【醫學百科●門靜脈血栓形成】

楊籍富

【醫學百科●門靜脈血栓形成】

 

拼音

 

ménjìngmàixuèshuānxíngchéng

 

英文參考

 

pylethrombosis;portalthrombosis

 

疾病別名portalveinthrombosis,pylethrombosis

 

疾病代碼ICD:I81

 

疾病分類消化內科

 

疾病概述門靜脈血栓形成(portalthrombosis，PT)是指發生于門靜脈主干、腸系膜上靜脈、腸系膜下靜脈或脾靜脈的血栓。

 

可發生于任何年齡，以兒童多見，幼年患者常伴門靜脈海綿樣變。

 

腹痛是最早出現的癥狀。

 

腹痛多為局限性，少數為全腹彌漫性。

 

腹痛呈間歇性絞痛，但不劇烈。

 

可持續較長時間，50%的病人有惡心和嘔吐，少數患者有腹瀉或便血。

 

疾病描述門靜脈血栓形成(portalthrombosis，PT)是指發生于門靜脈主干、腸系膜上靜脈、腸系膜下靜脈或脾靜脈的血栓。

 

PV可造成門靜脈阻塞，引起門靜脈壓力增高、腸管淤血，是導致肝前性門靜脈高壓的一個重要原因。

 

臨床上該病并不少見，但易被忽視，若不及時治療，可導致嚴重的后果而危及患者生命。

 

癥狀體征PT可發生于任何年齡，以兒童多見，幼年患者常伴門靜脈海綿樣變。

 

在肝硬化或門靜脈高壓患者中發病率為5%～10%，在肝細胞癌患者中發病率高達30%。

 

有報道門靜脈高壓由PT引起者占7.8%。

 

門靜脈血栓形成因起病的急緩、閉塞程度及部位不同，臨床表現差別較大。

 

1.臨床分型(1)急性型：較少見，常發生于：①脾切除后。

 

②門-腔靜脈吻合術吻合口處血栓形成。

 

③脾靜脈血栓形成的延續。

 

④化膿性門靜脈炎。

 

⑤腹部外傷。

 

(2)慢性型：較常見，多數繼發于凝血異常及門靜脈血流淤滯。

 

最常見男性肝硬化患者，肝細胞癌常為促發因素。

 

2.臨床表現(1)腸系膜靜脈血栓形成無特征性的臨床表現。

 

腹痛是最早出現的癥狀。

 

腹痛多為局限性，少數為全腹彌漫性。

 

腹痛呈間歇性絞痛，但不劇烈。

 

可持續較長時間，50%的病人有惡心和嘔吐，少數患者有腹瀉或便血。

 

如突然產生完全性梗阻，可出現臍周劇烈腹痛呈陣發性，多伴有明顯惡心、嘔吐，有排氣排便。

 

此時查體無明顯體征，即腹痛程度與腹部體征不一致。

 

如病情進一步發展可出現腸壞死的表現，持續性腹痛、腹脹、便血、嘔血、休克及腹膜刺激征等。

 

腹穿可抽出血性腹水。

 

(2)脾靜脈血栓形成表現為脾臟常迅速增大、脾區痛或發熱。

 

(3)門靜脈血栓形成的臨床表現變化較大，當血栓緩慢形成，局限于肝外門靜脈，且有機化，或側支循環豐富，則無或僅有輕微的缺乏特異性的臨床表現，常常被原發病掩蓋，往往首先由放射科發現。

 

急性或亞急性發展時，表現為中重度腹痛，或突發劇烈腹痛、脾大、頑固性腹水，嚴重者甚至出現腸壞死、消化道出血及肝性腦病等。

 

臨床上許多不明原因的脾切除術后發熱與門靜脈血栓形成有關，個別患者還可出現嚴重的腹腔感染和中毒性休克。

 

其中20%～50%的患者因腹膜炎、腸切除和多臟器功能衰竭而死亡。

 

門靜脈血栓形成后偶見引起膽囊靜脈曲張、直腸乙狀結腸靜脈曲張、肝壞死的報告。

 

疾病病因門靜脈血栓形成的病因很復雜，主要有炎癥性、腫瘤性、凝血功能障礙性、腹腔手術后、外傷性及原因不明性等。

 

