【醫學百科●煙霧病】

楊籍富

【醫學百科●煙霧病】

 

拼音

 

yānwùbìng

 

英文參考

 

Moyamoyadisease

 

疾病別名Moyamoya病

 

疾病代碼ICD：I67.5

 

疾病分類神經內科

 

疾病概述煙霧病又稱為Moyamoya病或自發性基底動脈環閉塞癥，是一種以雙側頸內動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動脈代償性擴張為特征的疾病。

 

疾病描述煙霧病是一種原因不明、慢性進行性的腦血管閉塞性疾病，主要表現為單側或雙側頸內動脈遠端大腦中動脈和大腦前動脈近端狹窄或閉塞伴腦底部和軟腦膜煙霧狀、細小血管形成。

 

臨床表現主要有腦缺血、腦出血及癲癇等。

 

本病于1961年發現于日本。

 

因腦血管造影顯示的異常細小血管形似煙霧，在日語中“漂浮的煙霧”發音為moyamoya，因此Suzuki和Takaku于1969年用“moyamoyadisease”命名本病。

 

煙霧病不同于煙霧綜合征和煙霧現象，煙霧綜合征和煙霧現象由某些明確病因所引起，如動脈硬化、放射治療后、腦膜炎、鐮狀細胞病、腫瘤、外傷、神經纖維瘤病、Down綜合征以及自發性頸內動脈閉塞等。

 

癥狀體征1.腦缺血(1)可表現為短暫性腦缺血(TIA)、可逆性神經功能缺失(RIND)或腦梗死。

 

由于缺血性發作短暫，患者就診時或入院時癥狀已消失，因此從家屬那里獲得的病史是很重要的，同時應該詳細記錄下列內容：首次發病的年齡、發病的方式(缺血性或出血性)、發作的次數、嚴重程度、神經功能障礙，以及誘發因素和發生時間等。

 

對于上次起病情況和病情變化過程也應作記錄，并且要弄清楚目前的體征是上次發作后殘留的還是幾次發作累積的結果。

 

有些癥狀是家屬無法提供的，要靠我們提示性詢問患者，如感覺性發作、頭痛和視覺障礙等。

 

(2)TIA發作常常與過于緊張、哭泣、應激性情感反應、劇烈運動、進餐、過冷或過熱有關。

 

(3)運動性障礙常為早期癥狀，約占80.5%，主要表現為肢體無力甚至偏癱，常有上述的誘發因素。

 

見于TIA或腦梗死患者。

 

2.腦出血腦出血為首發癥狀，多見于成人，由于病理發展不同，可表現為腦室內出血、腦內出血和蛛網膜下隙出血。

 

有時因出血量多，或者出血部位鄰近重要結構，患者常伴嚴重神經功能障礙和意識障礙。

 

腦出血的原因多認為是隨著年齡的增長，血管壁受到血流的沖擊而形成的微小動脈瘤或者腦底部的煙霧血管破裂出血。

 

3.癲癇一些病人以癲癇發作起病，可部分發作或全身性大發作。

 

4.不隨意運動不隨意運動通常出現在一側肢體表現舞蹈樣動作。

 

面部不隨意運動在煙霧病較為少見，睡眠時不隨意動作消失。

 

5.頭痛部分患者伴頭痛。

 

頭痛的原因估計與顱內血供減少有關。

 

臨床上顯示許多伴頭痛的煙霧病患者在作了血管重建手術后癥狀即自行消失。

 

6.智力煙霧病患者由于腦缺血而不同程度地存在智商下降。

 

根據Matsushima分型，Ⅰ型的平均智商為111.4，Ⅱ型的平均智商為88.9，Ⅲ型的平均智商為68.9，Ⅳ型的平均智商為63.9。

 

由此可見腦缺血程度越嚴重，對智商的影響越大。

 

在患者治療前和治療后作智商測定和發育測定，有助于對手術效果的評價。

 

疾病病因目前有關此病的病因尚不完全清楚，并且各個學者對此病的觀點也不一致，概括起來有以下兩種觀點：1.先天性腦血管畸形認為此病是先天性腦血管畸形的根據有：(1)腦底畸形血管團不見于正常造影片，屬于異常血管。

