【醫學百科●肝性腦病】

楊籍富

【醫學百科●肝性腦病】

 

拼音

 

gānxìngnǎobìng

 

英文參考

 

hepaticencephalopathy

 

疾病別名肝性昏迷,肝昏迷,hepaticcoma,hepatocerebraldisease

 

疾病代碼ICD：K76.8

 

疾病分類消化內科

 

疾病概述肝性腦病又稱為肝昏迷或門體腦病。

 

它是指肝病進行性發展，肝功能嚴重減退，伴有（或）廣泛門體短路時出現的神經系統癥狀和體征等。

 

肝性腦病的病因分：①急性肝性腦病。

 

②慢性肝性腦病。

 

引起肝性腦病的誘因可歸納為叁方面：①增加氨等含氮物質及其他毒物的來源，如進過量的蛋白質、消化道大出血、氮質血癥、口服銨鹽、尿素、蛋氨酸等。

 

便秘也是不利的因素，使有毒物質排出減慢。

 

②低鉀堿中毒時，NH4 容易變成NH3，導致氨中毒，常由于大量利尿或放腹水引起。

 

③加重對肝細胞的損害，使肝功能進一步減退。

 

例如手術、麻醉、鎮靜劑、某些抗癆藥物、感染和缺氧等。

 

在慢性肝病時，大約半數病例可發現肝性腦病的誘因。

 

疾病描述本病主要是以意識障礙為主的中樞神經功能紊亂，有急性與慢性腦病之分，前者多因急性肝功能衰竭后肝臟的解毒功能發生嚴重障礙所致；

 

而后者多見于慢性肝功能衰竭和門體側支循環形成或分流術后，來自腸道的有害物質，如氨、硫醇、胺、芳香族氨基酸等直接進入體循環至腦部而發病。

 

癥狀體征肝性腦病的主要癥狀有：性格行為改變、言談舉止反常、精神抑郁或欣快、定向障礙、躁狂、睡眠倒錯等現象，以及意識朦朧、嗜睡和昏迷等現象。

 

體檢時注意黃疸是否加深，有無撲翼樣震顫、膝反射亢進、膝陣攣、踝陣攣、巴賓斯基征陽性等神經征及肝臭等。

 

疾病病因引起肝性腦病的原發病有重癥病毒性肝炎、重癥中毒性肝炎、藥物性肝病、妊娠期急性脂肪肝、各型肝硬化、門-體靜脈分流術后、原發性肝癌以及其他彌漫性肝病的終末期，而以肝硬化患者發生肝性腦病最多見，約占70%。

 

病理生理肝性腦病的發生機制尚未完全闡明，目前提出的假說主要有：氨毒性學說、假性神經遞質學說和r-氨基丁酸(GABA)學說等。

 

診斷檢查

 

診斷1.早期診斷試驗(智力檢測試驗)對于肝性腦病早期臨床表現不典型者，除需認真檢查、密切觀察病情外，尚需行下述幾種方法進行檢查，有助于早期診斷。

 

由于此檢查不需特殊設備因而成為實用簡便快速的最具價值的診斷檢測方法，適于基層醫院。

 

(1)數字連接試驗：隨意地把25位阿拉伯數字印在紙上，囑病人用筆按自然大小用線連結起來，記錄連接的時間，檢查連接錯誤的頻率。

 

方法簡便，能發現早期患者，其異常甚至可能早于腦電圖改變，并可作為療效判斷的指標。

 

(2)簽名試驗：可讓患者每天簽寫自己名字，如筆跡不整，可發現早期腦病。

 

(3)搭積木試驗：如用火柴搭五角星，或畫簡圖，或做簡單的加法或減法。

 

2.診斷本病的診斷以臨床診斷為主，結合實驗室檢查進行綜合分析。

 

主要根據患者：(1)有嚴重的肝病和(或)廣泛的門-體分流(門靜脈高壓癥或門體分流術后)的病史、臨床表現及肝功能檢查異常。

 

(2)出現一系列神經、精神癥狀。

 

(3)并常伴有血氨升高和(或)支/芳氨基酸比例下降或倒置。

 

(4)腦電圖或視覺誘發電位的異常并排除其他原因。

 

(5)腦脊液壓力及常規檢查正常；

 

即可做出診斷。

 

(6)如能找到引起肝性腦病的誘因者更有利于診斷。

 

3.腦水腫的診斷腦水腫通常根據顱內壓升高的征象來判斷。

 

但病人處于Ⅳ期肝性腦病(深昏迷)時顱內高壓特點常不明顯，易把此期各種表現都歸因于肝性腦病而忽略腦水腫的存在，以致不少患者生前漏掉了腦水腫的診斷。

 

如果肝性腦病患者昏迷程度加深、血壓升高、脈緩而洪、呼吸深快、球結合膜明顯水腫，用甘露醇等脫水劑治療可迅速見效，腦水腫的診斷即可成立。

 

此外，頭部CT和磁共振成像檢查對診斷腦水腫都有幫助。

 

用顱內壓監護器監測顱內壓是當前應用的重要技術。

 