25%～30%的成人門靜脈血栓病例繼發于肝硬化。

 

嬰幼兒門靜脈血栓多繼發于先天性門靜脈閉鎖、臍靜脈膿毒血癥、闌尾炎等。

 

PT可分為原發性與繼發性兩種。

 

原發性多與血液高凝狀態有關。

 

國外報道372例繼發性腸系膜靜脈血栓形成患者，發現周圍靜脈炎、腹腔炎癥性疾病、腹部大手術與門靜脈高壓是發生的主要因素，且以脾切除術后為常見。

 

局部因素在PT形成的危險因素中占40%，局部因素的存在促進了門靜脈血栓的形成，這些局部因素主要分4類：局部感染灶、門靜脈系統損傷、腹腔腫瘤和肝硬化，臨床上以肝硬化伴發PT為最多。

 

PT還可見于妊娠(特別是子癇患者)、口服避孕藥和引起門靜脈淤血的患者(如肝靜脈阻塞、慢性心力衰竭、縮窄性心包炎)。

 

有學者認為至少有1/3的PT患者是多種危險因素聯合作用的結果。

 

1.門靜脈高壓癥多因各種病因的肝硬化及充血性脾大所致。

 

主要是由于門靜脈壓力升高，造成門靜脈及其屬支的向肝性血流的減少和血流速度的減慢造成渦流而致血小板堆積形成血栓。

 

2.腹腔感染為腸道感染性病灶的細菌進入門靜脈系統所引起，如新生兒臍炎、臍靜脈膿毒血癥，成人常見的有急性闌尾炎、胰腺炎、膽囊炎、空腔臟器的穿孔、小腸炎性病變、腹腔盆腔膿腫及腹部術后感染等。

 

3.腹部手術及外傷各種腹腔的手術均可導致門靜脈系統的血栓形成，特別是脾切除術后最常見。

 

可能與術后血小板增多和血液黏稠度升高有關。

 

脾切除術后門靜脈血流量減少，門靜脈壓力下降加速了血栓的形成。

 

此外，術后擴張的脾靜脈內血流緩慢，在高凝狀態下又促成了脾靜脈血栓形成。

 

4.血液處于高凝狀態腹部腫瘤，特別是結腸及胰腺的腫瘤，常伴有門靜脈系統的高凝狀態，可導致血栓形成。

 

近年來還發現遺傳性凝血功能紊亂也參與門靜脈血栓的形成，包括蛋白C、蛋白S和抗凝血酶缺陷等。

 

5.腫瘤等壓迫門靜脈腫瘤(如胰腺腫瘤、肝細胞癌)壓迫、腸扭轉等導致門靜脈系統血流受阻，致門靜脈血栓形成。

 

6.其他原因包括原發性小靜脈硬化、脾靜脈或腸系膜靜脈血栓的蔓延、部分患者有長期服用避孕藥史，少見的因素有各種充血性心力衰竭、紅細胞增多癥等。

 

7.原發性門靜脈血栓形成少部分肝外門靜脈栓塞尚無明確病因。

 

可有四肢深靜脈血栓形成或游走行血栓性靜脈炎病史。

 

病理生理門靜脈阻塞可由PT、惡性腫瘤的侵犯(肝細胞癌栓)等引起，臨床上PT是造成門靜脈阻塞的主要原因。

 

PT可發生在門靜脈主干、腸系膜上靜脈、腸系膜下靜脈及脾靜脈內。

 

如果血栓僅局限于門靜脈主干，且為緩慢形成的不完全性阻塞，臨床上可能不會發生嚴重的后果，將來可造成門靜脈系統壓力升高，血流經胃冠狀靜脈、食管靜脈至半奇靜脈，最后注入上腔靜脈，由此導致食管胃底靜脈曲張。

 

如果門靜脈主干和腸系膜上靜脈均有血栓形成，可引起明顯后果，嚴重者可以引起腸壞死，表現為腸壁增厚及腸系膜呈暗紅色，黏膜下充血、水腫、出血及腸黏膜剝脫等改變，伴有血性漿液性腹水，靜脈內可擠出新、老血栓。