 

(2)此病以兒童為多見，且無明確的病因可尋。

 

(3)有些病例合并其他先天性腦血管病，如腦動脈瘤或腦血管畸形。

 

(4)有報道此病具有家族性。

 

(5)所表現的異常血管網與胚胎6周時胎兒腦血管形成過程的階段相似。

 

(6)腦血管造影及尸解表明頸內動脈呈均勻地狹窄，無節段性狹窄等表現。

 

2.后天性多病因性疾病其根據為：(1)腦血管造影的動態變化、臨床癥狀、病程在一定時間內呈進行性發展，尤其是兒童，病程的進展傾向更大。

 

(2)有許多疾病可導致此病，例如腦膜炎、非特異性動脈炎、多發性神經纖維瘤病、放射線、外傷、梅毒、螺旋體病、結核性腦膜炎、腦瘤、顱內感染、視神經膠質瘤、老年性動脈粥樣硬化癥及視交叉部腫瘤等均可導致類似的病理改變。

 

(3)腦血管的異常血管網的特殊變化是由于腦底動脈閉塞后形成的側支循環代償供血的結果。

 

國內多數學者認為此病是一種后天性疾病。

 

病理生理1.病理解剖學煙霧病的病理解剖變化主要有以下叁種改變。

 

(1)大腦基底部的大血管閉塞或極度狹窄：頸內動脈分叉部、大腦前動脈和大腦中動脈起始部、腦底動脈環管腔狹窄、閉塞。

 

受損的動脈表現為細小、內皮細胞增生、內膜明顯增厚，內彈力層增厚而致使動脈管腔狹窄或閉塞，中膜肌層萎縮、薄弱與部分消失，可有淋巴細胞浸潤。

 

狹窄閉塞的頸內動脈病理改變為：內彈力層高度屈曲，部分變薄，部分斷裂，部分分層，部分增厚；

 

內膜呈局限性離心性增厚，內膜內有平滑肌細胞，膠原纖維和彈力纖維；

 

中層明顯變薄，多數平滑肌細胞壞死、消失。

 

閉塞性血管的病變性質有的符合先天性動脈發育不全，有的為炎性或動脈硬化性改變，有的為血栓形成。

 

例如鉤端螺旋體病引起者為全動脈炎。

 

(2)異常血管網：主要位于腦底部及基底節區。

 

表現為管壁變薄、擴張，數量增多，易破裂出血等。

 

異常血管網為來自Willis環前、后脈絡膜動脈、大腦前動脈、大腦中動脈和大腦后動脈的擴張的中等或小的肌型血管，這些血管通常動靜脈難辨，狹窄的異常血管網小動脈的內膜可見有水腫、增厚，中層彈力纖維化，彈力層變厚、斷裂，以致淤血屈曲、血栓形成閉塞。

 

擴張的小動脈可表現為中層纖維化，管腔變薄，彈力纖維增生，內膜增厚等，有時內彈力層斷裂，中層變薄，形成微動脈瘤而破裂出血。

 

隨著年齡的增大，擴張的血管可進行性變細，數量減少，狹窄動脈增加。

 

(3)腦實質內繼發血液循環障礙的變化：表現為出血性或缺血性及腦萎縮等病理改變。

 

電鏡下觀察證明煙霧病是一種廣泛的影響腦血管的疾病。

 

最明顯的變化就是平滑肌細胞的變性、壞死、消失和內彈力層的破壞。

 

2.病理生理學當血管狹窄、閉塞發生時，側支循環也在逐漸形成。

 

側支循環增多并相互吻合成網狀，管腔顯著擴張形成異常血管網。

 

異常血管網作為代償供血的途徑。

 

當腦底動脈環閉塞時，腦底動脈環作為一個有力的代償途徑已失去作用，因此，只有靠閉塞部位近端發出的血管，通過擴張、增生進行代償供血。

 

這些代償作用的異常血管網可延續形態及走行大致正常的大腦前、中動脈。

 

如果血管閉塞的部位繼續向近側端發展，就可能使異常血管網的起源處閉塞，從而導致異常血管網的消失。

 