實驗室檢查1.肝功能異常、凝血功能異常往往只反映肝細胞的功能狀態。

 

如酶疸分離、高膽紅素、低血蛋白血癥、膽堿酯酶活性降低以及血清膽固醇降低等，均不能說明肝性腦病的嚴重程度。

 

血生化檢查如發生水、電解質及酸堿平衡紊亂可促進并加重肝性腦病。

 

腎功能(肌酐、尿素氮)檢查如異常僅預示即將或已發生腎功能衰竭。

 

近年有人認為動態觀察血清褪黑素水平對于預測、診斷肝性腦病的發生和判斷病情變化有重要參考價值。

 

2.血氨測定約75%HE病人血氨濃度呈不同程度增加，在慢性型病人增高者較多，急性型病人增高者較少。

 

但血氨升高，并不一定出現肝性腦病，所以血氨濃度升高，對診斷具有一定的參考意義，對指導治療也有參考意義。

 

如測定動脈血氨濃度升高比靜脈血氨更有意義。

 

3.血漿氨基酸測定若支鏈氨基酸濃度降低，芳香族氨基酸(特別是色氨酸)濃度增高，兩者比例倒置＜1，在慢性型更明顯。

 

能同時測定GABA也常增高。

 

其他輔助檢查：1.腦電圖檢查腦電圖變化對本病診斷與預后均有一定意義。

 

正常腦電圖波幅較低，頻率較快，波型為α波。

 

隨著病情的變化和發展，頻率減慢，波幅逐漸增高，波型由α波變為每秒4～7次的θ波則提示為昏迷前期，如變為對稱的、高波幅，每秒1.5～3次的δ波則為昏迷期表現。

 

對可疑的腦電圖改變，可在進食高蛋白及肌注小劑量嗎啡后腦電圖改變加劇而加以明確。

 

肝性腦病時的腦電圖改變也可見于尿毒癥、肺功能衰竭及低血糖等，應加以區別。

 

2.視覺誘發電位(visual-evokedpotential，VEP)用閃光刺激后可使枕葉視覺區皮質激起反應，產生同步放電效應，引起電位變化，即VEPs。

 

它表示皮質及皮質下神經細胞群突觸后興奮和抑制電位的總和。

 

對于評估肝性腦病時大腦功能障礙具有特異性，并可做定量分析。

 

較一般腦電圖更能精確反映大腦電位活動，可用以檢出癥狀出現前的肝性腦病(如亞臨床肝性腦病)。

 

另外還有人應用聽覺事件相關電位P300及體感誘發電位測定診斷亞臨床肝性腦病，認為聽覺事件相關電位P300的診斷價值較體感誘發電位敏感而特異。

 

3.腦脊液檢查常規、壓力及生化均可正常，如同時測定其氨、谷氨酸、色氨酸、谷氨酰胺濃度可增高。

 

在并發腦水腫時壓力可升高。

 

4.腦導磁刺激試驗Nolano等應用腦導磁刺激測定肝硬化病人腦皮質運動功能，發現中央運動神經傳導時間延長，睡眠時運動喚醒閾值增高，中樞無記錄期明顯縮短，外周正常，表明皮質脊髓通路已有損傷，可被認為肝硬化肝性腦病的前期表現。

 

鑒別診斷典型的肝性腦病診斷一般并不困難，但應注意以下幾點：1.肝性腦病前驅期癥狀一般不易引起人們的重視，極易漏診，延誤病情。

 

故對嚴重肝病或門脈高壓癥或門體分流術后病人，必須提高對本病的認識，認真檢查、密切觀察病情變化，并行數字連接試驗、簽名試驗、繪畫或搭圖形試驗，及早做出診斷。

 

2.肝性腦病患者常先出現神經精神癥狀及部分肝腦變性型患者，極易誤診為精神病，也需進行早期試驗診斷。

 

3.肝性腦病Ⅲ、Ⅳ期患者已陷入意識障礙，需與一些其他引起昏迷的疾病相鑒別，如腦血管意外、顱腦外傷、糖尿病酮癥酸中毒、安眠藥中毒、酒精中毒、尿毒癥、休克、腦膜腦炎、低血糖昏迷等相鑒別。

 

4.還需與肝豆狀核變性、酒精性腦病、低鈉綜合征等相鑒別。

 

治療方案1.按昏迷常規護理必要時特別護理。

 

2.保證營養與熱量以高糖、低脂及嚴格控制蛋白質為原則。

 

熱量希望能達到每日6276J(1500cal)左右，昏迷期應禁食蛋白質，神志好轉后可酌加，初以植物蛋白為主。

 

如有食管靜脈曲張破裂出血，不宜鼻飼者，應行全胃腸外營養療法。

 

3.去除誘因如及時控制感染，積極控制消化道出血，防治休克，糾正水、電解質及酸堿失衡，特別是低血鉀和呼吸性堿中毒。

 

嚴格限制蛋白質攝入量，立即停用含銨藥物及麻醉性藥物等。

 

4.氨中毒治療除須強調控制蛋白質攝入、去除誘因外，尚須注意下列各項。

 