 

當脾靜脈血栓形成時，脾靜脈血流經胃底靜脈，最后注入門靜脈，進一步加重食管及胃底靜脈曲張，甚至破裂出血。

 

單純腸系膜上靜脈和腸系膜下靜脈阻塞少見，由于側支循環豐富，亦較少引起出血，除非血栓原發于肝硬化者。

 

其他原發因素引起的PT，即使肝外門靜脈或肝內較大分支發生阻塞，臨床上也很少影響肝臟的結構和功能，偶可致肝壞死，其主要原因是在門靜脈血栓形成部位快速建立側支靜脈旁路，最終形成海綿狀血管瘤，一定程度上保證了向肝的血流供應。

 

肝內門靜脈阻塞，常伴有肝臟結構及功能受損。

 

診斷檢查診斷：本病臨床表現不典型，診斷較困難。

 

臨床上常誤診為急性腸梗阻、胰腺炎、膽囊炎、原發性腹膜炎等。

 

在以下不同情況下應考慮本病的診斷：腹痛、腹部膿腫、門靜脈高壓、上消化道出血等。

 

在臨床診治肝硬化門靜脈高壓的過程中，對于急性起病、不明原因的腹痛、腹脹、血樣便，無明確原因的上消化道大出血或脾大，不明原因的麻痹性腸梗阻，合并有血液高凝狀態，特別對于門靜脈高壓癥斷流術后的患者，應警惕并發門靜脈系統血栓形成的可能，但確診還要依靠彩色多普勒超聲或CT檢查。

 

診斷困難者行磁共振血管成像、門靜脈造影可做出診斷。

 

實驗室檢查：1.當腸壞死合并細菌感染時，白細胞增多，大便潛血陽性，肌酸磷酸激酶明顯增高，甚至出現電解質紊亂和代謝性酸中毒；

 

當合并消化道大出血時，可有貧血。

 

原發性靜脈血栓形成者抗凝血酶Ⅲ因子可降低或缺乏。

 

脾切除術后的患者有時血小板明顯增高。

 

2.腹穿檢查合并腸壞死時，可抽出血性腹水。

 

鏡檢可見紅細胞，潛血陽性。

 

其他輔助檢查：1.腹部X線平片合并腸壞死或麻痹性腸梗阻時，可見腸管擴張增粗伴氣液平面。

 

2.腹部B超顯示門靜脈血栓形成的部位、大小、范圍。

 

主要發現門靜脈主干、脾靜脈殘端內和腸系膜上靜脈主干增寬，靜脈內有異常回聲，為實質性不規則性強光點或等回聲光點。

 

有門靜脈海綿樣變者，門靜脈主干及分支消失，門靜脈為小而不規則的管狀結構所代替。

 

3.彩色多普勒門靜脈、脾靜脈或腸系膜上靜脈內徑增寬并探及實質性回聲，血流變細，完全阻塞時血流信號消失，栓塞遠側靜脈擴張。

 

4.腹部CT包括常規平掃及增強掃描(動脈期和靜脈期)。

 

門靜脈血栓的CT典型征象是門靜脈腔內出現不強化低密度條狀或塊狀病灶，并可見側支靜脈及異常腸段，正確率超過90%。

 

同時可發現脾大或脾厚。

 

5.血管造影直接或間接門靜脈造影可顯示血栓形成的位置、范圍，診斷率為63%～91%。

 

在門靜脈或脾靜脈血栓形成處顯示造影劑的充盈缺損或完全不顯影。

 

梗阻遠端和脾靜脈擴張、迂曲、延長和移位。

 

梗阻近段和肝內門靜脈分支不見造影劑充盈。

 

脾臟內有大量造影劑滯留。

 

6.磁共振血管造影術對于門靜脈系統的評價不僅十分準確，并且可以比超聲、CT提供更多的有關側支循環的信息。

 

可以了解門靜脈系統通暢性、血栓形成、曲張靜脈、自發性分流等。

 

敏感性和特異性極高。

 

鑒別診斷1.急性腸梗阻表現為腹部膨隆，腹痛劇烈呈陣發性加劇，體檢可見腸型或逆蠕動波，腸鳴音亢進呈氣過水聲或金屬音調。

 