因此，異常血管網的形成是特定部位閉塞的特殊代償供血的形式，而不是本質的東西，它可見于Willis環的前部，也可見于其后部。

 

如果閉塞繼續發展而閉塞了異常血管網的起始點，或閉塞部位在起點的近端，那么可沒有異常血管的出現。

 

3.發病機制血管中層平滑肌細胞的破壞、增生與再破壞、再增生，反復進行可能是煙霧病發病的形態學基礎。

 

當血管狹窄或閉塞形成時，側支循環逐漸建立，形成異常血管網，多數異常血管網是一些原始血管的增多與擴張形成的。

 

當血管閉塞較快以至于未形成足夠的側支循環進行代償供血時，那么，臨床上就表現為腦缺血的癥狀。

 

若血管閉塞形成后，其近端壓力增高，造成異常脆弱的、菲薄的血管網或其他異常血管破裂，臨床上就出現顱內出血的癥狀。

 

當顱內大動脈完全閉塞時，側支循環已建立，病變就停止發展。

 

由于病變的血管性質不同，病變的程度不一，側支循環形成后在長期血流障礙的作用下，新形成的血管又可發生病變，故其臨床癥狀可表現為反復發作或交替出現。

 

診斷檢查診斷：煙霧病是指包括病變部位相同、病因及臨床表現各異的一組綜合征。

 

煙霧病這一診斷僅是神經放射學診斷，不是病因診斷，凡病因明確者，應單獨將病因排在此綜合征之前。

 

僅根據臨床表現是難以確診此病的，確診有賴于腦血管造影，有些患者是在腦血管造影中無意發現而確診的。

 

凡無明確病因出現反復發作性肢體癱瘓或交替性雙側偏癱的患兒，以及自發性腦出血或腦梗死的青壯年，不論其病變部位位于幕上還是幕下，均應首先考慮到此病的可能，并且均應行腦血管造影。

 

至于病因診斷，除詳細詢問病史外，尚需要其他輔助檢查如血常規、腦脊液血清鉤端螺旋體凝溶試驗、結核菌素皮試等。

 

由于腦電圖及CT檢查均沒有特異性，故早期診斷比較困難。

 

實驗室檢查：1.一般化驗檢查多無特異性改變。

 

一般化驗檢查包括血常規、血沉、抗“O”、C反應蛋白、黏蛋白測定、結核菌素試驗以及血清鉤端螺旋體凝溶試驗等。

 

血常規多數病人白細胞計數在10×109/L以下；

 

血沉可稍高，多數正常；

 

抗“0”可稍高，亦可正常；

 

若病人系結核性腦膜炎所致，結核菌素皮試可為強陽性；

 

若為鉤端螺旋體病引起，血清鉤端螺旋體凝溶試驗可為陽性。

 

2.腦脊液檢查腦脊液的化驗檢查與其他腦血管疾病相似。

 

兒童多為缺血性表現，腦脊液檢查一般正常，腰穿壓力亦可正常。

 

如有結核性腦膜炎，病人的腦脊液則呈結核性腦膜炎反應，即腦脊液細胞數增多，糖與氯化物降低，蛋白增高。

 

如為鉤端螺旋體病所致，病人腦脊液鉤端螺旋體免疫反應可為陽性。

 

若有破裂出血，腰穿腦脊液檢查可出現血性腦脊液或腦脊液中有血凝塊。

 

若出血后24h腰穿腦脊液呈紅色，腦脊液中可見有均勻的紅細胞，24h以后腦脊液呈棕黃色或黃色，1～3周后黃色消失。

 

腦脊液中的白細胞升高，早期為中性粒細胞增多，后期以淋巴細胞增多為主，這是血液對腦膜刺激引起的炎癥反應。

 

蛋白含量亦可升高，通常在1g/L左右，腦脊液壓力多在1.57～2.35kPa。

 

其他輔助檢查：1.腦電圖一般無特異性變化。

 

無論是出血病人還是梗死病人，其腦電圖的表現大致相同，均表現為病灶側或兩側慢波增多，并有廣泛的中、重度節律失調。

 

