【醫學百科●免疫性溶血性貧血】

楊籍富

【醫學百科●免疫性溶血性貧血】

 

拼音

 

miǎnyìxìngróngxuèxìngpínxuè

 

英文參考

 

immunehemolyticanemia

 

疾病分類普通外科

 

疾病概述自免疫性溶血性貧血系免疫功能調節紊亂，產生自身抗體簡稱AIHA補體，吸附與紅細胞表面，導致細胞破壞增速而引起的一種溶血性貧血。

 

疾病描述自免疫性溶血性貧血系免疫功能調節紊亂，產生自身抗體簡稱AIHA補體，吸附與紅細胞表面，導致細胞破壞增速而引起的一種溶血性貧血。

 

抗人球蛋白實驗大多陽性。

 

癥狀體征肝、脾腫大、腹水、黃疸。

 

疾病病因免疫功能調節紊亂，產生自身抗體。

 

病理生理免疫功能調節紊亂，產生自身抗體簡稱AIHA補體，吸附與紅細胞表面，導致細胞破壞增速而引起的一種溶血性貧血。

 

治療方案脾切除只對少數證實有大量紅細胞在脾內被破壞者有效。

 

術前準備：1、對門靜脈高壓患者，術前應改善肝功能，糾正出血傾向。

 

2、對某些嚴重貧血者，應反復多次輸血后，再行脾切除。

 

3、對長期使用激素者，應預防性使用抗生素。

 

4、按普外科腹部手術前準備。

 

麻醉要求：氣管內插管麻醉。

 

術中注意點：1、手術可取左側肋緣下或上腹正中“L”形切口，術野顯露充分。

 

2、切睥前宜先結扎脾動脈。

 

3、脾切除后，脾窩應放置引流管。

 

4、血液病患者須將副脾一并切除。

 

5、切除脾臟時注意不要損傷胰尾部，以免術后發生胰瘺。

 

術后處理：1、按一般腹部手術后處理。

 

2、引流管一般于術后24～48h拔除。

 

3、術后每日查白細胞和血小板。

 

術后當血小板超過(0.8～1)×1012／L時，應行抗凝治療。

 

預后及預防無特殊預防方式。

 

特別提示1、本病臨床表現多端，溫抗體型AIHA多為慢性起病，易于反復，部分患者有急性發作史，發作期間可見畏寒、發熱、黃疸、腰背酸痛等。

 

2、血紅蛋白尿常見于陣發性冷性血紅蛋白尿，少見于冷凝集素病，病情常反復，后期不易控制。

 

引用：http://big5.wiki8.com/mianyixingrongxuexingpinxue_37236/