【醫學百科●耳硬化癥】

楊籍富

【醫學百科●耳硬化癥】

 

拼音

 

ěryìnghuàzhèng

 

英文參考

 

otosclerosis

 

疾病分類耳鼻喉科

 

疾病概述耳硬化癥是骨性耳囊的病變，并且是有正常鼓膜的成人進行性傳音性耳聾最常見的原因。

 

經過臨床觀察和大量內耳病理切片研究，這種病的病理變化是由于內耳骨迷路靠近卵圓窗部位的正常骨質被吸收而被一種富于血管的新生海綿狀骨質所代替。

 

這種海綿狀新生骨灶逐漸骨化變硬，所以習慣上稱作“耳硬化癥”。

 

這種病理性骨灶逐漸蔓延，侵及鐙骨底板，使它固定在卵圓窗上。

 

聲音由鼓膜、聽骨傳達到這里，就不能再向內耳傳過去了。

 

如果這種病理骨灶向內蔓延及內耳，引起耳蝸損害或前庭蝸神經變性，稱作“耳蝸性耳硬化癥”。

 

耳硬化癥的發病率與人種有很大關系，白種人發病率高，黑人發病率最低，黃種人介于兩者之間。

 

發病年齡以中青年較多。

 

組織學檢查，耳硬化癥的病灶顯示無規律排列的，新生的，不成熟的骨組織為無數血管通道所間隔。

 

病灶擴大造成鐙骨底板關節固定，和隨之而來的傳音性聾的結果。

 

耳硬化癥也可產生感音性聾，尤其是耳硬化癥的骨性病灶鄰近蝸管時，耳硬化癥傾向為一種遺傳性疾病(或許是常染色體顯性遺傳)。

 

約10%的白種成人有耳硬化灶，但其中只有10%的人發生傳音性聾。

 

臨床表現在青少年后期和成年人早期變得明顯，并伴有緩慢進行性的不對稱的聽力下降。

 

而當妊娠期，鐙骨固定進展加速。

 

可試戴助聽器或應用顯微外科手術治療。

 

后者包括鐙骨切除或部分切除并代之以假體，在大多數患者聽力得以矯正。

 

本病多發生于青年，病變是逐漸發展的，因此，聽力減退也是慢慢出現。

 

多半開始于20歲左右。

 

開始是一側，逐漸演變而成雙側。

 

隨著病期延長，吸力減退也逐漸加重。

 

但是不同的患者，甚至同一患者的不同時期，耳聾進行的速度差異很大。

 

只要鐙骨一旦完全固定，耳聾就漸趨穩定。

 

如果病灶繼續向內耳發展，由于耳蝸神經的退行性病變，引起的耳聾就會繼續加重，不會因鐙骨固定而終止。

 

耳硬化癥的病灶如果僅限于鐙骨底板，聲音傳導受阻，表現為傳導性聾。

 

如果病灶侵及耳蝸，圓窗、前庭蝸神經末梢，就增添了感音神經性吸力障礙的成分，成為混合性聾。

 

患者中約80%常伴有顯著的耳鳴。

 

耳鳴可發生于耳聾之前或同時發生。

 

耳鳴一般以低音性為主，也有的呈高音性，或持續或間斷。

 

當耳蝸出現變性時，耳鳴更為嚴重和持久，患者往往感覺耳鳴比耳聾更為痛苦，因為白天黑夜，耳朵里叫個不停，在安靜環境需要休息時耳鳴更為突出，使人極為煩惱。

 

這種患者有一種奇特的癥狀，就是在嘈雜的地方，如火車站、影劇院里，反而感覺聽力一時好轉起來。

 

這可能是在嘈雜的環境中，一般人講話常不自覺地提高聲調，而患耳耳硬化癥的患者由于聽力減退，不受或少受環境噪聲的影射，因此，在低沉的噪聲環境中能聽到被提高了的聲音，所以感覺聽力反而比在安靜環境中為好。

 

這種現象叫做“錯聽”，或“鬧境返聰”。

 

患者的耳道和鼓膜外表可能看不出多大毛病。

 

但是典型的患者外耳道顯得比一般人寬大，感覺遲鈍，毛和耵聹很少，鼓膜一覽無遺。

 

這可能是外耳道營養欠佳的表現。

 

有的人鼓膜可能變薄，甚至可以透見鼓室內的砧骨長突以及因充血而呈粉紅色的鼓岬。

 