根據異常電腦圖產生的不同波形、不同部位可分為3種類型：(1)大腦后半球型：以高幅單向陣發性的或非陣發性的δ波為主，局限在大腦后半球，以缺血明顯側占優勢。

 

(2)顳中回型：以中高幅、持續性的δ波和θ波為主，局限于顳葉的中部，亦是以缺血明顯側占優勢。

 

(3)散發型：呈彌漫性低中幅的θ波。

 

過度換氣可誘發慢波，提高腦電圖診斷的陽性率。

 

過度換氣誘發慢波的機制，可能與腦組織血液供應的動態變化以及腦部動脈血的pH變化有關。

 

2.腦血管造影術腦血管造影是確診此病的主要手段，其腦血管造影表現的特點為：(1)雙側頸內動脈床突上段和大腦前、中動脈近端有嚴重的狹窄或閉塞：以頸內動脈虹吸部頸1段的狹窄或閉塞最常見，幾乎達100%，延及頸2段者占50%，少數病人可延及頸3、頸4段。

 

而閉塞段的遠端血管形態正常。

 

雙側腦血管造影表現基本相同，但兩側并非完全對稱。

 

少數病例僅一側出現上述血管的異常表現。

 

一般先始于一側，以后發展成雙側，先累及Willis環的前半部，以后發展到其后半部，直至整個動脈環閉塞，造成基底節、丘腦、下丘腦、腦干等多數腦底穿通動脈的閉塞，形成腦底部異常的血管代償性側支循環。

 

(2)在基底節處有顯著的毛細血管擴張網：即形成以內外紋狀體動脈及丘腦動脈、丘腦膝狀體動脈、前后脈絡膜動脈為中心的側支循環。

 

(3)有廣泛而豐富的側支循環形成，包括顱內、外吻合血管的建立：其側支循環通路有以下叁類：①當頸內動脈虹吸部末端閉塞后，通過大腦后動脈與大腦前、中動脈終支間吻合形成側支循環。

 

②未受損的動脈環及虹吸部的所有動脈分支均參與基底節區的供血，構成側支循環以供應大腦前、中動脈所屬分支，因此，基底節區形成十分豐富的異常血管網是本病的最重要的側支循環通路。

 

③頸外動脈的分支與大腦表面的軟腦膜血管之間吻合成網。

 

3.CT掃描煙霧病在CT掃描中可單獨或合并出現以下幾種表現。

 

(1)多發性腦梗死：這是由于不同部位的血管反復閉塞所致，多發性腦梗死可為陳舊性，亦可為新近性，并可有大小不一的腦軟化灶。

 

(2)繼發性腦萎縮：多為局限性的腦萎縮。

 

這種腦萎縮與頸內動脈閉塞的范圍有直接關系，并且頸內動脈狹窄越嚴重，血供越差的部位，腦萎縮則越明顯。

 

而側支循環良好者，CT上可沒有腦萎縮。

 

腦萎縮好發于顳葉、額葉、枕葉，2～4周達高峰，以后逐漸好轉。

 

其好轉的原因可能與側支循環建立有一定的關系。

 

(3)腦室擴大：約半數以上的病人出現腦室擴大，擴大的腦室與病變同側，亦可為雙側，腦室擴大常與腦萎縮并存。

 

腦室擴大與顱內出血有一定的關系，嚴重腦萎縮伴腦室擴大者，以往沒有顱內出血史，而輕度腦萎縮伴明顯腦室擴大者，以往均有顱內出血史。

 

這可能是蛛網膜下腔出血后的粘連，影響了腦脊液的循環所致。

 

(4)顱內出血：61.6%～77.3%的煙霧病患者可發生顱內出血。

 

以蛛網膜下腔出血最多見，約占60%，腦室內出血亦較常見，占28.6%～60%，多合并蛛網膜下腔出血，其中30%的腦室內出血為原發性腦室內出血。

 

此乃菲薄的異常血管網破裂所致。

 

腦內血腫以額葉多見，形狀不規則，大小不一致。

 

鄰近腦室內者，可破裂出血，血腫進入腦室。

 