麻痹性腸梗阻時，則腸鳴音減弱或消失。

 

腹部X線透視或平片檢查可見腸腔內有多個階梯狀液平，少數患者既往有腹部手術史。

 

2.慢性膽囊炎疼痛部位多位于右上腹，可放射至右側背部和肩胛區。

 

疼痛常在進食油膩食物后加重。

 

B超或CT等檢查可確立診斷，有時可發現與膽囊結石并存，而胰腺的形態正常、胰管無擴張表現。

 

但必須指出少數患者慢性膽囊炎、膽囊結石與慢性胰腺炎可同時存在。

 

3.慢性胰腺炎胰腺癌患者臨床上所表現的上腹飽脹、隱痛、腹瀉及消瘦等癥狀并非其特有，慢性胰腺炎患者同樣存在上述癥狀，并且后者也可出現黃疸和腫塊而酷似胰腺癌，故兩者鑒別十分困難。

 

但慢性胰腺炎一般病史較長，且有反復發作史，腹瀉和消瘦癥狀僅在經歷較長病程后才顯著。

 

胰腺癌病程較短，無反復發作史，消瘦則較早出現。

 

胰腺炎時腹部X線平片可發現胰腺鈣化點。

 

B超、CT檢查或胰腺腫塊組織細胞學檢查可確定診斷。

 

必須指出，慢性胰腺炎可演變為胰腺癌。

 

治療方案1.抗凝治療為主要的治療措施，對新近發生的血栓應做早期靜脈肝素抗凝治療，可使80%以上患者出現完全或廣泛性再通，還可防止血凝塊的播散，可短期防止腸道缺血，長期防止肝外門靜脈高壓，推薦口服抗凝藥物治療至少維持半年。

 

抗凝治療的推薦指征：(1)急性：PT(特別是腸系膜靜脈血栓)。

 

(2)近來進行門-體分流術的患者。

 

(3)其他具有血栓形成臨床表現的患者，特別是脾切除術后及高凝狀態者。

 

2.溶栓治療本病急性期可行溶栓治療(包括局部或全身用藥)。

 

有全身靜脈溶栓藥物(尿激酶)的應用可使門靜脈主干再通的報告。

 

近年來，由于介入水平的提高，局部用藥更多。

 

早期的門靜脈血栓采用經皮經股靜脈插管至腸系膜上動脈后置管，用微量泵尿激酶進行早期持續溶栓等對急性PT和新近發生的PT有效。

 

3.介入及手術治療對于短時間內的急性門靜脈血栓形成，盡早行門靜脈切開取栓，這樣可迅速降低門靜脈的壓力，同時也不改變門靜脈的血流動力學。

 

對于血栓形成時間較長，血栓出現機化，切開取栓或溶栓的效果差，可選擇門奇斷流或門腔分流術(脾-腎分流、近端脾-肝內門靜脈分流等)。

 

為解除門靜脈梗阻，可行門靜脈球囊擴張術及支架安置術；

 

對于重度食管胃底靜脈曲張的患者，在分流的基礎上再進行門奇斷流術，對于防止上消化道出血有很大幫助。

 

對于血栓形成時間較長又不能進行分流或有手術禁忌證的患者，可采用食管胃底曲張靜脈的硬化治療。

 

對于門靜脈主干及其各大屬支包括脾靜脈和腸系膜上、下靜脈均有血栓形成者，還可行全胃及食管遠端大部切除術和賁門周圍血管離斷術，還有經腹直視下胃冠狀靜脈栓塞術的治療。

 

伴有嚴重肝功能損害，可考慮肝移植手術。

 

以上這些治療方法中以門靜脈取栓、腸系膜上動脈置管溶栓的方法最為符合生理，但其療效的好壞受血栓形成時間的影響。

 

4.門靜脈血栓形成的TIPS治療自1989年經頸靜脈肝內門腔靜脈分流術(transjugularintrahepaticportosystemicshunts，TIPS)這種介入放射學技術引入臨床以來，已經成為控制門靜脈高壓出血、難治性腹水的一種治療選擇。

 