(1)抑制腸道細菌產氨，可口服新霉素1g，3～4／d，病情好轉后，可減量后停服。

 

也可采用甲硝唑或巴龍霉素。

 

(2)酸化腸內容，減少氨吸收，可口服乳果糖(1actulose)15～20g，3／d。

 

也可用弱酸性溶液(食醋30ml加水100～200ml)灌腸。

 

(3)降低血氨：①對輕型慢性肝性腦病可用谷氨酸鈉(每支5.75g／20ml，含鈉34mmol)3支加谷氨酸鉀(每支6.3g／20ml，含鉀34mmol)1支于5％～10％葡萄糖液500ml中靜滴1～2／d。

 

有腹水或腦水腫者宜少用鈉鹽，對血鉀偏高、腎功能不良、少尿或無尿者，宜慎用或忌用鉀鹽。

 

②精氨酸15～20g／d加入10％葡萄糖液500ml中靜滴，腎功能衰竭時不用。

 

③γ-氨酪酸適用于抽搐、躁動等昏迷前患者，已昏迷者不用。

 

一般用2～4g加入5％～10％葡萄糖液500ml中靜滴，滴速不宜過快，并應觀察患者血壓、呼吸，若有胸悶、氣促、頭昏、惡心等癥狀時，立即停用，慎防呼吸抑制。

 

(4)糾正氨基酸代謝紊亂：選用復方支鏈氨基酸每日500～750ml靜滴。

 

(5)苯二氮蕈受體拮抗劑flumazenil有較好療效。

 

(6)中醫中藥治療：醒腦靜注射液、安宮牛黃丸、紫雪丹、至寶丹等。

 

(7)發生彌散性血管內凝血時，及時應用肝素及丹參制劑。

 

有腦水腫可疑時，予脫水治療。

 

注意防治腎功能衰竭。

 

并發癥1.腦水腫腦水腫已被證實是暴發性肝衰竭的并發癥，發生率可達80%以上，對慢性肝病是否存在腦水腫目前尚無一致的意見，但多數學者認為慢性肝性腦病可并發腦水腫，其發生率各家報道也不一致，多數認為21%～58%，但近來通過尸解發現肝硬化者腦水腫檢出率高達89.5%，其中輕度水腫為23.7%，重度水腫占65.8%，有明確腦病者占21%。

 

表明慢性肝功能衰竭腦水腫發生率也很高。

 

也是其主要死亡原因之一。

 

2.消化道出血參見消化道出血。

 

3.腎功能不全參見肝腎綜合征。

 

4.水電解質酸堿平衡失調。

 

5.感染。

 

預后及預防

 

預后肝性腦病的預后取決于肝細胞功能衰竭的程度，特別是肝細胞變性、壞死的程度及其發展速度，以及殘余肝細胞數量及質量。

 

對于肝細胞功能代謝尚可，或伴有門體分流的患者，誘因明確而又易于祛除者，預后較好。

 

對于肝細胞功能差，伴有明顯黃疸、腹水、低白蛋白血癥，同時并發嚴重感染、上消化道大出血、水電解質及酸堿平衡紊亂、肝腎綜合征者預后極差。

 

如臨床上能夠早發現，早治療或在未出現肝性腦病前積極防治，患者預后相對較好。

 

綜合目前國內治療效果，其病死率仍較高，生存率仍不足30%。

 

對于內科治療無效能采用人工肝支持治療后行肝移植者，預后較好，其5年生存率可達70%，最長已達13年。

 

預防1.預防并及時治療消化道出血：預防門靜脈高壓癥并上消化道出血最根本的辦法是降低門靜脈高壓或治療食管胃底靜脈曲張，一旦出現上消化道出血應及時給予止血，并及時清除胃腸道積血。

 

2.預防和控制各種感染：如腸道感染、原發性細菌性腹膜炎、墜積性肺炎、褥瘡感染及敗血癥等，常是肝性腦病的重要誘因，應及時合理地給予抗感染治療。

 

3.防治便秘可給予乳果糖、山梨醇、果導、番瀉葉、大黃、山梨醇、硫酸鎂等酌情口服，也可給予開塞露塞肛，必要時給予清潔灌腸。

 

4.預防和糾正電解質及酸堿平衡紊亂。

 

5.慎用鎮靜藥，禁用含硫、含氨藥物，嚴禁大量放腹水，減少手術、創傷及利尿過多等，祛除醫源性因素。

 

流行病學肝性腦病主要由各型肝硬化引起，而暴發性肝功能衰減、門體分流術、原發性肝癌、妊娠急性脂肪肝、嚴重膽道感染等均可引起肝性腦病，如計入亞臨床型肝性腦病，則其發病率70%～75%。

 

特別提示1、對能進食者供給碳水化合物的食物可選葡萄糖、米湯、藕粉、果汁、果醬、果凍等，以及細糧和纖維少的水果。

 

2、豆制品含豐富的亮氨酸、異亮氨酸等支鏈氨基酸，為肝性腦病病人蛋白質的良好來源。

 

引用：http://big5.wiki8.com/ganxingnaobing_35970/