【醫學百科●急性淋巴細胞白血病】

楊籍富

【醫學百科●急性淋巴細胞白血病】

 

拼音

 

jíxìnglínbāxìbāobáixuèbìng

 

概述

 

急性淋巴細胞白血病按免疫標志分為非T細胞型和T細胞型。

 

前者又可分為無標志性急淋、普通型急淋、前B細胞型急淋和B細胞型急淋4個亞型；

 

T細胞型又分為不成熟胸腺細胞型，普通的胸腺細胞型和成熟胸腺細胞型。

 

病因病理病機

 

各型急性白血病的臨床表現主要包括骨髓組織受白血病細胞浸潤所引起的造血功能障礙之表現（如貧血、感染、出血等）以及白血病細胞的全身浸潤引起臟器的異常表現（如淋巴結、肝脾腫大等）兩大方面。

 

臨床表現

 

一、起病：多數病人起病急，進展快，常以發熱、貧血或出血為首發癥狀。

 

部分病例起病較緩，以進行性貧血為主要表現。

 

二、癥狀：（一）貧血：發病的均有貧血，但輕重不等。

 

（二）出血：多數患者在病程中均有不同程度之出血，以皮膚瘀點、瘀斑、牙齦出血、鼻衄為常見。

 

嚴重者可有內臟出血，如便血、尿血、咳血及顱內出血。

 

（三）發熱：是急性白血病常見的癥狀之一。

 

三、體征：（一）肝、脾、淋巴結腫大。

 

（二）骨及關節表現：骨關節疼痛為常見之表現，胸骨壓痛對白血病診斷有一定價值。

 

（三）其他浸潤體征：男性睪丸受累可呈彌漫性腫大，成為白血病復發的原因之一。

 

四、中樞神經系統白血病：表現有①腦膜受浸潤，可影響腦脊液的循環，造成顱內壓增高，患者出現頭痛、惡心、嘔吐、視力模糊、視乳頭水腫、外展神經麻痹等現象；

 

②顱神經麻痹主要為神經根被浸潤，特別是通過顱神經孔處的第3對和第7對顱神經受累引起面癱；

 

③脊髓受白血病細胞浸潤，以進行性截癱為主要特征；

 

④血管內皮受浸潤以及白血病細胞淤滯，發生繼發性出血，臨床表現同腦血管意外。

 

診斷

 

一、血象：白細胞多數在10－50×109／L，少部分＜5×109／L或＞100×109／L。

 

二、骨髓象：骨髓穿刺檢查是診斷急性白血病的重要方法。

 

三、細胞化學：白血病的原始細胞有時形態學難以區分，可借助細胞化學作出鑒別.四、生化檢查：（一）溶菌酶：測定溶菌酶有利于鑒別白血病類型。

 

（二）尿酸。

 

（三）電解質及酸鹼平衡。

 

五、染色體檢查：對急性白血病進行染色體檢查有助于白血病的正確分型及預后的估計。

 

治療

 

一、支持治療。

 

（一）感染防治。

 

（二）改善貧血：可輸全血或濃縮紅細胞。

 

（三）出血防治：加強鼻腔、牙齦的護理。

 

化療期間還須注意預防DIC。

 

（四）防止高尿酸血癥：在化療期間須注意預防高尿酸腎病。

 

（五）糾正電解質及酸鹼平衡。

 

二、化療：化療是白血病治療的重要手段。

 

急性白血病治療可分為兩個階段。

 

即誘導緩解和緩解后治療（鞏固強化和維持治療）。

 

三、誘導分化治療：如維甲酸、二甲基亞砜、放線菌素D、6－巰基嘌呤、阿糖胞苷、三尖杉酯鹼、阿克拉霉素、柔紅霉素等。

 

其中以維甲酸治療急性早幼粒細胞白血病較為成功。

 

四、骨髓移植。

 

為根治白血病的方法之一。

 

五、免疫治療：目前已有幾種技術開始臨床試用如白介素、干擾素、腫瘤壞死因子、LAK細胞、單克隆抗體及其聯物等。

 

六、造血因子：具有促進造血細胞增殖的作用。

 

引用：http://big5.wiki8.com/jixinglinbaxibaobaixuebing_20256/