鄰近腦池者可破裂后形成蛛網膜下腔出血。

 

(5)強化CT掃描：可見基底動脈環附近的血管變細，顯影不良或不顯影。

 

基底節區及腦室周圍可見點狀或弧線狀強化的異常血管團，分布不規則。

 

4.MRI磁共振可顯示煙霧病以下病理形態變化：(1)無論陳舊性還是新近性腦梗死均呈長T1與長T2，腦軟化灶亦呈長T1與長T2。

 

在T1加權像上呈低密度信號，在T2加權像上則呈高信號。

 

(2)顱內出血者在所有成像序列中均呈高信號。

 

(3)局限性腦萎縮以額葉底部及顳葉最明顯。

 

(4)顱底部異常血管網因流空效應而呈蜂窩狀或網狀低信號血管影像。

 

鑒別診斷此病需要與腦動脈粥樣硬化、腦動脈瘤或腦動靜脈畸形相鑒別。

 

一般根據臨床表現及腦血管造影的改變多不難鑒別。

 

1.腦動脈硬化因腦動脈硬化引起的頸內動脈閉塞患者多為老年，常有多年的高血壓、高血脂史。

 

腦血管造影表現為動脈突然中斷或呈不規則狹窄，一般無異常血管網出現。

 

2.腦動脈瘤或腦動靜脈畸形對于煙霧病出血引起的蛛網膜下腔出血時，應與動脈瘤或腦動靜脈畸形相鑒別。

 

腦血管造影可顯示出動脈瘤或有增粗的供血動脈、成團的畸形血管和異常粗大的引流靜脈，無頸內動脈狹窄、閉塞和側支循環等現象。

 

故可資鑒別。

 

治療方案由于本病病因尚不明確，并且對病情發展難以預測，一些患者由于得到足夠側支供血，改善了腦缺血狀態，可自發性痊愈。

 

但另一些患者由于失代償而造成不可逆神經功能障礙，因此在臨床治療中應考慮到這兩種情況。

 

1.內科治療主要是對癥處理。

 

對于缺血性起病可應用血管擴張藥、抗凝藥。

 

對腦出血患者應用止血藥物和抗纖維蛋白溶解藥等。

 

對于癲癇患者和不隨意運動宜做相應的對癥治療。

 

腦出血患者伴顱內高壓應適當控制顱內壓力。

 

2.外科治療(1)目的：在腦組織出現不可逆神經功能障礙前，通過手術方法增加腦的側支循環，改善腦供血，恢復正常神經功能。

 

(2)手術方法：可分為直接和間接的血管重建手術。

 

①直接血管重建術：A.顳淺動脈-大腦中動脈吻合術。

 

B.枕動脈-大腦中動脈吻合術。

 

C.枕動脈-大腦后動脈吻合術。

 

直接血管重建術可立即改善腦部的缺血情況，但由于大多數受體動脈變細，手術操作上有難度，尤其在兒童。

 

另外，在手術時需短暫性夾閉大腦中動脈分支，有加重腦缺血的危險。

 

②間接血管重建術：A.腦-硬腦膜-動脈-血管融合術。

 

B.腦-肌肉-血管融合術。

 

C.腦-肌肉-動脈-血管融合術。

 

D.腦-硬腦膜-動脈-肌肉-血管融合術。

 

E.環鋸鉆洞，硬腦膜和蛛網膜切開術。

 

F.大網膜移植術。

 

(3)手術方法的選擇：取決于腦缺血部位、性質以及外科醫生對某種手術方法的喜好。

 

一般來說，直接血管重建術可立刻為缺血半球供血，但是它在技術上要求高，如果兒童的血管細小，則增加了手術的難度。

 

間接法的優點是方法簡單易行，對已附在來自頭皮和硬膜動脈的側支不產生影響，也不需要暫時阻斷腦血管分支。

 

因此對兒童患者宜采用腦-硬腦膜-動脈-血管融合術，通常在術后4～20天(平均10天)腦缺血癥狀改善。

 

這種腦缺血的癥狀改善估計是顱內和顱外的血管在早期階段通過傷口愈合所產生的新生血管自發性交通。

 