咽鼓管是通暢的。

 

作聽力檢查，你會發現早期患者氣傳導聽力很差，但骨傳導聽力卻相對的敏銳。

 

這種患者多半低聲細語，舉止安詳，因為他講話時，自我的聲音很容易從頭部骨質直接傳達到內耳，因此，不會象一般感音神經性聾那樣大聲嚷嚷。

 

到了晚期，病變侵及內耳，空氣傳導和骨傳導聽力都將劇烈下降。

 

耳硬化癥的發展速度不一。

 

發展快的，可以在二、三年內全聾；

 

發展慢的，可以在發病十幾年以后，聽力障礙還僅限于傳導聾。

 

病因引起耳硬化癥的原因，至今還未弄清，說法也不一。

 

有人認為是內分泌功能紊亂。

 

理由是這個病多開始在青春期后不久；

 

女多于男；

 

妊娠常常容易引起本病發生或促使病情加重，而且多在第一、二次妊娠期發生；

 

月經對聽力也有影響。

 

但是國外對大量病例作了分析，認為只有1/4的孕婦因妊娠使聽力減退。

 

因此，內分泌學說似乎不能解釋全部。

 

有人認為硬化灶好發于卵圓窗前緣附近，從局部解剖組織學研究，發現卵圓窗前有一小裂縫叫做窗前裂。

 

在一些人，這個裂縫內的結締組織及其周圍的胚胎期軟骨在兒童時期經過骨化，而將窗前裂封閉。

 

但在另一些人，在窗前裂周圍終生保持胚胎期軟骨殘體，這種殘體到后來又發生骨質再生，以致發展成耳硬化癥。

 

還有人認為是管理耳部營養的血管運動機制發生改變，由于營養缺乏，造成聽骨改變。

 

又由于它有時在同一家庭內發生，似乎與遺傳有一定關系。

 

總之它們之間究竟有什么聯系，仍是一個迷。

 

癥狀體征聽力減退過程、耳鳴性質、單耳抑雙耳，有韋氏誤聽現象(paracusisWillisiana)及頭暈等，有耳悶、耳痛及流膿、

 

診斷檢查診斷1.病史注意聽力減退過程、耳鳴性質、單耳抑雙耳，有無韋氏誤聽現象(paracusisWillisiana)及頭暈等，有無耳悶、耳痛及流膿、外傷史、家族史。

 

注意患者發病年齡與性別，如為已婚女性，注意聽力與妊娠的關系。

 

2.檢查注意外耳道皮膚及鼓膜的改變、咽鼓管通氣情況及鼓膜運動情況。

 

聽力檢查，包括音叉、電測聽及聲阻抗測聽，必要時作ABR測試、前庭功能檢查、乳突X線攝片。

 

治療方案1、以手術治療為主，包括內耳開窗術、鐙骨撼動術及鐙骨摘除術。

 

2、藥物治療，可給予維生素、氟化鈉等。

 

3、如鼻腔、鼻咽腔、扁桃體有病變時，應先予治療。

 

4、治療失敗或不宜手術者可配助聽器。

 

耳硬化癥的治療原則：⑴本病致病原因不明，治療目的只是恢復聽力，不能根治。

 

⑵手術治療是提高聽力最有效的措施，目前普遍采用的是鐙骨部分切除，然后安裝人工鐙骨，手術在顯微鏡下進行，需要一定的設備條件和技術水平。

 

⑶不能手術者可配助聽器。

 

特別提示1、本病致病原因不明，治療目的只是恢復聽力，不能根治。

 

2、本病以手術治療為主，藥物治療僅為手術后防治感染。

 

3、手術治療：一是做手術安置人工電子耳蝸，讓其聽聲學語；

 

一是造成感音神經性耳聾的顱內占位性病變的手術治療，例如聽神經瘤、小腦橋腦角腫瘤等，通過手術將腫瘤摘除，使聽力恢復，另外，顱腦外傷出現的血腫、顳骨骨折壓迫聽神經，所引起感音神經性耳聾，徹底清除病灶，使聽神經不被壓迫，聽神經斷裂可做聽神經。

 

4、擴張血管藥物以及維生素B族、維生素C等，均對此類患者聽力恢復起到一定作用。

 

引用：http://big5.wiki8.com/eryinghuazheng_40281/