近年褚建國等報告對16例肝硬化患者門靜脈及其屬支血栓致門靜脈主干及肝內分枝完全閉塞病例，采用門靜脈內帶膜支架旁路術和經皮門靜脈及其屬支抽吸取栓子清除門靜脈血栓的治療，以控制靜脈曲張出血和難治性腹水，13例成功，取得了滿意的臨床效果。

 

本法特別適合于肝硬化、門靜脈高壓、門靜脈大量血栓所致的反復靜脈曲張出血、曾行脾切除、外科門-腔靜脈分流術后再出血患者的治療。

 

5.腸切除主要針對腸系膜血栓形成患者有腸壞死時，壞死腸段及腸系膜切除是惟一的治療方法。

 

術后持續抗凝預防血栓再形成。

 

并發癥門靜脈血栓形成最突出和最常見的并發癥為食管胃底靜脈曲張出血。

 

急性起病者有腹痛、嘔吐、腹脹等。

 

預后及預防

 

預后病程與預后與肝內門脈高壓癥相似，肝功能受到一定程度的損害，預后較差。

 

肝外門靜脈阻塞，預后取決于血栓的性質、部位、大小以及有無上消化道出血和其是否能得到及時有效的控制。

 

預防積極治療原發病，是預防門靜脈血栓形成的關鍵。

 

流行病學門靜脈血栓形成的發生率文獻報道差別很大。

 

Jones報道肝硬化門靜脈系統血栓的發生率為10%，Okuda報道日本病理協會247728例患者的尸解結果，門靜脈栓塞的發生率為0.5489%，肝硬化患者門靜脈栓塞率為6.5885%，脾切除術后門靜脈栓塞率為22.2%。

 

Egnchi報道特發性門靜脈高壓癥脾切除術后門靜脈栓塞率為25%。

 

Rattner等調查1000例脾切除術，7例發生了門靜脈栓塞，發生率為0.7%。

 

Chaffanjon報告了連續60例脾切除的病人，術后常規應用低分子肝素，每天3000U皮下注射，術前及術后7天、30天，采用彩色多普勒超聲檢查，發現術后門靜脈血栓發生率為8.3%，其中75%的患者無明顯的臨床表現。

 

應嘉均等施行脾切除2185例，術后5例出現PT，發生率0.23%。

 

Rosemurgy報告門腔靜脈架橋分流術后栓塞率為10%。

 

戴植本報告24例門靜脈高壓癥離斷術后患者，術前門靜脈栓塞率8.33%，術后栓塞率為37.5%，而TIPS術后的栓塞率高達32.5%。

 

單純腸系膜靜脈血栓的發生率則占住院患者的0.002%～0.007%，占全部腸系膜栓塞病例的10%。

 

另外調查的41例肝外型門靜脈高壓癥的患者中，門靜脈血栓形成33例，先天性腸系膜多發性動靜脈瘺2例，先天性多發性肝動脈細小分支-門靜脈瘺1例，后天性肝總動脈-脾靜脈瘺1例，脾動-靜脈瘺1例，終末支門靜脈纖維化2例，肝動脈瘤壓迫門靜脈致血栓形成且瘤體遠端血栓形成1例，其中4例因門靜脈血栓形成而并發急性腸系膜靜脈血栓形成。

 

又有文獻報道門靜脈血栓在肝移植的術前及術后的發生率均有增加，發生率2.1%～13%不等。

 

門靜脈血栓發生的影響因素包括肝硬化、高凝血狀態、脾切除史、門腔分流病史等。

 

門靜脈血栓的發生與性別、肝硬化程度、酒精性肝硬化等因素也有關系。

 

男性比女性發病率高，肝硬化A級發生率為2.5%，B級為5.6%，C級為10.4%；

 

酒精性肝硬化發生率為17%，而非酒精性肝硬化發生率為10%。

 

考慮到不典型病例的漏診，甚至某些患者死后也未能做出正確診斷，門靜脈血栓的實際發生率比文獻報道的還要高。

 

特別提示積極治療原發病，是預防門靜脈血栓形成的關鍵。

 

引用：http://big5.wiki8.com/menjingmaixueshuanxingcheng_35986/