這些新生血管與頸外動脈連接，由于壓力的梯度使頸外動脈的血流入頸內動脈系統，形成初期的、持續性供血。

 

術后2～3個月，手術切口處硬腦膜動脈增粗、腦血流增加。

 

當足夠的腦血流建立時，缺血性發作自行消失。

 

一般平均術后239天腦缺血性發作消失。

 

如缺血性發作消失持續6個月以上，可稱為缺血性發作中止。

 

(4)手術時機：采用內科治療僅半數患者在4～5年內缺血性發作消失，其余的患者持續7年仍有缺血性發作。

 

煙霧病的缺血性發作在自然病程中將持續很長一段時間，并且病程越長對智商的影響也越大。

 

據報道，如將智商定在86為正常，那么在煙霧病患者起病4年內92%的患者智商是正常的，起病后5～9年40%患者的智商是正常的，病程10～15年僅33%患者的智商是正常的。

 

因此，一旦煙霧病診斷明確應盡早手術，術后不但能改善腦缺血發作，智商也有不同程度的提高。

 

年齡小于5歲的患者(尤其小于2歲)，腦梗死發生率高，病情發展較快，預后和康復率較差，同時年齡越小，智商下降的出現越早，手術治療對此期年齡的兒童同樣有價值。

 

但是對于癥狀較少或者僅僅以頭痛、癲癇和不隨意運動為主要癥狀的患者，則應選擇性地采用手術治療。

 

(5)雙側手術問題：如病人一般情況好，可一次麻醉行雙側半球血管重建。

 

如分期手術，有下列情況的半球應先手術：反復TIA、優勢半球，腦血流動力學研究顯示腦血流量和灌注儲備量減少較重。

 

一般在首次間接手術至少6個月，患者神經系統癥狀和體征穩定，方可行另一側手術。

 

預后及預防預后：本病的預后多數情況下取決于疾病的自然發展，即與發病年齡、原發病因、病情輕重、腦組織損害程度等因素有關。

 

治療方法是否及時恰當，亦對預后有一定影響。

 

一般認為其預后較好，死亡率較低，后遺癥少。

 

小兒死亡率為1.5%，成人為7.5%。

 

30%的小兒患者可遺有智能低下，成人顱內出血者死亡率高，若昏迷期較快度過，多數不留后遺癥。

 

從放射學觀點來看，其自然病程多在一至數年，一旦腦底動脈環完全閉塞，當側支循環已建立后，病變就停止發展，因此，總的來說，其預后尚屬樂觀。

 

預防：無特殊。

 

流行病學煙霧病最早發現于日本，一度曾認為僅發生于日本人。

 

1962年法國的Subirana報道了一組煙霧病后，世界各地陸續有這種疾病的報道。

 

但是，東南亞特別是日本、中國和韓國等國家最多見。

 

據估計，在日本每年新增的煙霧病患者在200例左右，由此推測，日本煙霧病的年發病率為0.07%，10萬人口發病率為0.1，有家族史的發病率更高，是正常人群的42倍。

 

本病的遺傳形式目前還不清楚，但多數學者認為是多因素的。

 

男女發病的比率為1∶1.6。

 

本病可見于任何年齡，發病年齡有兩個高峰：第一個高峰在4歲左右，以缺血性發作為主；

 

第二個高峰在34歲左右，以腦出血起病為主。

 

但是，成人以缺血發作起病者也不少見。

 

特別提示1、注意休息和癱瘓肢體的功能鍛煉。

 

2、加強營養，給予高蛋白質高維生素飲食。

 

3、出現蛛網膜下腔出血者，不能搬動病人，避免咳嗽、噴嚏和屏氣排便等增加胸腔、腹腔壓力的動作。

 

4、應防止洪水泛濫，滅鼠，家禽應圈養，防止污染水源，做好飲水消毒。

 

5、教育兒童不要喝生水，不要到疫水中玩水、洗澡等，避免患鉤端螺旋體病。

 

相關出處《內科學第五版》、《外科學第五版》、《兒科學第六版》、《內科學第六版》

 

引用：http://big5.wiki8.com/yanwubing_36753/