></P>
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<P><STRONG>診斷要點：1、多在青春期后發病，但可見于各種年齡。</STRONG></P>
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<P><STRONG>2、好發于胸部、四肢屈側、陰囊及腋窩。</STRONG></P>
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<P><STRONG>3、皮損為米粒至黃豆大囊性結節，表面呈皮色或淡黃色，數目多。</STRONG></P>
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<P><STRONG>4、一般無自覺癥狀。</STRONG></P>
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<P><STRONG>病變發展緩慢，一般長期保持不變。</STRONG></P>
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<P><STRONG>5、組織病理囊腫位于真皮內，囊壁由數層上皮細胞組成，類似皮脂腺導管上皮或毛囊上皮，但無細胞間橋。</STRONG></P>
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<P><STRONG>并可見皮脂腺小葉附于囊壁或其周邊。</STRONG></P>
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<P><STRONG>6、鑒別診斷有時需與粟丘疹、表皮囊腫、皮樣囊腫、尋常痤瘡等鑒別。</STRONG></P>
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<P><STRONG>治療要點：可采用手術切除。</STRONG></P>
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<P><STRONG>但因多發，故實際治療困難。</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病描述多發性脂囊瘤不太常見，往往有家族史，有時伴發先天性厚甲病，可能為皮樣囊腫的一種類型。</STRONG></P>
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<P><STRONG>癥狀體征可發生于各種年齡、不同性別，但大多數病例見于十多歲的男孩或青年，也可見于初生或生后不久，特別是有家族史者發病較早。</STRONG></P>
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<P><STRONG>本病屬于常染色體顯性遺傳。</STRONG></P>
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<P><STRONG>本病好發部位為前胸中下部，也可侵犯面額、耳、眼瞼、頭皮、臂、軀干與大腿等處，還可見于女陰、陰莖、陰囊與腋窩。</STRONG></P>
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<P><STRONG>少則數個，多達數百個。</STRONG></P>
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<P><STRONG>直徑數毫米乃至1～2cm。</STRONG></P>
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<P><STRONG>通常隆起，可移動。</STRONG></P>
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<P><STRONG>其表面皮膚可正常，但也可稍帶黃色。</STRONG></P>
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<P><STRONG>較大囊腫柔軟，較小者如橡皮樣硬度。</STRONG></P>
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<P><STRONG>有時在其頂部中央有一凹陷，從中可擠出油狀皮脂樣物質，味臭。</STRONG></P>
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<P><STRONG>通常無自覺癥狀，無壓痛，有感染時則有疼痛，最后形成瘢痕。</STRONG></P>
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<P><STRONG>切開病損后可見油樣液體，可以透亮，也可渾濁如牛奶狀或奶酪狀。</STRONG></P>
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<P><STRONG>在陰囊，皮損可發生鈣化。</STRONG></P>
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<P><STRONG>病變發展緩慢，多年保持不變。</STRONG></P>
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<P><STRONG>偶爾可自行吸收或消退。</STRONG></P>
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<P><STRONG>少數患者損害為原發性，無家族史，可稱為單純性脂囊瘤。</STRONG></P>
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<P><STRONG>病理生理一般囊內液體可無臭，如白色奶酪狀，或有異臭，與粉刺內容不同，通常其中無脂肪酸。</STRONG></P>
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<P><STRONG>囊腫位于真皮內，有上皮圍繞，類似皮脂腺導管或毛囊上皮，囊壁為數層鱗狀上皮組成，厚薄不一，常有折疊，壁內面有一層嗜伊紅均質化角質層，無顆粒層，表面有小的突起，似頂泌汗腺的斷頭分泌，囊內有皮脂及少許角化細胞，可見多數毳毛，囊壁內及鄰近可見皮脂腺小葉。</STRONG></P>
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<P><STRONG>皮脂腺小葉可開口于囊腫內，也可沿囊壁分布，但囊腔完全閉鎖，因此并不開口于毛囊。</STRONG></P>
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<P><STRONG>與表皮之間可有未分化的上皮細胞短束條相連。</STRONG></P>
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<P><STRONG>囊腫似乎有不同時期發育的表現，早期為小囊腫，主要為角質囊腫，外圍有表皮，內含脫落的角質。</STRONG></P>
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<P><STRONG>電鏡下證實囊壁與表皮相同(其中含有基底膜及表皮各層細胞)。</STRONG></P>
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<P><STRONG>小囊腫中充滿固體角質。</STRONG></P>
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<P><STRONG>陳舊而較大的囊腫更類似毛皮脂囊結構。</STRONG></P>
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<P><STRONG>此外，尚可見成簇的毳毛伴有毛囊，許多毛可呈毛刷狀排列于囊內。</STRONG></P>
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<P><STRONG>如向皮脂腺分化時，則在囊內形成皮脂腺巢。</STRONG></P>
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<P><STRONG>成熟的囊腫，角化已停止，內容則為液體，此時皮脂為其主要成分。</STRONG></P>
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<P><STRONG>雖然以往認為此病系皮脂腺囊腫或角質囊腫，但現已明確屬于錯構瘤，最好視為真性腫瘤，組織學上是皮樣囊腫的一種亞型。</STRONG></P>
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<P><STRONG>診斷檢查結合臨床及組織學所見可以確診。</STRONG></P>
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<P><STRONG>有些類似粟丘疹，也可能與表皮囊腫、皮樣囊腫甚至與尋常痤瘡混淆。</STRONG></P>
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<P><STRONG>見于Gardner綜合征的多發性表皮囊腫，也應考慮鑒別。</STRONG></P>
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<P><STRONG>如囊腫很小而硬固，則應與多發性平滑肌瘤、早期神經纖維瘤或多發囊性腺樣上皮瘤鑒別。</STRONG></P>
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<P><STRONG>通常活檢后即可加以區別。</STRONG></P>
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<P><STRONG>治療方案個別小囊腫可切除或電干燥治療，較大損害則需切開引流。</STRONG></P>
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<P><STRONG>特別提示一般不需治療。</STRONG></P>
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<P><STRONG>較大者可手術切除縫合。</STRONG></P>
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<P><STRONG>亦可表面切小口，或用激光在囊壁表面穿孔后，擠出內容物，可能時牽引出囊壁，囊壁未切除者，常見復發。</STRONG></P>
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<P><STRONG>相關出處皮膚病學</STRONG></P>
<P><STRONG></STRONG> </P><P><STRONG>引用：http://big5.wiki8.com/duofaxingzhinangliu_38131/</STRONG></P>
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