【醫學百科●共濟失調】

楊籍富

【醫學百科●共濟失調】

 

拼音

 

gòngjìshītiáo

 

英文參考

 

ataxia

 

疾病別名運動失調癥

 

疾病代碼ICD:R27.0

 

疾病分類神經內科

 

疾病概述脊髓的前角細胞接受大腦皮質、大腦皮質下底核、小腦、前庭迷路系統、深感覺等上行下行傳導束的調節與控制，使人體保持一定的姿勢來恰當地完成隨意運動，保持平衡。

 

若上述部位發生病變，導致協調作用障礙，稱為共濟失調。

 

共濟失調主要反映小腦半球及其與對側額葉皮質間聯系的損害，但在其他部位的病變中也可能產生，如急性迷路水腫產生前庭性共濟失調，同時伴發眩暈。

 

深感覺障礙則產生感覺性的共濟失調。

 

累及四肢、軀干及咽喉肌可引起姿勢、步態和語言障礙。

 

疾病描述脊髓的前角細胞接受大腦皮質、大腦皮質下底核、小腦、前庭迷路系統、深感覺等上行下行傳導束的調節與控制，使人體保持一定的姿勢來恰當地完成隨意運動，保持平衡。

 

若上述部位發生病變，導致協調作用障礙，稱為共濟失調。

 

共濟失調主要反映小腦半球及其與對側額葉皮質間聯系的損害，但在其他部位的病變中也可能產生，如急性迷路水腫產生前庭性共濟失調，同時伴發眩暈。

 

深感覺障礙則產生感覺性的共濟失調。

 

累及四肢、軀干及咽喉肌可引起姿勢、步態和語言障礙。

 

小腦、脊髓、前庭和錐體外系共同參與完成精確、協調運動。

 

小腦對執行精巧動作起重要作用。

 

每當大腦皮質發出隨意運動指令，小腦總是伴隨發出制動性沖動，如影隨形，以完成準確的動作。

 

小腦位于后顱窩，中線為蚓部，兩側為小腦半球。

 

通過3對小腦腳與腦干相連，并與脊髓、前庭和大腦皮質等有密切聯系(圖1)。

 

小腦是重要的運動調節中樞，對維持身體平衡(古小腦-絨球小結)，調節肌張力及平衡(舊小腦-蚓部)，協調肢體運動(新小腦-半球)有重要作用。

 

共濟失調是小腦病變的主要癥狀，急性小腦病變(腦卒中、炎癥)因無代償，臨床癥狀較慢性病變明顯。

 

癥狀體征1.小腦性共濟失調(cerebellarataxia)表現隨意運動的速度、節律、幅度和力量的不規則，即協調運動障礙，還可伴有肌張力減低、眼球運動障礙及言語障礙。

 

(1)姿勢和步態改變：蚓部病變引起軀干共濟失調，站立不穩，步態蹣跚，行走時兩腳遠離分開，搖晃不定，嚴重者甚至難以坐穩，上蚓部受損向前傾倒，下蚓部受損向后傾倒，上肢共濟失調不明顯。

 

小腦半球病變行走時向患側偏斜或傾倒。

 

(2)隨意運動協調障礙(incoordination)：小腦半球損害導致同側肢體的共濟失調。

 

表現辨距不良(dysmetria)和意向性震顫(intentionaltremor)，上肢較重，動作愈接近目標時震顫愈明顯。

 

眼球向病灶側注視可見粗大的眼震。

 

上肢和手共濟失調最重，不能完成協調精細動作，表現協同不能(asynergy)，快復及輪替運動異常。

 

字跡愈寫愈大(大寫癥)。

 

(3)言語障礙：由于發音器官唇、舌、喉等發音肌共濟失調，使說話緩慢，含糊不清，聲音呈斷續、頓挫或爆發式，表現吟詩樣或暴發性語言。

 

(4)眼運動障礙：眼球運動肌共濟失調出現粗大的共濟失調性眼震，尤其與前庭聯系受累時出現雙眼來回擺動，偶可見下跳性(down-beat)眼震、反彈性眼震等。

 

(5)肌張力減低：可見鐘擺樣腱反射，見于急性小腦病變。

 

患者前臂抵抗阻力收縮時，如突然撤去外力不能立即停止收縮，可能打擊自己的胸前(回彈現象)。

 

2.大腦性共濟失調額橋束和顳枕橋束是大腦額、顳、枕葉與小腦半球的聯系纖維，病損可引起共濟失調，癥狀輕，較少伴發眼震。

 

(1)額葉性共濟失調：見于額葉或額橋小腦束病變。

 

表現類似小腦性共濟失調，如體位平衡障礙、步態不穩、向后或向一側傾倒，對側肢體共濟失調，肌張力增高、腱反射亢進和病理征，伴額葉癥狀如精神癥狀、強握反射等。

 

(2)頂葉性共濟失調：對側肢體出現不同程度共濟失調，閉眼時明顯，深感覺障礙不明顯或呈一過性。

 

兩側旁中央小葉后部受損出現雙下肢感覺性共濟失調和尿便障礙。

 

(3)顳葉性共濟失調：較輕，表現一過性平衡障礙。

 

早期不易發現。

 

3.感覺性共濟失調為脊髓后索損害。

 

病人不能辨別肢體位置和運動方向，出現感覺性共濟失調如站立不穩，邁步不知遠近，落腳不知深淺，踩棉花感，常目視地面行走，在黑暗處難以行走。

 

檢查震動覺、關節位置覺缺失和閉目難立(Romberg)征陽性等。

 

4.前庭性共濟失調前庭病變使空間定向功能障礙，以平衡障礙為主，表現站立不穩，行走時向病側傾倒，不能沿直線行走，改變頭位癥狀加重，四肢共濟運動正常，常伴嚴重眩暈、嘔吐和眼震等。

 

前庭功能檢查內耳變溫(冷熱水)試驗或旋轉試驗反應減退或消失。

 

病變愈接近內耳迷路，共濟失調愈明顯。

 

疾病病因1.病因(1)周圍神經病變：如各種病因所致的周圍神經炎。

 

(2)脊髓后索性病變：如脊髓癆、亞急性聯合變性等。

 

(3)前庭迷路性病變如前庭迷路炎癥。

 

(4)小腦病變：如小腦出血、小腦梗死、小腦腫瘤、小腦炎癥等。

 

(5)大腦額葉、顳葉、頂葉、枕葉、胼胝體等部位病變如出血、缺血、炎癥、腫瘤等。

 

2.主要類型(1)小腦性共濟失調。

 

(2)大腦性共濟失調。

 

(3)感覺性共濟失調。

 

(4)前庭迷路性共濟失調。

 

診斷檢查實驗室檢查：必要的有選擇性的輔助檢查項目包括：1.腦脊液檢查。

 

2.血常規、血電解質、血糖、尿素氮。

 

其他輔助檢查：1.CT及MRI檢查。

 

2.顱底部攝片、肌電圖檢查、心電圖、超聲波。

 

3.前庭功能測定。

 

鑒別診斷共濟失調癥候的鑒別見表1。

 

治療方案按病因診斷針對原發病進行治療。

 

流行病學目前尚未查到權威性的較全面的癥狀發病率統計學資料。

 

相關出處《內科學第五版》、《外科學第五版》、《兒科學第六版》、《內科學第六版》

 

引用：http://big5.wiki8.com/gongjishidiao_36928/