【醫學百科●蠶豆癥】

楊籍富

【醫學百科●蠶豆癥】

 

拼音

 

cándòuzhèngG6PD

缺乏癥俗稱蠶豆癥，全名為葡萄糖六磷酸鹽脫氫脢缺乏癥。

 

缺乏這種酵素會使人的紅血球比較容易受到氧化劑的破壞而溶解，造成溶血的現象，因而產生臉色蒼白，容易疲倦，茶色尿，黃疸等癥狀，嚴重者可能致死。

 

病人吃了蠶豆就會引發溶血，這就是它為什么也叫蠶豆癥的原因。

 

G6PD缺乏癥屬于性染色體隱性遺傳疾病，其基因位于X染色體上，所以男性的發生率會高于女性。

 

一般人以為G6PD缺乏癥是一種身體的缺陷，其實患有G6PD缺乏癥的人比較不會受到瘧疾的感染，所以在演化上有它的地位。

 

有這種遺傳體質不必恐慌，只要平時多加注意，避免接觸氧化劑物質，患童就和常人無異。

 

患者也可借著彼此經驗的分享以及專家的衛教咨詢，過著身心健康的生活。

 

Q﹕聽說患有G6PD缺乏癥的人聞到樟腦會造成身體的不適？

 

A﹕合成的樟腦丸(其實是奈丸)才會引起溶血，天然的樟腦丸或樟腦油不會導致溶血。

 

但是因為合成的較便宜，所以日常碰到大部分是合成的奈丸，因此如果不太確定的話，還是少碰為妙。

 

Q﹕紅豆﹑大紅豆﹑黃豆﹑花生…是否所有的豆類都會引起溶血？

 

還有什么東西會引起溶血？

 

A﹕氧化劑才會引起溶血；

 

并非所有的豆類都會引起溶血，蠶豆之所以會引起溶血是因為蠶豆中含有Vicine，Convicine，Dopa等氧化物質，其他的豆都沒有這個問題，所以可以安心食用。

 

此外，會引起溶血的藥物及化學物很多，并沒有一份完整的清單，常見的會引起溶血的藥物有抗瘧疾藥物，氯霉素，磺胺劑，水溶性的維生素K等藥物。

 

感受性高的病人要避免使用這類藥物。

 

G6PD缺乏癥的患者可以參考衛生署發給的備忘錄來小心預防。

 

Q﹕溶血的程度和氧化劑的量有沒有關系？

 

A﹕同為G6PD缺乏癥的病人，其溶血的程度因G6PD脢的活性之大小而不同；

 

我們知道，在氧化劑的影響下，G6PD活性較差的紅血球會比正常的紅血球容易發生溶血，直到只剩下G6PD活性正常的紅血球，反應才會停止。

 

所以溶血的程度和G6PD的活性有關，也和氧化劑的量有關。

 

Q﹕G6PD缺乏是否會影響免疫力？

 

A﹕免疫力和白血球比較有關，所以G6PD缺乏癥不會影響免疫力。

 

但是由于紅血球較容易被破壞，所以當病人得到感染癥時，比較容發生溶血的現象。

 

引用：http://big5.wiki8.com/candouzheng_47186/